1、脑脊液寡克隆区带,对多发性硬化的诊断意义,-试剂部-傅慧,2016年5月21日,1,目录,1、多发性硬化(MS) 2、MS 的流行病学 3、MS 的临床特点 4、MS 的辅助诊断 5、寡克隆区带(OCB) 6、OCB 的检测方法 7、结论,2,多发性硬化早在19世纪中期即已有记载,是中世纪的神秘疾病 是诅咒? 是天谴?,引言,3,1、多发性硬化,多发性硬化(MS)是以中枢神经系统脱髓鞘病变为特点的自身免疫性疾病。临床表现复杂多样,缺乏特异性。MS 主要损害脑、脊髓和视神经,常导致患者运动功能和视力损害,甚至造成残疾。我国以视神经、脊髓损害多见。病因和发病机制尚未完全明确,可能与自身免疫、遗传、
2、环境因素、病毒感染、个体易感等相关。,4,2、MS 的流行病学,流行病资料表明,离赤道越远,MS 的患病率越高。 美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、澳洲,患病率40/10万; 赤道地区患病率1/10万; 亚洲和非洲国家患病率 5/10万。 我国属于低发病区,与日本相似。,5,6,一项发表于Neurology的新研究显示,多晒太阳,可延缓多发性硬化发病。但其中是紫外线起保护作用,还是维生素 D 合成起保护作用,还不确定。,3、MS 的临床特点,7,4、MS 的辅助诊断,脑脊液(CSF)检测:脑脊液细胞数、蛋白质含量、IgG指数和寡克隆区带等 诱发电位 磁共振成像(MRI) 此三项检查对 MS
3、的诊断具有重要的意义。,8,5、寡克隆区带,在病理免疫状态下,人体的几个克隆株浆细胞会发生异常增生,其所合成的免疫球蛋白在电泳时,r-球蛋白区域可见2条或2条以上分开的、不均一、比较狭窄、不连续的清晰蛋白区带,称之为寡克隆区带(OCB)。,9,CSF 中 OCB 的出现往往高度提示有免疫球蛋白(Ig)的鞘内合成。但在某些疾病情况下,由于血脑屏障遭破坏,活化的 B 细胞由血液进入中枢神经系统,导致血清和 CSF 中均含有相同的 OCB。,因此,配对检测血清和 CSF 中的 OCB 可以更准确地判定中枢神经系统内是否存在 Ig 的鞘内合成。,10,正常,提示存在Ig鞘内合成,提示同时存在血脑屏障损
4、伤及Ig鞘内合成,提示存在血脑屏障损伤,提示副蛋白血症,下面是5个国际公认的 OCB 染色型,结果有助于判断血脑屏障功能状态及鞘内 Ig 合成状况。,只有 CSF 中存在的区带与血清中不同,才提示存在Ig 鞘内合成,才支持 MS 的诊断。,11,12,6、OCB 的检测方法,临床主要采用琼脂糖凝胶电泳、聚丙烯酰胺凝胶电泳和等电聚焦电泳三类方法分离蛋白。采用电泳法分离蛋白后,再采用染色方法使蛋白条带显色,得出 OCB 的染色型,然后进行分析。,13,J.K.罗琳:罗琳的母亲在1980年被诊断出多发性硬化症,那一年,罗琳15岁。,史铁生因“多发性硬化症”双腿高位截瘫。20岁便开始了他轮椅上的人生。
5、,米歇尔生于工人家庭,父亲患有多发性硬化症,因为经济拮据,所有的学费都来源于学生贷款和补助金。,14,这些研究结果提示亚洲 MS 人群 OCB 阳性率均明显低于西方国家(95)。,7、结论脑脊液寡克隆区带对多发性硬化的诊断意义,15,目前,OCB 仍是 MS 实验室检测中应用最为广泛的生物学指标。脑脊液 OCB 阳性有助于 MS 的诊断,其非 MS 所特有,其他炎症性或非炎症性疾病亦可呈阳性。OCB 阳性虽然不能作为诊断 MS 的直接证据,但对 MS 的早期诊断和预后判断均具有重要 意义。,16,OCB 是 MS 患者常见的免疫学异常表现,是临床诊断 MS 有意义的辅助检查,并为神经影像学检查所不可替代。OCB 的出现对判断 MS 疾病进程、病情的严重程度、病灶活动期或非活动期等具有重要的临床意义。,17, 湖南暂未开展,18,我们,在路上.,谢谢聆听!,19,