1、中南大学湘雅医院儿科 俞燕,小儿贫血,2岁女性幼儿，Hb 115g/L，WBC 8.0109/L，N 60%，L 40%,，PLT 120109/L。血象正常吗？,2. 3天男性患儿，皮肤黄染2天就诊，BR： Hb 115g/L，WBC14.0109/L，N 60%， L40%,PLT120109/L 。请问如何 分析其黄疸原因？,Contents,Developmental Haematopoiesis,MesoblasticHepaticMyeloid,EmbryonicHaemato-poiesis,Extramedullary hematopoiesis,Postnatal Haema
2、topoiesis,小儿造血器官的特殊反应。小儿因缺少黄髓，当造血需要增加时，肝恢复到胎儿期的造血状态出现肝肿大，同时出现脾和淋巴结肿大，外周血中出现有核红和/或幼稚中性粒细胞。贫血矫正后可恢复正常。,Extramedullary hematopoiesis,Birth,23m,6m6y,6y,RBC: 500700 Hb: 1522,RBC and Hb,30011,450 12,Hypoxia of fetus,Physiological anemia,Physiological anemia,出生后由于EPO减少、及生理性溶血、循环血量增多，Hb、RBC逐渐下降，2-3个月时 RBC为
3、31012/L、Hb为100g/L左右。此过程自限，3个月以后逐渐恢复。,白细胞分类的变化,网织红 血小板 血容量,一、网织红 生后3d内达46 生理性贫血阶段1 婴儿期同成人 二、血小板 初生 ：（150300）109/L 3个月：（250300）109/L 三、血容量 新生儿约占体重10， 儿童810 成人68,Haem,Polypeptide chains,Hb,Embryonic HbGower1,Gower2,PortlandFetal Hb：HbFAdult Hb：HbA， HbA 2,Hb的构成,HbAHbA2 HbF,30% 1% 70%,5%,6m6y 110g/L 6y14
4、y 120g/L,Definition of anemia,Neonates 145g/L 14m 90g/L 46m 100g/L,外周血单位体积红细胞数和血红蛋白低于正常。,轻度 90g/L 144120g/L 中 60g/L 90g/L 重 30g/L 60g/L 极重 30g/L 60g/L,Neonates,Classification of anemia,Classification of anemia,Deficiency of raw material,Blood loss,Inadequate RBC production,Bone marrow failure,Infect
5、ion,Chronic nephritis,Bone marrow infiltration,Defective RBC membrane, enzyme or Hb,Classification of anemia,Increased RBC destruction,Extracorpuscular defects,Normocytic anemia,Macrocytic anemia,Microcytic anemia,Classification of anemia,MCV 80-94 MCH 28-32 MCHC 32-38,Classification of anemia,IDA,M
6、icrocytic hypochromic anemia,-thalassemia,Lead poisoning,Chronic infection,Pulmonary hemosiderosis,Chronic blood loss,Sideroblastic anemia,一般表现造血器官反应非造血系统症状,CLINICAL FEATURES,皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口唇、睑结膜)苍白 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下体格发育迟缓,非造血系统表现 循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，重度时心脏扩大、心脏杂音、心衰; 消化系统：食欲减退，偶有舌炎, 舌乳头萎缩； 神经系统：精神不振
7、，注意力不集中 免疫系统：免疫功能下降，易感染,小儿贫血的诊断,病史 发病年龄： 出生时 产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他,病程经过和伴随症状 起病快、病程短： 急性溶血或急性出血； 起病缓慢： 营养性贫血、慢性溶血、 慢性失血； 伴随症状： 黄疸、血红蛋白尿，出血 感染，神经症状，骨痛， 肿块，肝脾肿大等；,喂养史：添加辅食，饮食质和量， 食物搭配等过去史：感染史(结核、钩虫) 慢性疾病史(肾病、风湿等) 服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：遗传性贫血,体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况 皮肤、黏膜 指甲、毛发 肝
8、、脾淋巴结,Laboratory findings,HemogramRetBMCombs testRBC fragilityEnzyme analysisHb analysis,小儿贫血的治疗原则,去除病因 一般治疗药物治疗 铁剂 IDA 维生素B12、叶酸 巨幼红细胞贫血 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 再障,红细胞输注 注意适应征、速度和量 一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎：57ml/kg,Iron Deficiency Anemia,Contents,Characteristics,The most common kind of anemia in childrenag
9、ed from 6-24 months,3% of 12 yr-old children have IDA 2% of adolescent girls have IDA In adolescent boys, a 50% decrease in stored iron occurs,In the United States,In China,10% of children suffered from IDA,IDAis unusual before 6 months ?,Sufficient stores of iron in the first 4 mo of life in term i
10、nfants. 2. Physiological anemia during 2-3 mo,3. Physiological hemolysis,铁的代谢, 人体内铁含量 新生儿 75mg/kg 成人男性50mg/kg 女性35mg/kg 铁的需要量 早产儿：约2mg/（kgd） 4月3岁：约1mg/（kgd） 各年龄儿总摄入量:15mgd,血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2% ; 铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%; 微量(1%)存在于含铁酶和运转铁;,铁的分布,铁的来源,红细胞释放的铁,食 物,血红素铁： 吸收率10% - 25%； 母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率49%;
11、牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4%；非血红素铁:吸收率1.7% - 7.9%,食物铁含量、吸收率比较食物 铁含量（mg/100g） 吸收率%菠菜 2.9 1.3蛋黄 6.5 3牛乳 0.5 4黄豆 8.2 7肉类 3.4 25（1070）母乳 0.5 4970,Metabolism of iron,Fe2+,Tf,Serum iron,apoferritin,Fe3+,Hb,MHb,enzyme,iron released from RBC,ferritin,Intestinal mucosa,Tf-R,ferritin,促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、 果糖、氨 基酸等
12、, 使Fe 3+ Fe2+; 铁吸收下降:磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐 ; 抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸药等;,影响铁吸收的因素,血清铁（serum iron,SI）：与转铁蛋白结合的铁。未饱和铁结合力：未与铁结合的剩余2/3转铁蛋白仍有结合铁的能力，在体外加入一定量的铁即能使其饱和，所加入的铁量即未饱和铁结合力。血清总铁结合力（total iron binding capacity,TIBC） ：血清铁+未饱和铁结合力转铁饱和度（transferin saturation,TS）：SI/TIBC。,几个名词,Hemachrome,Polypeptide chain,Pr
13、otoporphyrin,Iron,+,+,Pathogenesis,Hb,Hypochromic microcytic anemia,Pathogenesis,iron depletion（ID）iron deficient erythropoiesis（IDE）iron deficiency anemia（IDA）,SF EF,SF , EF FEP,Pathogenesis,Hb,inadequate iron deposit,growth spurt,inadequate dietary intake,blood loss,malabsorption,ETIOLOGY,Peptic u
14、lcer MenstruationHookworm infestationMeckel,s diverticulumPolypHemangioma,临床表现,1.一般表现：皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；疲乏，不爱活动；年长儿头晕、眼前发黑、耳鸣等。2.造血器官反应：髓外造血,3.非造血系统症状 消化系统：食欲减退，异食癖；口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征 神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退 心血管系统：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。 免疫功能降低：易感染。 上皮组织异常：如反甲。,LABORATORY FINDINGS,Blood rou
15、te: Hypochromic and microcytic anemia Ret N orBone marrow smear : Normal.,Hypochromic microcyte are typical. Large central pallor is the marker of hypochromia.,LABORATORY FINDINGS, FEP FEP 提示红胞内缺铁铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症，FEPSI,TIBC,TS（反映血浆中铁含量） IDA期：SI和TS， TIBC感染、肿瘤、慢性炎症时SI降低 SF 反映体内储存铁 感染、肿瘤、肝脏、心脏疾病SF明显增
16、高,DIAGNOSIS,1.Hypochromic microcytic anemia2.The causes of iron deficiency3.The intensity of Prussian blue staining of marrow decreases.4.FEP0.9 mol/L(50 g/dl）,5.SF16 g/L6.Serum iron (SI)10.7 mol/L7.TIBC62.7 pmol/L,TS0.15 or 0.18.Regular responses to adequate iron,Diagnosis: The 1st +at least 2 amon
17、g 2nd- 8th,DIAGNOSIS,DIFFERENTIAL DIAGNOSIS,thalasse -mia,lead poisoning,chronic infection,pulmonary hemosiderosis,extra vascularhemolytic anemia,abnormal hemoglobin electrophoresis, Ret SF,chronic infectionSF,PbSF,cough,hemo-sputum,anemia,abnormal CXR,hemosiderin granule,Ret,Elemental iron: 1-2mg/k
18、g/time po, Bid or TidThe duration of therapy: 68 weeks after Hb contents are normal,Iron Admini-stration,TREATMENT,Ret rises: the 3th4th day peaking: the 7th10th day regains normal: 23 weeks Hb increases: 12 weeks regains normal: 34 weeks,TREATMENT,Responsesto iron therapy, 注射铁剂副作用多，慎用 适应征 诊断肯定但口服铁剂
19、无效。 口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者； 胃肠手术后无法口服者。,常用剂型 山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。 右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。 葡萄糖氧化铁：静注。,药品名称 剂型规格 含元素铁 每日剂量 硫酸亚铁 0.3/片 20% 2030 mg/kg 2.5%合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富马酸铁 每片 0.05 或0.2 33% 1520 mg/kg 干糖浆 3.3% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁 0.3/片 12% 4050 mg/kg 糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁 0.1/片 35% 918 mg/kg 多糖铁化合物 150mg/胶囊
20、46% 812 mg/kg (力蜚能),常用铁剂剂量表,TREATMENT,Bloodtransfusion,1.Very severe anemia,especially complicated with congestive heart failure2. Superimposed infection,红细胞输注 Hb小于 30g/L者，等量换血 Hb 30g/L60g/L者，RBC 510ml/kg大于 60g/L者，不必输血,1.孕妇或哺乳期妇女应注意铁的摄入。2. 早产儿予以铁剂预防: 纯母乳喂养者从24周龄开始补铁，1-2 mg(kgd)元素铁至1周岁； 人工喂养者应采用铁强化配方
21、乳。,预 防,3足月儿：尽量母乳喂养4-6个月，并及时添加富含铁的食物，必要时可按每日1 mgkg元素铁补铁；人工喂养或混合喂养者应采用铁强化配方乳，并及时添加富含铁的食物。4幼儿：注意均衡营养。,5青春期儿童：注意加强营养、合理搭配饮食，并注重青春期心理健康和咨询。对拟诊为缺铁或IDA的青春期女孩，可口服 3060mgd元素铁。,Thank You !,营养性巨幼红细胞性贫血,Nutritional Megaloblastic Anemia,临床特点,大细胞性贫血 RBC 比 Hb 更明显 BM中出现巨幼红细胞 维生素B12或叶酸有效,VitB12缺乏 储存或摄入量不足：孕妇缺乏VitB12
22、 未及时加辅食，尤其乳母VitB12缺乏者；偏食或仅进食植物性食物。, 吸收和运输障碍： VitB12+糖蛋白 VitB12-糖蛋白复合物末端回肠吸收(血循中)与转钴蛋白结合肝贮存 过程中任一环节障碍。 需要量增加 ：生长发育快，严重感染消耗,病 因,病 因,叶酸缺乏的原因 摄入量不足：羊乳喂养为主（含叶酸低）； 牛乳加热 药物： 长期广谱抗生素结肠含叶酸的细菌被清除； 抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等)； 长期抗癫痫药物：苯妥英钠，苯巴比妥，扑痫酮。 吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除； 需要增加：早产儿，慢性溶血； 代谢障碍：遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏。,发病机制,DNA合成,叶
23、酸,叶酸还原酶,四氢叶酸,Vit B12,+,发病机制,叶酸Vit B12,DNA合成,核成熟,RBC巨幼变贫血幼粒变大，中性粒分叶增多巨核细胞分叶增多,发病机制,Vit B12,琥珀酸,神经髓鞘受损,神经精神 症状,临床表现,一般表现：虚胖或颜面轻度浮肿，毛发稀黄；严重者皮肤有出血点或瘀斑。贫血表现：皮肤蜡黄、黏膜苍白；疲乏无力髓外造血表现消化系统症状,精神神经症状：烦躁、易怒、表情呆， 嗜睡、反应差 智力/动作发育落后或退步， 肢体，躯干，头部、全身 震颤或抽搐 踝阵挛，巴氏征+,临床表现,实验室检查,血象：RBC 大小不一，以大细胞为多 Ret 减少 WBC，PLT可减少 中性粒变大，核
24、分叶过多,BM：增生活跃，粒、红系巨幼变 中性粒空泡形成，核分叶过多 巨核细胞核过度分叶,血清维生素B12和叶酸测定 VitB12100ng/L(200800ng/L) 叶酸 3g /L(56 g /L) 其他 血LDH 血胆红素中等升高(维生素B12缺乏) 尿甲基丙二酸含量(维生素B12缺乏),1.promegaloblast 2. basophilic megaloblast 3. intermediate megaloblast 4. divided erythroblast 5. lymphocyte 6. macrophage 7. monocyte 8. neutrophil my
25、elocyte 9. segmented neutrophil,In the centre there is a hypersegmented neutrophil and above a neutrophil with a normal number of segments. MGG stain, magnification 500,治疗,Vit B12：100 g，肌注，23次/周数周 NS受累： 1 mg，肌注，QD 数周 内因子缺乏： 1 mg，肌注，1次/月叶酸： 5 mg，口服，Tid 数周 疗程：至Hb正常,注：有精神神经症状者以Vit B12治疗为主,治疗,疗效观察：骨髓巨幼红细胞数小时 或1-2天转正常 Ret 2-4 天后上升 7-10 天后达峰 2-3 周后正常,The End,
