1、贫血总论与营养性贫血,1,一、小儿造血特点二、 生理性贫血三、 贫血分类四、 营养性缺铁性贫血五、小结,2,概述,小儿贫血总论,一、小儿造血特点 (一) 胚胎期造血 1. 中胚叶造血期(3-15W) 2. 肝脾造血期(6W-6M) 3. 骨髓造血期(4M-终生) (二) 生后造血 1. 骨髓造血 2. 骨髓外造血,3,特点肝脾淋巴结大周围血有幼稚的红、粒细胞（中 、晚）见于贫血、溶血、出血、感染。,4,骨髓外造血,（一）红细胞数和血红蛋白量、网织红细胞数,5,二、小儿血象特点,生理性贫血, 23个月时（血容量不足，红细胞生 成素不足） 红细胞数降至3.01012/L， 血红蛋白量降至100g/
2、L左右， 6个月时常回复正常。,6,（二）白细胞数和分类,中性粒细胞与淋巴细胞的二次交叉,7,8,中性粒细胞与淋巴细胞的二次交叉,（三）血小板数： 150109/L250109/L（四）血红蛋白种类 胎儿期6个月 HbF(22） 90% HbA(22） 5-10%,9,出生后血红蛋白变化,10,小儿贫血,1、 贫血定义 指末稍血中单位容积内的红细 胞数或血红蛋白量低于正常。 年龄 Hb g/L 新生儿： 145 1-4月： 90 4-6月 100 6月-6岁： 110 6-14岁： 120,11,2、贫血程度 Hb g/L 新生儿 轻 度 90 120 中 度 60 90 重 度 30 60
3、极重度 30 60,12,（）病因分类 1. 红细胞生成减少性贫血 造血物质缺乏、骨髓生血低下 2. 溶血性贫血 红细胞异常 （红细胞酶、膜、血红蛋白合成异常） 红细胞外在因素（免疫等） 3. 失血性贫血: 急慢性失血性疾病（二）形态分类(大、小细胞贫血）,13,二、贫血分类,（一）一般表现 1. 皮肤粘膜、甲床苍白或苍黄 营养低下 体格发育迟缓 2. 造血器官反应 肝脾和淋巴结肿大,14,三、贫血的临床表现,（二）各系统表现 1. 循环、呼吸系统：心跳快、 呼吸促，重症心脏扩大、心衰 2. 消化系统：消化不良、纳差、 舌炎、舌乳头萎缩 3. 神经系统：精神差、头晕、 头痛、耳呜等,15,贫血
4、诊断步骤,确定贫血确定贫血病因（年龄、喂养、伴随症状、起病缓急、家族史）查体（黄疸、出血点、肝脾淋巴结）实验室检查 血常规，网织球 铁代谢、HB理化常规、G-6PD。 骨髓检查,16,营养性缺铁性贫血nutritional Iron deficiency anemia,一、铁的代谢 （一）铁需要量(元素铁) 4月-3岁 1mg/kg/d 早产儿 2mg/kg/d 各年龄小儿 15mg/d 食物应补铁 6-16mg/kg/d,17,18,铁蛋白(储存),需铁、储铁组织（应用）,去铁蛋白,红细胞破坏,铁,血红素,原卟啉,血红蛋白,珠蛋白,肌红蛋白、酶,参与,转铁蛋白,食物中铁,2.铁的代谢 食 物
5、 中 铁 + 1/3 转铁蛋白 红细胞破坏 血清铁(1/3转铁蛋白 ) 铁蛋白、含铁血黄素 血清铁未饱和铁结合力总铁结合力 （未饱和转铁蛋白(2/3） （血清铁/总铁结合力）100% 转铁蛋白饱和度,19,二、病因发病机理,1先天储铁不足(早产、双胎） 2铁摄入量不足 3 生长发育快 4铁的吸收障碍（慢性腹泻） 5铁的丢失过多（感染、慢性失血）,20,三 发病机理,铁+原卟啉 血红素+珠蛋白 血红蛋白 小细胞低色素贫血,21,经过三个阶段： 铁减少期(I D) 贮存铁减少， 铁蛋白50ug/dL 铁蛋白20ug/L 缺铁性贫血期(I DA) 临床表现：三大特点 起病慢,婴幼儿多 贫血轻中度 肝
6、脾轻度肿大,23,各系统表现同前 细胞免疫功能低下 行为与智力异常,24,三、实验室检查,（一）血象 1.红细胞大小不等以小为主,低色素,中空明显。 2. 平均红细胞容积（MCV） 平均红细胞血红蛋白量（MCH） 平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC） 降低 3. 白细胞、血小板无异常（二）骨髓象 骨髓增生活跃，以红系为主,25,26,（三）铁代谢检查1血清铁蛋白（SF）降低500ug/dL血清铁（SI）62.7umol/L5. 转铁蛋白饱和度(TS)15%,27,四、诊 断,1有缺铁的病因，临床表现2小细胞低色素性贫血3铁代谢异常4. 铁剂治疗有效,28,五、治疗,原则: 1.去除病因 2.补充
7、铁剂（一）一般治疗（二）病因治疗 富含铁饮食，去除病因（三）铁剂治疗 口服铁剂： 硫酸亚铁、富马酸铁、葡萄糖酸亚铁 以元素铁计算 46mg/kg/天 注射铁剂： 右旋糖酐铁 、葡萄糖氧化铁等,29,2、注意事项 铁剂宜两餐间服用 同服维生素C以利铁吸收 铁剂用至血红蛋白达正常水平 后2个月左右停药 定期测血清铁蛋白，以免铁过量,30,3、疗效观察 有效者34天网织红细胞升高， 710天达高峰 治疗2周后血红蛋白增加， 临床症状改善 3周无效则应考虑诊断错误或 其它影响疗效因素（四）输血重症贫血(Hb60/L),31,六、预 防,1. 喂养指导，提倡母乳喂养2. 用铁剂强化婴儿食品3. 早产儿、
8、低体重儿2个月始给予 铁剂预防,32,营养性巨幼红细胞性贫血,一、定义： 缺乏VitB12、叶酸使红细胞成熟障碍导致的大细胞性贫血。二病因： 1. 生长发育需要 2. 供给不足(动物性食物摄入) 3. 疾病(胃溃疡内 因子) 药物影响(抗癫痫药等),33,三、发病机理,还原酶1叶酸 四氢叶酸 DNARNA VitB12 红细胞核发育落后 巨幼红细胞,34,四、临床表现,1一般表现 头发细黄、皮肤苍黄、可有出血点， 腹泻、舌炎2肝脾轻度肿大3精神神经症状： 表情呆滞 运动、智力发育减退， 不规则性震颤 （头、舌、手等）,35,三、血象、骨髓象改变,1大细胞性贫血、MCV、MCH 大于正常值。2网
9、织红细胞、血小板常减少3中性粒细胞核分叶过多4骨髓红系统增生活跃，有巨幼 样变,36,37,二、诊断,1发病年龄 多2岁、喂养史， 贫血、神经精神症状2大细胞性贫血3骨髓有巨幼样红细胞4血清维生素B12100ug/L,叶酸 3ug/L6叶酸、维生素B12治疗有效,38,三、治疗,（一）注意营养、防治感染（二）特殊治疗 VitB12 营养缺乏者 100g ，im 23次/日24周 吸收障碍者 1mg/月，im 长期肌注 神经系统症状 1mg/日 im2周 不宜加叶酸口服 （三 ）叶酸：5mg/次，3次/天1 2月（四）对症治疗 震颤用镇静剂，重症贫血输血,39,小 结,1.小儿造血和血液系统特点。红细胞和血红蛋白、 白细胞计数及分类特点。正常HB的构成，髓外造血及生理性贫血概念。2小儿缺铁性贫血的常见病因、临床分期及诊断标准、治疗及预防方法。3营养性巨幼红细胞性贫血的诊断治疗。,40,复习思考,1、 1岁小儿的血像特点2、 骨髓外造血定义3、 缺铁性贫血的铁代谢检查有何改变？,41,
