1、海绵窦综合征眶尖综合征眶上裂综合征颅底的一些综合征,杨炳健,海绵窦综合征(Foix T I Syndrome),1920年由Foix首先描述Foix T II Syndrome(红核上部综合征),横窦,直窦,窦汇,上矢状窦,乙状窦,颈内静脉,翼静脉丛,颞叶,眶部,脑底部,海绵窦,岩上窦,岩下窦,眼上静脉,眼下静脉,海绵窦的位置及交通,冠状切面,1.成对的硬脑膜皱褶构成2.结缔组织小梁，将窦腔分隔成互相交通的小腔隙3.蝶鞍周围形成一个完整的环状静脉窦环窦4.每侧海绵窦前起：眶上裂的内侧端后达：颞骨岩部尖端长约2cm，内外宽1cm5.血流缓慢,海绵窦在颅底的位置,矢状位,Ac：前床突Pc：后床突S
2、e：蝶鞍OF：眶尖SOF：眶上裂FR：圆孔CC：颈动脉管,海绵窦综合征病因,1.肿瘤：淋巴瘤, 脑膜瘤, 垂体瘤2.血管性疾病：海绵窦血栓形成，颈内动脉动脉瘤，CCF(颈内动脉海绵窦瘘)3.炎症非特异：Tolosa-Hunt综合征(痛性眼肌麻痹)，结节病，炎性假瘤，垂体炎特异性：真菌，细菌,临床表现,1.同侧所支配眼球运动神经(III,IV,VI)损害，导致全眼肌麻痹、眼球固定，上睑下垂、瞳孔散大、对光反射和调节反射均消失，并有复视。2.同侧三叉神经第一支(V1)受累，出现同侧眼和额部疼痛或麻木、角膜反射减弱或消失。3.同侧眼球突出和眼结膜充血、水肿。,根据病变部位，可分为前、中、后三组海绵窦
3、综合征。前：V1中：V1，2后：V1，2，3,眶上裂综合征,眶上裂：蝶骨大翼和小翼之间的裂隙神经走行：III(上,下)，IV，V1，VI,病因：1.肿瘤 2.血管性疾病 3.炎症 4.外伤：骨折,1858年首先由Hirschfeld报道1890年Rochon和Duvigneaud明确了本征,临床表现,1.同侧所支配眼球运动神经(III,IV,VI)损害，导致全眼肌麻痹、眼球固定，上睑下垂、瞳孔散大、对光反射和调节反射均消失，并有复视。 III(上)：上直肌、上睑提肌 III(下)：下直肌、内直肌、下斜肌 可有部分眼肌麻痹，VI麻痹发生早。2.同侧三叉神经第一支(V1)受累，出现同侧眼和额部疼痛
4、或麻木、角膜反射减弱或消失。3.静脉受压可致眶部球后水肿，可出现同侧眼球轻度突出。4.与V1一同经眶上裂的眼交感神经节受累，可出现同侧Horner征。(瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，面部少汗)5.X线摄片可有眶上裂骨质破坏或增生。,眶尖综合征,眶上裂 + II，眼动脉,病因：1.肿瘤 2.血管性疾病 3.炎症 4.外伤,1927年首先由Rollet报道又名眶上裂视神经孔综合征,临床表现,1.眶上裂综合征的表现2.II：由于视神经炎和视乳头水肿，可出现视神经萎缩、视力下降或出现中心暗点与周边视野缺损。3.还可伴搏动性眼球突出、眼后疼痛及结膜充血水肿。,颅底的一些综合征,颈静脉孔综合征枕大孔区综合
5、征岩尖综合征,颈静脉孔综合征,1916年，由Vernet最先描述1932年，首先由Vedian所报道,颈静脉孔,IXXXI岩下窦乙状窦脑膜后动脉,内耳道,VIIVIII迷路动脉,病因,肿瘤 神经鞘瘤、脑膜瘤、淋巴瘤转移、鼻咽癌转移、软骨瘤、听神经纤维瘤、颈静脉球体瘤等。血管性疾病 动脉瘤、动脉畸形、颈静脉炎等。炎症：颅底蛛网膜炎、颅底骨炎、咽侧壁及咽后壁脓肿等，颈静脉孔附近的淋巴结炎，如细菌感染、淋巴结核等。外伤。,临床表现,1.同侧真性球麻痹，同侧舌的痛温觉和后1/3味觉丧失。（IX，X）2.胸锁乳突肌麻痹导致头不能转向对侧，斜方肌麻痹而致不能耸肩。（XI）3.颈静脉孔前方为内耳孔，病变时易
6、使此处出现面神经麻痹和耳鸣、耳聋、耳痛。（VII，VIII）,枕大孔区综合征,意指枕大孔区肿瘤、先天性畸形等原因所致的一组临床症状的总称,病因肿瘤：脑膜瘤、神经纤维瘤，室管膜瘤、 髓母细胞瘤等。先天畸形：颅底凹陷症、寰椎枕化、小脑扁桃体下疝等。,延髓(、，颈神经根)脑膜(硬膜、蛛网膜、软膜)椎动脉副神经脊髓根,枕骨大孔,临床表现,1.后组颅神经(、)损害症状：吞咽或发音困难，斜颈与舌肌萎缩。2.颈神经根受损及脑膜刺激症状：枕颈部放射性疼痛，手指发麻及上肢肌肉萎缩，后枕部感觉减退。颈项强硬，枕颈部压痛，强迫头位等。 3.延髓及颈髓损害症状：包括锥体束征和脊髓丘脑束征，如进行性四肢无力或感觉异常，
7、可有括约肌功能障碍，晚期可出现呼吸困难等。4.小脑受损症状：如眼球震颤，步态不稳，意向性震颤等。5.腰穿时可有脑脊液梗阻及颅内压增高的征象。,岩尖综合征,1904年Gradenigo首先对本综合症作了报道。,又名：颞骨岩部骨髓炎 三叉神经痛-外展神经麻痹-急性中耳炎综合征,病因炎症：中耳炎、乳突炎等。肿瘤：颞骨岩尖肿瘤（胆脂瘤、脑膜瘤、三叉神经纤维瘤等）其他：外伤骨折、出血等,外展神经在岩蝶韧带下方通过。三叉神经及其半月神经节紧邻岩尖部。面神经临近该区域亦可受累。,临床表现,V：病变同侧眼部和面部疼痛，多呈发作性刀割样、撕裂样、搏动性剧痛，夜间加剧，白天减轻。晚期可有感觉障碍。三叉神经运动支很少受累，若受累可出现同侧咀嚼肌、颞肌、翼内肌、翼外肌肌力减弱，下颌偏向患侧，并伴有上述肌肉萎缩。VI：外展神经麻痹，眼球内斜，复视。其他：可有同侧周围性面瘫；偶可合并同侧暂时性视神经、动眼神经和滑车神经损害；有时出现脑膜炎症状。乳突X线可见岩骨尖骨质破坏。,
