1、1,第二篇 呼吸系统疾病,第十一章,肺动脉高压与慢性肺源性心脏病（chronic pulmonary heart disease）,2,讲授目的和要求,掌握：慢性肺原性心脏病（慢性肺心病）缓解期及急性加重期各自临床表现的特点、具有诊断意义的实验室与相关检查以及诊断依据，慢性肺心病急性加重期呼吸功能不全与心功能不全的处理要点。熟悉：肺动脉高压定义、诊断标准和分类，慢性肺心病的主要病因和其肺动脉高压形成的机理：鉴别诊断和主要并发症。,肺动脉高压诊断及分类,肺动脉高压诊断标准,肺动脉高压是一种血流动力学和病理生理学状态，以肺动脉平均压（mPAP）升高为特征，可见于多种心、肺或肺血管疾病。静息状态下，
2、右心导管测得的mPAP25mmHg，可诊断为PH。mPAP 2124mmHg之间为临界肺动脉高压，临床意义尚不明确。根据血流动力学特点，肺动脉高压分为毛细血管前肺动脉高压和毛细血管后肺动脉高压。肺动脉楔压15mmHg时为毛细血管前肺动脉高压，包括动脉型肺动脉高压、肺部疾病相关肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压和未明确的多因素所致肺动脉高压。肺动脉楔压15mmHg时为毛细血管后肺动脉高压，包括左心疾病相关肺动脉高压。运动状态下mPAP与年龄相关，部分健康人运动时mPAP大于30mmHg。因此，不再把运动时mPAP30mmHg作为肺动脉高压的诊断标准。,PH临床表现,肺动脉高压患者早期无症状随着
3、病情进展，逐渐出现：劳力性呼吸困难、胸痛、心悸和疲乏少数患者出现晕厥、咯血，甚至心绞痛。其他少见症状还有因增粗的肺动脉压迫喉返神经引起的声音嘶哑。右心衰竭时出现恶心、腹胀、下肢水肿等症状。体格检查：主要是肺动脉高压和右室肥厚的征象，胸骨左缘抬举性搏动，肺动脉瓣区第2心音增强，三尖瓣区收缩期杂音，肺动脉瓣区舒张期杂音。心衰时可有颈静脉充盈，右室第3心音；严重者可出现肝脏肿大、腹水、双下肢水肿等体征。肺动脉高压相关疾病的症状及体征，依病因不同而表现各异，硬皮病的毛细血管扩张、指端硬化和手指溃疡系统性红斑狼疮的蝶形红斑、光过敏和雷诺现象间质性肺疾病的吸气末爆裂音等，对鉴别诊断有重要意义。,7,肺源性
4、心脏病是指由于支气管-肺组织或肺动脉血管病变所致肺动脉高压引起右心室结构和功能改变的疾病。根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性两类。,8,慢性肺源性心脏病,9,定义,是由肺疾病、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张、肥大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。,10,患病率及其影响因素,1.气象因素2.年龄因素3.性别4.吸烟5.理化因素,6.职业7.过敏因素8.社会经济因素,11,病因,一）以影响肺泡及气道为主的疾病 以慢性支气管炎并发阻塞性肺气肿引起的慢 性阻塞性肺疾病最为多见，约占8090 1.慢性支气管炎 4.支气管扩张 2.阻塞
5、性肺气肿 5.肺结核 3.支气管哮喘 6.尘肺,12,二）以胸廓运动障碍为主的疾病 1.胸廓成形术后胸膜纤维化 2.类风湿性脊柱炎 3.广泛胸膜粘连 4.胸廓和脊柱畸形 5.神经肌肉病如脊髓灰质炎等,13,三）以肺血管病变为主的疾病 1.结节性肺动脉炎,过敏性肉芽肿病累及肺动脉、广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎。原因不明的肺 动脉高压. 2. 肺血管的血吸虫，转移性瘤细胞栓塞等广 泛性肺血管栓塞.,14,发病机制和病理,肺功能和结构的不可逆性改变，发生反复的气道感染和低氧血症，体液因子和肺血管的变化，肺血管阻力增加，血管结构重塑，产生肺动脉高压。 1、肺动脉高压的形成 2、心脏病
6、变和心力衰竭 3、其他重要器官的损害,15,肺动脉高压的形成,1、肺血管阻力增加的功能性因素 缺氧、高碳酸血症、呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。 缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。,16,缺氧有体液因素和直接因素。 特别受重视的是花生四烯酸环氧化酶产物前列腺素和脂氧化酶产物白三烯。 缺氧时收缩血管的活性物质还有5-羟色胺、血管紧张素、血小板活化因子（PAF）等。缺氧可直接使肺血管平滑肌收缩，肌肉兴奋-收缩耦联效应增强。 PaCO2升高时，氢离子产生过多，使血管对缺氧的收缩敏感性增强，致肺动脉压增高。,17,肺动脉高压的形成,2、肺血管阻力增加的解剖学因素 （1）支气管周围炎累及邻近肺小动脉，引
7、起血管炎，腔壁增厚，管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加。 （2）肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，也造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。,18,肺动脉高压的形成,（3）肺泡壁的破裂造成毛细血管网的毁损 （4）肺血管收缩与肺血管的重构。,19,肺动脉高压的形成,3、血容量增多和血液粘稠度增加 （1） 继发性红细胞增多，血液粘稠度增加。血流阻力随之增高。 （2）缺氧可使醛固酮增加，水、钠潴留。 （3）缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重水钠潴留，使血容量增多。,20,在肺心病肺血管阻力增加，肺动脉高压的原因中功能性因素较解剖学因素更为重要。,21,心脏病变和心力衰竭,肺循环阻力增
8、加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。 有一个代偿到失代偿的过程。最后出现右心室功能衰竭。甚至是全心衰竭. 心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键合成降低，使心功能受损； 反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性作用； 酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律失常等，均可影响心肌，促进心力衰竭。,22,其他重要器官的损害,对其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等都能引起病理改变,导致多脏器的功能损害。,23,临 床 表 现,24,肺、心功能代偿期,症状：咳嗽、咳痰、气促、心悸、呼吸困难。体征：轻度发绀、肺气肿体征。心音遥远，但肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示有肺动脉高
9、压。三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动，多提示有右心肥厚、扩大。 下肢轻微浮肿，下午明显，次晨消失。心浊音界常因肺气肿而不易叩出，颈静脉充盈。,25,肺、心功能失代偿期,（1）呼吸衰竭 ：呼吸困难、紫绀、精神神经症状（嗜睡、表情淡漠、神志恍惚谵妄肺性脑病）。 二氧化碳潴留常表现为先兴奋后抑制的现象。消化和泌尿系统症状 。,26,1、呼吸困难： 吸费力伴呼气延长，浅快呼吸，辅助呼吸肌活动加快，呈点头呼吸或提肩呼吸。二氧化碳潴留时呼吸浅慢，潮式呼吸，间停呼吸，抽泣样呼吸。 2、发 绀： 当动脉血氧饱和度低于90%时，口唇、指甲发绀。贫血者不明显。,27,3、精神神经症状：急性缺氧可出现精神错乱
10、、狂朝燥、昏迷、抽搐。慢性缺氧多表现为智力或定向功能障碍。二氧化碳潴留常表现为先兴奋后抑制。兴奋包括失眠、躁动、夜间失眠白天嗜睡。（切忌使用催眠药）肺性脑病表现为神志淡漠、肌肉震颤、抽搐、昏睡、昏迷。腱反射减弱或消失。,28,（2）心力衰竭 ：以右心衰竭为主。发绀更明显，有颈静脉怒张、心率加快、或有心律失常、可闻及收缩期或舒张期杂音，肝颈回流征阳性、肝肿大、下肢浮肿，重者可有腹水。 少数病人可出现肺水肿及全心衰竭的体征。,29,实验室和其他检查,30,1、X线检查： 肺动脉高压征：右下肺动脉干扩张，其横 径15mm；其横径与气管横径之比值1.07； 肺动脉段明显突出或其高3mm； 右心室增大征
11、。 肺、胸基础疾病及急性肺部感染的征象。,31,慢性肺源性心脏病x线正位片a）右肺下动脉增宽b）肺动脉段凸出c) 心尖上凸,X线检查,32,2、心电图检查： 主要表现是右心室肥大的改变，如电轴右偏，额面平均电轴90； 重度顺钟向转位； Rv1+Sv51.05mV及肺型P波。 右束支传导阻滞及低电压图形，可作为诊 断肺心病的参考条件。,33,电轴右偏，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5 1.05mV，肺型P波,34,3 、超声心动图检查： 右心室流出道内径（30mm）， 右心室内径20mm）， 右心室前壁的厚度5mm， 左、右心室内径的比值（2）， 右肺动脉内径18mm,肺动脉干20mm， 右心房增
12、大（内径25mm）等指标，以诊断肺心病。,35,4、血气分析 ：肺心病肺功能失代偿期可出现低氧血症或合并高碳酸血症， 即PaO28.0kPa(60mmHg)、 PaCO26.6kPa(50mmHg) 表示有呼吸衰竭。,36,5、血液检查：RBC、Hb升高，血液黏粘度增加，合并感染时WBC增高，血清钾、钠、氯、钙、镁异常。,37,6、痰细菌学检查：明确病原体，选择有效抗生素。,38,诊 断,39,诊断,右心室增大或右心功能不全有慢支、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管病变，因而引起肺动脉高压、右心功能不全表现，如颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝颈反流征阳性 、下肢浮肿等，结合心电图、X线表现，可以作出诊断。
13、,40,鉴别诊断,1、冠心病（有典型心绞痛、心梗、EKG表现） 2、风湿性心瓣膜病 3、原发性心肌病（全心大）,41,治 疗,42,（一）急性加重期 1）控制感染 2）通畅呼吸道，纠正缺氧和二氧化碳潴留 3）控制心力衰竭 a.利尿剂 b.正性肌力药 c.血管扩张剂的使用 4）控制心律失常 5）水、电解质紊乱、酸碱失衡的纠正 6）加强护理工作,治疗,43,根据感染的环境及痰培养结果选择抗生素。社区获得性感染以G阳性菌占多数，医院感染以G阴性菌为主。常用的有青霉素类、氨基糖甙类、喹诺酮类及头孢菌素类抗感染药物。,44,氧疗,（1）缺氧不伴二氧化碳潴留的氧疗 ，可给予吸较高氧浓度（3545），纠正缺
14、O2。 （2）缺氧伴明显二氧化碳潴留的氧疗 其氧疗原则应给予低浓度（35）持续给氧。 （3）氧疗的方法 ：常用的氧疗为鼻导管或鼻塞吸氧，吸入氧浓度（F1O2）与吸入氧流量大致呈如下关系： F1O2214吸入氧流量（Lmin）。,45,针对心衰的治疗：,利尿剂：短期、间歇、交替、小剂量使用，选作用中、轻度药物. 强心剂：慎用。剂量宜小，一般约为常规剂量的12或23量，同时选用作用快、排泄快的强心剂。 指征：急性左心衰、右心衰表现突出、利尿剂效果显著不显著的右心衰。 血管扩张剂：对部分顽固性心力衰竭可以试用。,46,（二）缓解期 1. 呼吸锻炼 2.提高肌体抵抗力 3.长期氧疗,47,护理：1、心
15、理护理：适当的引导和安慰；2、气道护理：注意保持气道通畅（重症病人吸痰、翻身、拍背）。,48,并发症,（1）肺性脑病是慢性肺心病死亡的首要原因。（2）酸碱失衡及电 解质紊乱（3）心律失常多以房性、室上性心律失常 为主。（4）休克（感染性、失血性、心源性 ）,（5）消化道出血（6）弥散性血管内凝 血（DIC）（7）肝损害 （8）肾损害,49,预后及预防,预后：多为不良，死因主要为肺性脑病，肺心功能衰竭，酸碱失衡与电解质紊乱，消化道出血以及严重的呼吸道感染。预防：主要是防止慢性支气管炎和阻塞性肺气肿的发生和发展。提倡戒烟。,50,复习思考题,哪些疾病可以引起慢性肺源性心脏病？试述慢性肺源性心脏病的
16、诊断要点？试述慢性肺源性心脏病急性加重期的治疗原则？,51,病例分享,刘某某，男，68岁，教师，患者自1979年起受凉后渐起咳嗽、咳脓痰，经青霉素静脉滴注治疗后好转。每年发作1-2次，多在冬春季，工作和日常生活不受影响。1991年后咳嗽、咳痰加重，晨起加剧，咳白色泡沫痰，活动后如爬楼梯、快步走等感心悸、气促，休息后可缓解，在当地医院诊断为“慢性支气管炎，肺气肿”，此后经常服用止咳、祛痰药物。2000年后发作频率增加，2001年9月受凉后咳嗽加重、咳黄色脓性痰伴发热，体温38左右，伴明显气促、心悸和双下肢浮肿，曾在省某医院住院，诊断为“慢性支气管炎，肺气肿，肺心病”。经先锋霉素、氨茶碱、氢氯噻嗪
17、、氨苯蝶啶等药物治疗，心悸、气促好转，浮肿消退后出院，在家日常生活不能完全自理，有时静卧亦感气促。此次2003年11月18日受凉后上述症状加重，咯黄色脓性痰，痰量增至每天l00ml左右，难咳出，心悸、气促加重伴双下肢浮肿，尿量减少。无发热、盗汗、胸痛及咯血。既往幼年曾患“麻疹”，有35年吸烟史，每日20支左右。无饮酒嗜好。,52,查体,T 36. 8，P 114次/分，R 32次/分，Bp 100/60mmHg, SpO292%。 发育正常，营养中等，慢性重病容，神志清楚，半坐卧位。巩膜及皮肤无黄染，浅表淋巴结无肿大。颈静脉充盈，桶状胸，肋间隙增宽。两侧呼吸运动对称，触觉语颤减弱，无胸膜摩擦感
18、，叩诊过清音。两肺呼吸音减弱，双肺下野可闻及细湿啰音。心前区无隆起，剑突下可见心尖搏动，未触及震颤，心界叩不出，心音遥远，心率114次/分，律齐，肺动脉瓣区第二心音亢进，三尖瓣区可闻及/ 期收缩期杂音。腹平软，肝肋缘下2cm，剑突下3cm，质中，边缘钝，触痛不明显，肝颈静脉回流征阳性，移动性浊音阴性。双下肢轻度凹陷性水肿。,53,辅助检查,(1)实验室检查:血常规:血红蛋自153g/L,红细胞4.81012 /L，白细胞9.0109/L，中性81.7%，淋巴18.3%。肝肾功能正常，电解质正常。血气分析:pH7.391，动脉血氧分压( PaO2 ) 73. lOmmHg，二氧化碳分压(PaCO
19、2) 56. 20mmHg,提示有缺氧和二氧化碳储留。(2)肺功能检查:一秒量占预计值%( FEV1,%)39%，一秒量(FEV1 /FVC%)35%，一氧化碳弥散量占预计值%( DLCO% ) 48%，气道阻力占预计值%(Raw%) 208%，提示中度阻塞性通气功能障碍，弥散功能中度受损，气道阻力增高。,54,影像学,(3)胸部X线:胸片示两肺透亮度增加，肺纹理紊乱、增多。右肺下动脉干横径18mm，右心室增大,55,心电图,(4)心电图检查:右心室肥大的改变:电轴右偏，额面平均电轴)+90O，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5 1. 05mV及肺型P波,56,超声心动图检查,(5)超声心动图检查:右室前壁搏动幅度增强，右心室流出道内径35mm，右心室前壁的厚度6 mm，右心房增大27mm。,57,一、诊断及诊断依据二、鉴别诊断三、进一步检查四、治疗原则,58,谢谢,
