1、神经系统的解剖、生理及损害表现的定位（定性）诊断,苏州大学附属第二医院神经病学教研室 曹勇军,病因&发病机制病理临床表现诊断&鉴别诊断治疗预后&预防,研究CNS、PNS &骨骼肌疾病的临床医学门类,神经病学(Neurology),是神经科学(Neuroscience)的一部分,神经系统(Nervous system) 中枢神经系统(CNS)-脑&脊髓 周围神经系统(PNS)-脑神经&脊神经,神经病学的特点,神经病学的特点：疾病的复杂性症状的多样性诊断的依赖性疾病的严重性疾病的难治性神经病学的重要性： 社会老年化、诊断手断的提高、治疗方法的进步,神经系统的构成,神经系统疾病诊断,定位诊断：神经系
2、统结构分布广泛，从中枢神经系统(大脑、脊髓)，到周围神经，向远端传导涉及到神经肌肉接头及骨骼肌，同时涉及到脑血管、脑膜、脑室系统及脑脊液等附属结构。同一种表现可以由不同部位的病变所致，同一个部位的病变，其临床表现也可能多种多样。定性诊断：由于神经系统中神经细胞的不可再生性，使得临床工作中针对神经系统疾病的研究有些滞后，很多疾病的名称甚至还是使用外国人的名字命名，在实际工作中很难掌握。,神经系统疾病的分布,局限性病变：如面神经麻痹。多灶性病变：MS、多发性脑梗死。弥漫性病变：如播散性脑脊髓炎和多发性 硬化。代谢性脑病、GBS等。系统性病变：运动神经元疾病、亚急性联合变性、遗传性共济失调等。,分析
3、诊断,定向诊断：确定是否为神经系统疾病，有无神经系统的定位体征。定位诊断：病变部位何在，即解剖诊断。是从神经系统损害后出现的症状和体征， 结合神经解剖、推断其受损的部位。定性诊断：决定病变的性质和病因，即病因诊断。（血管性、感染性、脱髓鞘性、变性、外伤性、遗传性、占位性、发育异常等）,分析诊断,血管性：急性起病，速达高峰。感染性：急性或亚急性起病，数日至数周发展至高峰。少数暴发性起病，数小时至1天达高峰。伴有感染症状。脱髓鞘性：急性或亚急性起病，缓解复发。,分析诊断,变性：隐袭起病，缓慢进展，但主要侵犯某一系统，如ALS、AD、PD等。外伤性：明确外伤史。肿瘤性：缓慢起病、进行性加重。遗传性：
4、儿童或青春期起病，部分成年期发病。发育异常：,神经系统疾病的症状,缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪等。释放症状：如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基征阳性；基底节病变所产生的手足徐动症等。,神经系统疾病的症状,刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等。断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑休克、脊髓休克等。,神经系统疾病定位诊断,神经系统定位诊断简介,中枢神经系统 大脑（间脑） 脑 膜 周围神经系统 脑干（小脑） 锥体束（-） 神经肌肉接头（突触） 脊 髓 反射弧 感受器 效应器 骨骼肌 （入）周围神经（出
5、）,神经系统定位诊断技巧,1、熟悉局部解剖结构（横截面）2、熟悉各种功能的传导束（纵向联络）3、寻找“交叉点”（病变部位，“十字交叉点”）,定位诊断,中枢性：脑部：脑实质（皮质、脑干、小脑），脑膜。脊髓：上界和下界，髓内或髓外，硬膜内或硬膜外。,定位诊断,周围性：颅神经：核性、核上性、核间性、核下性。周围神经：根性、丛性、神经干、末梢性。肌肉：肌肉本身、神经肌肉接头,常见症状和表现,肌肉病变：肌无力、肌萎缩、肌痛、假性肥大、肌强直等，无感觉障碍。周围神经病变：感觉、运动和自主神经障碍，表现为下运动神经元瘫。脊髓病变：截瘫或四肢瘫，传导束性感觉障碍，大小便功能障碍。脑干病变：同侧颅神经症状，对侧
6、肢体障碍（交叉性运动-感觉障碍）。,常见症状和表现,小脑：共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低。大脑半球：刺激性病灶可出现癫痫，破坏性病灶出现瘫痪。基底节区：表现为肌张力的改变（增高或减低），运动异常（增多或减少），震颤。,注意事项,尽量用一个病灶来解释患者的全部临床表现。首发症状往往是病变的始发部位。并非临床上所有的体征均有相应的病灶存在（颅高压时的外展神经麻痹），头颅MRI有明确的病灶但病人却无相应的症状和体征（无症状性脑梗塞）。,神经系统解剖学定位诊断,大体结构：大脑病变脑干病变小脑病变脊髓病变脑脊髓血管周围神经：脑（颅）神经和脊神经肌肉,大脑皮层损害的特征,大脑损害的定位诊断,一、
7、大脑半球的基本组成额叶 情感、思维、智能、社会能力和道德规 范的基本中枢，运动发动中枢；颞叶 记忆、智能、听觉理解；顶叶 感觉、空间构象、语言形成（左侧）枕叶 视觉、视觉语言边缘叶 内脏运动、嗅觉、记忆优势半球 言语功能占优势的半球。语言区 左侧半球包绕外侧裂的大脑皮质,大脑损害的定位诊断,二、大脑半球病变的基本特征1、 刺激性症状 阳性症状抽搐、发麻、 疼痛、幻觉等2.、破坏性症状 功能缺失退或消失、意识障碍、语言能 力丧失、智能障碍、社会能力 或道德丧失等,额叶病变,额叶损害,前额叶：以精神障碍为主，表现为记忆力和注意力减退，。中央前回（运动中枢）：刺激性病变产生对侧部分性运动性癫痫发作。
8、破坏性病灶产生单瘫。Broca区（额下回后部）：运动性失语。其它：额叶中回后部有侧视中枢，受损引起两眼向病灶侧同向斜视，刺激性病变则向病灶对侧斜视。额叶性共济失调。旁中央小叶受损产生尿失禁等。,大脑损害的定位诊断,三、额叶病变的定位、前额叶：为精神智能中枢，病损后出现智能障碍、社会能力减退、行为障碍、缺乏道德感；额叶共济失调、额叶释放征； 典型病变Pick病、双侧额叶病损 ： 无意志力、淡漠,大脑损害的定位诊断,、额叶底部：（眶叶，orbital lobe）人格及社会 行为改变、 嗅觉缺失、Foster- Kennedy综合征、中央前回：假性单瘫、额上回：眼球侧视中枢注视麻痹或强制性注视、额中
9、回：书写中枢（左侧） 失写、额下回： Broca区（左侧） 运动性失语,顶叶病变,顶叶损害,中央后回受损以感觉症状为主。刺激性病变产生感觉性癫痫，破坏性病变出现偏身感觉障碍。优势半球缘上回：损害后出现失用症。角回：损害后丧失阅读能力（失读症），书写能力（失写症）。 - Gerstmann综合征：失用、手指失认、 左右定向障碍、失写及失算。视辐射受损产生对侧同向偏盲或象限盲,大脑损害的定位诊断,五、顶叶病损的定位、非主侧损害： 体象障碍（自身认识异常）偏侧忽略、幻多肢等。结构性失用对空间关系的认识障碍。、象限盲：对侧同下1/4、营养性障碍：对侧肌萎缩或偏侧萎缩、 深反射低,颞叶病变,颞叶损害,颞
10、叶前部：刺激性病变产生颞叶性癫痫，主要为精神运动性发作。Wernick区（颞上回后部）：产生感觉性失语，患者能听到言语的声音，但不能理解言语内容，自己发言虽仍流利，但内容不正常，因为他也不能理解自己所言，在发音用词方面有错误，别人完全听不懂。,大脑损害的定位诊断,颞叶病损的定位、优势半球：感觉性失语（颞横回）、 命名性失语（42区或颞枕联合区）、传导性失语、精神症状： 海马结构 Korsakoff综合征 广泛受损智能障碍、人格异常,大脑损害的定位诊断,颞叶病损的定位、皮层聋 ： 双侧广泛性病变。 特征声音感觉性下降、 症状不稳定。、象限盲： 对侧同上1/4象限盲（绕脑室颞角之视 放射）、颞叶癫
11、痫 或癫痫等位征 精神运动性癫痫自动症、海马发作 （沟回发作，嗅幻觉）、眩晕性癫痫等。,枕叶病变,枕叶损害,主要引起视觉障碍。中枢性偏盲、幻视、视觉认识不能、视物变形。,大脑损害的定位诊断,枕叶病变的定位1、偏盲、象限盲2、皮层盲：瞳孔正常，有时否认失明 （Anton综合征）3、视幻觉 ：对侧闪光性幻视（17区）、复杂的幻 视（18-19区）4、失读：主侧枕顶交界,边缘系统,边缘系统,内脏脑或精神脑，包括边缘叶（扣带加、海马回、钩回），杏仁核、丘脑前核、乳头体及丘脑下部其他结构。可能与以下功能有关：嗅觉、情绪、记忆、性行为、植物性机能、躯体运动。,大脑损害的定位诊断,边缘系统病损的定位 精神、
12、植物神经功能、 嗅觉、记忆及内脏活动等异常。1、Bucy-Kluver综合征 ： 精神盲、贪食、本能行为亢进及温顺。 为双侧颞叶、海马的广泛病损。、 Korsakoff综合征： 海马、乳头体病损、急性遗忘综合征： 双侧穹隆病损,内囊病变,内囊受损,内囊全部损害时出现三偏综合征1、锥体束受损，病灶对侧上运动神经元性瘫痪，包括上、下肢、舌和下部面肌的瘫痪。2、偏身感觉缺失（视丘辐射）3、病灶对侧视野的同向偏盲（视辐射）,基底节区,基底节锥体外系,解剖：纹状体，包括尾状核及豆状核，后者分为壳核和苍白球。锥体外系损害的二大类症状：肌张力变化和不自主运动。1、肌张力变化有肌张力增强、减低、游走性增强或减
13、低。2、不自主运动有震颤、舞蹈样运动、手足徐动、肌阵挛、扭转痉挛及痉挛性斜颈等。,基底节锥体外系,苍白球和黑质损害:肌张力增高、运动减少、 震颤麻痹。壳核及尾状核损害:肌张力减低、运动增加 等不自主运动。齿状核及下橄榄核损害:出现肌阵挛。,间脑,间脑包括丘脑、丘脑上部、丘脑下部和丘脑底部。,间脑病损的定位诊断,间脑的功能、组成 位于脑干和端脑之间， 包括丘脑、下丘脑、上丘脑、底丘脑和第三脑室。、丘脑的功能 主要为感觉初级中枢，在鸟类为运动控制高级中枢（人类参与运动的控制）， 初级情感中枢，上行激活系统的组分。,间脑病损的定位诊断,、下丘脑的功能 神经内分泌活动的中枢，调节内环境。、上丘脑的功能
14、 包括缰核、后连合和松果体。 参与内分泌 和植物神经的调节。、底丘脑的功能 为椎体外系的组分，参与运动的控制。,间脑,丘脑损害的特征：对侧偏身感觉减退，深感觉障碍更重。对侧躯干肢体自发性疼痛。对侧肢体一过性或持久性轻偏瘫。对侧肢体共济失调，可伴有舞蹈样动作或舞蹈样手足徐动症。,间脑病损的定位诊断,间脑病损的常见表现、丘脑综合征（Dejerine-Roussy综合征） 丘脑膝状体动脉闭塞后腹核病损、底丘脑综合征 对侧偏身投掷症（hemiballismus）,间脑病损的定位诊断,、下丘脑综合征 体温调节障碍、摄食障碍、 代谢异常（水、盐、糖）、 性功能障碍、性早熟、植物神经系统功能障碍（亢进或减退
15、）及精神活动异常等。 、上丘脑综合征 松果体瘤儿童性早熟、Parinaud综合征、 导水 管综合征,脑干损害的定位诊断,脑干损害定位的诊断,一、脑干的基本功能、颅神经的基本功能、传导功能（感觉、运动）、固有的重要功能 意识-觉醒的维持反射功能（肌张力、平衡、咳嗽、眼球运动、光反射等）基本的生命中枢,脑干损害定位的诊断,脑干病变的定位原则1、确定脑干水平的损害 颅神经+脑干功能障碍 后组颅神经延髓 中组颅神经桥延或脑桥 3、4对颅神经中脑,脑干受损的一般症状,双眼同向侧视麻痹：桥脑病变：双眼向病灶对侧、对侧偏瘫额叶病变：双眼向病灶侧、对侧偏瘫。双眼垂直运动障碍；球麻痹；意识障碍（网状结构损害）；
16、去大脑强直；中枢性高热（桥脑）；内脏症状（上消化道出血、急性肺水肿）,脑干损害定位的诊断,三、脑干病变的表现、颅神经损害；、传导束损害： 感觉、运动、平衡障碍、意识-觉醒障碍、植物神经损害： 高热、针尖样瞳孔、无汗,脑干损害定位的诊断,、呼吸节律改变 周期性呼吸间脑 中枢性过度换气中脑上端 长吸气桥脑上端 共济失调性呼吸延髓上端,脑干损害定位的诊断,特殊综合征：一个半综合征 侧视麻痹+核间性眼肌麻痹闭锁综合征 存在意识性情感反应（心率增快、血压升高、 流泪、呼吸加快等）+垂直性眼球运动 缄默综合征中脑导水管周围上行激活系统的部分性病变,脑干损害定位的诊断,四、中脑综合征、Weber综合征 同侧
17、动眼神经损害+对侧中枢性面舌瘫+锥体束征、Parinaud综合征 上视不能+瞳孔改变、Benedikt综合征同侧动眼神经损害+红核病变（对侧不自主运动）,锥体束 - 对侧肢体上运动神经元瘫 - 同侧面部上运动神经元瘫 动眼神经 - 同侧动眼神经麻痹 - 外斜视 - 瞳孔散大 - 调节反射消失 - 对光反射正常,Weber 综合征,脑干损害定位的诊断,五、脑桥综合征、Forville综合征 病侧外展麻痹+侧视麻痹+对侧锥体束征、Millard-Gubler综合征 病侧面神经、外展神经麻痹 +对侧锥体束征,脑干损害定位的诊断,延髓综合征、Wallenberg 综合征 病侧8、9、10对颅神经损害+
18、同侧小脑性共济失调+同侧Horner综合征+交叉性浅感觉障碍。患者往往有明显的头晕、呕吐及眼震等。,延髓背外侧综合症（小脑后下动脉）,脑干主要的综合征,Wallenberg综合征（延髓）：、受损（疑核）：同侧球麻痹，咽反射消失；三叉神经脊束核、脊髓丘脑束：同侧面部、对侧偏身痛、温觉障碍；前庭核受损：眩晕、呕吐、眼球震颤；绳状体受损：同侧小脑症状；交感神经下行纤维受累：Horner征。,小脑病变,小脑病损的定位诊断,一、小脑的基本功能是协调随意运动、维持身体平衡和调节肌张力。、绒球小节叶 与躯体平衡 和肌张力的调节有关、旧小脑 接受脊髓的非意识性本体感觉冲动调节肢体的 协调运动和维持肌张力、新小
19、脑 受大脑皮层的影响 协调肢体的精细运动,小 脑,小脑损害的三大主要症状：共济失调：辨距不良（指鼻试验、跟膝胫试验）、轮替动作差，反跳现象阳性，同侧肢体意向性震颤。平衡障碍：Romberg试验站立不稳、肌张力降低：钟摆膝。小脑半球损害：同侧共济失调，肌张力降低。小脑蚓部损害：主要为躯体平衡障碍。言语障碍明显，四肢 共济失调一般不明显，多无眼震，肌张力常 正常。,小脑病损的定位诊断,二、小脑损害的表现、共济失调 肢体远端精细运动障碍、平衡障碍 躯体平衡障碍、小脑性步态、辩距不良 运动不足或过度,小脑病损的定位诊断,、协同障碍 起坐试验、快速轮替异常 （disdiadochokinesia）、意向
20、性震颤、姿势性震颤、肌回跳现象、肌张力降低及钟摆样膝反射、小脑性语言10、眼球震颤11、书写障碍,脊髓病变的定位诊断,Spinal segment C8, T12, L5, S5, Cx1Anterior (Ventral) RootPosterior (Dorsal) Root Dorsal Root (Spinal) GanglionRoot - Rootlets,脊髓损害的横向定位,1后根：受损的节段内各种感觉减退或消失，可有放射性疼痛。2后角：产生同侧节段性分离性感觉障碍（即痛、温觉缺失而触觉及深感觉保留）。3灰质前连合：产生两侧对称性节段性分离性感觉障碍。4前根和前角：支配相应的肌节
21、下运动神经元性瘫痪。5侧角：植物神经功能障碍，引起血管舒缩、发汗立毛反射障碍以及皮肤指甲营养改变等。,脊髓受损时的特征：,（1）节段性和传导束性症状和体征。（2）一般表现： 三大障碍二个异常运动障碍；感觉障碍；膀胱、直肠括约肌功能障碍。反射异常；血管运动、内分泌及营养功能的异常,脊髓半横贯损害,Brown-Sequard 综合征病灶同侧：损害水平以下深感觉缺失（后索受损），上运动神经元性瘫痪（锥体束受损），血管舒缩运动障碍（早期皮肤潮红，后期皮肤紫绀发冷，侧索中下行的血管舒缩纤维受损）。 病灶对侧：损害水平以下痛觉和温觉消失而触觉保留（因不交叉的触觉纤维在健侧后索中上行）。,脊髓横贯性损害,该
22、节段平面以下出现双侧上运动神经元性瘫痪，四肢瘫或截瘫，各种感觉丧失，大小便障碍和脊髓反射的改变。当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，如急性脊髓炎、外伤等，早期首先出现脊髓休克现象：弛缓性瘫痪肌张力减低，腱反射减退或消失，无病理征，伴尿潴留。,脊髓病变的定位诊断,一、诊断原则、纵向定位 明确病变的上界及可能的下界，注意脊髓受损平面和椎体的关系。 2、横向定位 硬膜外或硬膜内的定位 脊髓内或脊髓外的定位 脊髓内部的精细定位 3、病因诊断,脊髓病变的定位诊断,二、脊髓纵向定位诊断（一）确定脊髓病变平面的主要依据、运动障碍 节段性运动障碍， 肌肉萎缩、肌束震颤 瘫痪类型,脊髓病变的定位诊断,二、脊髓纵向
23、定位诊断（一）确定脊髓病变平面的主要依据、感觉障碍 根痛节段性或根性感觉障碍传导束性感觉障碍的平面传导束病损的其他表现 后束损害出现Lhermitte征（放电样疼痛）、侧束损害出现传导束痛 和早期的类周围性感觉障碍。,脊髓病变的定位诊断,3、反射改变 腱反射的改变 节段性、锥体束 浅反射改变,脊髓病变的定位诊断,4、植物神经功能改变 皮肤、指甲的营养性改变 节段性或平面以下泌汗或血管舒缩功能改变 关节改变（Charcot关节）,纵向定位（1）,1高颈段（颈14）：四肢上运动神经元性瘫痪损害水平以下全部感觉缺失大小便障碍并有呼吸困难（C35两侧前角受损）或呃逆（膈神经受刺激引起膈肌痉挛）。可有颈
24、枕部疼痛，屈颈时有向下放射的触电感（Lhermitte征）。,纵向定位（2）,2颈膨大（颈5胸2）： 四肢瘫痪，上肢呈下运动神经元性瘫痪（支配上肢的前角受损所致），下肢呈上运动神经元性瘫痪。病灶平面以下各种感觉丧失，颈8及胸1节段侧角细胞受损时产生霍纳氏综合征。,纵向定位（3）,3胸段（胸212）： 胸髓是脊髓最长,血液供应较差,而最易发病的部位（T4）。两下肢呈现上运动神经元性瘫痪（截瘫），各种感觉丧失，大小便障碍、出汗异常。感觉障碍的平面是确定脊髓损害节段的重要依据。束带感，或环绕躯干的神经痛。,纵向定位（4）,Beevor征阳性： 病变在胸8至11时，引起腹直肌下半部无力而上半部肌力正常
25、，患者仰卧，检查者以手压患者前额，患者用力抬头时可见脐孔向上移动。,纵向定位（5）,4腰膨大（腰1骶2）： 两下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉减退或缺失，大小便障碍。腰13受侵时产生下背痛并放射至大腿前内侧，累及腰5骶1时则产生类似坐骨神经痛的症状。损害腰24时膝反射消失而跟腱反射增强，损害腰5骶1时跟腱反射消失。,纵向定位（6）,5圆锥（骶35和尾节）： 髓内病变的特点：马鞍区（肛门生殖器周围）感觉缺失，肛门及跟腱反射消失，小便潴留，后呈充盈性失禁，两下肢无明显运动障碍。神经根痛少见。,纵向定位（7）,6马尾： 髓外病变的特点：症状与圆锥相似，但早期常有剧烈的神经根痛，位于会阴
26、、膀胱及骶部，并沿坐骨神经放射。症状和体征多为单侧或双侧不对称性，各种感觉均受损害而无感觉分离，可有下肢下运动神经元性瘫痪，膝及跟腱反射消失，大小便障碍不明显或至后期方始出现。,Bowel and bladder dysfunction. Sacral sensory loss. May include weakness in S1/L5 muscles. Lower motor neuron.,圆锥和马尾损伤的鉴别,圆锥 马尾自发性疼痛 少且不显著 多而严重感觉障碍 鞍状分布 单侧或不对称感觉分离 可有 无运动障碍 不明显 下运动神经元瘫反射改变 一般无 膝及跟腱反射消失括约肌障碍 早 出现
27、晚症状分布 对称 不对称,髓内外病变的定位,髓内 髓外根性痛 少见 多见感觉障碍 向下发展 向上发展感觉分离 有 无肌肉萎缩 明显 不明显锥体束征 出现晚 出现早 、显著尿潴留 出现早 出现晚,脊髓常见疾病的定位,后根后索： 脊髓肿瘤、脊髓痨后索锥体束周围N：亚急性联合变性后索锥体束脊小脑束：遗传性共济失调前角：脊髓灰质炎、脊肌萎缩症锥体束：原发性侧索硬化 、痉挛性截瘫前角锥体束：肌萎缩侧索硬化脊髓半切：脊髓压迫症、出血、炎症、 外伤脊髓横断：急性脊髓炎、外伤、脊压症,脑和脊髓的血管,一、脑血管的特点,脑的动脉来自 颈内动脉internal carotid a. 和 椎动脉vertebral
28、artery，两者在脑底部吻合成Willis环；进入颅腔的动脉其行程均极度弯曲，是脑动脉无搏动的主要原因；脑动脉壁很薄，类似颅外同等大小的静脉；大脑的动脉分为:皮质支cortex branches（营养皮质和浅层髓质）和中央支central branches（供应基底核、内囊及间脑），二者均自成体系，互不吻合；,二、脑的动脉系统 the artery systeme of brain,包括：颈内动脉系 internal carotid A. S. 椎-基底动脉系 vertebral-basilar A.S.以小脑幕为界:幕上结构接受颈内动脉系 和大脑后动脉的血液供应;幕下结构接受椎-基底动脉系
29、的血液供应。,(二)椎-基底动脉系 vertebral-basilar A.S.,椎动脉vertebral artery 1. 行程和分段 V1 段，横突孔段； V2 段，横段，从枢椎横突 孔开始； V3 段，寰椎段； V4 段，枕骨大孔段； V5 段，颅内段。,正常椎动脉DSA表现,Willis环,将大脑动脉环分为五型: 近代型、 原始型、 过渡型、 混合型 发育不全型，中国人以近代型为最多，占64.68%。,血管性病变的定位,一、动脉系统二、颅内静脉系统（一）静脉系统回流 浅静脉、深静脉颅内静脉窦颈静脉心脏（二）回流障碍的共同表现、颅高压综合征：为主要表现，有时可能为唯一表现。为淤血、水肿
30、所致。、局灶性神经系统损害表现： 上矢状窦 双下肢的感觉运动性障碍及二便障碍； 海绵窦 颅神经损害等。、基础疾病的证据： 如感染、脱水、 使用避孕药、 或病灶性疾病。,血管性病变的定位,（三）常见的静脉窦疾病、海绵窦血栓形成 往往为化脓性或细菌性、上矢状窦血栓形成 多为非感染性、乙状窦血栓形成 多为耳源性感染。常缺乏特征性体征，仅表现为颅高压综合征。,脊髓血管解剖,脊髓血管解剖 a.根髓动脉；b.后根动脉；c.前根动脉；d.脊髓前动脉（ASA）；e.复脊髓前动脉；f.沟动脉；g.脊髓后外侧动脉；h.脊髓后动脉（PSA）；i.动脉冠；j.横纵连接动脉；k.前神经根；l.感觉脊神经节背侧神经根,脊
31、髓的动脉,脊髓的静脉,由脊髓前静脉和脊髓后静脉引流至椎静脉丛，后者向上与延髓静脉相通，在胸段与胸内奇静脉及上腔静脉相通，在腹部与下腔静脉、门静脉及盆腔静脉多处相通。,缺血性脊髓血管病,1.脊髓缺血相关神经系统综合征,Neuroradiology,2015;57:241257,缺血性脊髓血管病,77岁女性，脊髓前动脉综合征。进行性四肢瘫，剧烈颈部疼痛向双上肢放射。MRI T2（图a）显示纵向高信号，T1（图b）及强化显示脊髓腹侧轻度不均匀强化（铅笔画样；图c箭头）。T2轴位（图d，f）显示C3/4水平脊髓前角对称性高信号（图d箭头为蛇眼征；图e箭头显示轻度强化），病变扩展到C5水平，累及脊髓后动
32、脉分布区。,缺血性脊髓血管病,57岁女性，脊髓后动脉和脊髓后外侧动脉分布区梗死。矢状位和轴位T2（图a，c）显示高信号（箭头），DWI高信号（图b）,Neuroradiology,2015;57:241257,缺血性脊髓血管病,33岁女性，脊髓沟动脉综合征(SSA)。矢状位T2（图a）显示颈髓不均匀高信号，DWI高信号（图b）。增强（图c）和轴位T2（d）显示左侧髓质梗死（图c，d，箭头），V2和V3水平显示左侧椎动脉夹层（图d，箭头）,Neuroradiology,2015;57:241257,出血性脊髓血管病,脊髓平扫（CI-C7斑点状高密度影）,动脉期增强扫描（C5-C7血管增强影）,患
33、者女性，22岁，主因进行性四肢无力、感觉减退5小时入院，伴四肢麻木，行走不稳，无力，伴背部疼痛。CT示：C5C7椎管内可见明显强化的血管团块，C5C7椎管内动静脉畸形；CTA示：C6C7椎管内动静脉畸形；MRI示：C1-C7节段出血，量大。,病例分享,颅神经,概 论 (1),1、颅神经分类：感觉神经：、运动神经：、混合神经：、含副交感纤维的：、2、除了面神经和舌下神经只受对侧核上纤维支配外几乎所有颅神经的运动核，都受双侧核上纤维支配。,概 论 (2),端脑：、中脑：、桥脑：、 、延髓：、,：嗅神经,：嗅神经,嗅觉减退鼻黏膜的炎症（双侧），前颅窝骨折，嗅沟脑膜瘤，额叶底面肿瘤，脑膜炎侵及嗅球，嗅
34、束（单侧）。幻嗅伴不自主运动嗅中枢刺激性病变（颞叶前部内侧区）精神病和癔症,临床症状, 视神经,视神经（2）,两侧视网膜鼻侧半的纤维进行交叉，而来自两颞侧半的纤维不交叉，然后组成视束。黄斑部视觉受双侧支配（黄斑回避）,视神经（3）,视觉损害的定位：周围性（外侧膝状体前）：视觉障碍+瞳孔对光反射障碍中枢性（外侧膝状体后）：视觉障碍+瞳孔对光反射正常,动眼、 滑车、 外展,典型的症状: 复视 . 体征:眼球运动障碍.动眼神经麻痹： 上睑下垂；外斜视和复视；瞳孔散大；对光反射消失；眼球向上、下、向内运动受限。瞳孔改变： 瞳孔散大：动眼神经麻痹；脑钩回疝 瞳孔缩小：Horner 氏征（瞳孔缩小、睑裂变
35、小、眼球内陷、面部汗少）,动眼神经麻痹,三叉神经, 三叉神经,1. 中枢性和周围性感觉障碍周围性：眼支、上颌支、下颌支中枢性：洋葱皮样，中心部位为脑干的上端，周边部位为脑干的下端。 2.角膜反射： 三叉神经传入、面神经传出，三叉神经受损角膜反射减弱或消失.,三叉上颌支带状疱疹,2,三叉眼支带状疱疹,颞肌，咬肌萎缩，结膜充血，角膜反射消失,下颌偏斜,VII 面神经,临床症状面肌瘫痪,VII 面神经,周围性 中枢性皱额 皱眉 闭眼 露齿 鼓腮 吹哨 ,周围性面瘫,周围性面瘫, 位听神经,由耳蜗神经和前庭神经二部分组成，耳蜗神经受损： 耳聋、耳鸣前庭神经受损： 眩晕、眼震、平衡失调,舌咽、迷走神经,
36、球麻痹即延髓麻痹：三大主要症状：言语困难、发音困难、进食困难。真性球麻痹：是由于、颅神经受损所致,核下性受损特点假性球麻痹：是双侧皮质脑干束损害所致,核上性损害的特点,真假球麻痹的鉴别,真球 假球病变部位： 、 双侧皮质脑干束咽反射： 消失 存在病理性脑干反射： （掌颌反射） 无 有,周围性麻痹：患侧肩下垂胸索乳突肌和斜方肌萎缩向对侧转颈无力同侧耸肩无力受双侧皮质延髓束支配，一侧锥体束损害不出现症状, 副神经,临床症状,副神经损伤造成的斜方肌无力,翼状肩, 舌下神经,中枢性瘫痪 周围性瘫痪神经元： 上运动神经元 下运动神经元病灶： 对侧 同侧肌萎缩： +肌纤颤： +伴发症状： 偏瘫 不一定,周
37、围性舌瘫,上运动神经元瘫不伴萎缩,下运动神经元瘫伴萎缩,周围神经损害,1特点： 周围神经多为混合神经，受损时在其支配区出现下运动神经元型瘫痪，周围型感觉障碍，伴植物神经功能障碍。 2.常见类型： 神经末梢、神经干、神经丛、神经根型,运动系统,概论,1运动系统的组成：锥体束：下运动神经元 上运动神经元锥体外系小脑系统2主要症状：瘫痪,上下运动神经元瘫痪的鉴别,下运动神经元瘫痪 上运动神经元瘫痪组成 脊髓前角 脑神经运动核 锥体束瘫痪范围 较局限 较广泛肌萎缩 明显 不明显肌张力 降低 增高腱反射 降低或消失 增强病理反射 无 有,上运动神经元瘫痪定位诊断,皮质：表现为一个上肢、下肢或面部的瘫痪，
38、称单瘫。杰克逊（Jackson）氏癫痫：当病变为刺激性时，对侧躯体有关的部位出现局限性的阵发性抽搐，内囊：三偏综合征：对侧肢体偏瘫、对侧偏身感觉障碍、对侧同向偏盲脑干：交叉性瘫痪即本侧本平面的下运动神经元脑神经瘫痪及对侧身体的上运动神经元瘫痪。脊髓 :,感觉系统,感觉的分类,特殊感觉：视、听、嗅、味一般感觉：浅感觉：痛、温、触觉深感觉：运动觉、位置觉、和振动觉复合感觉：形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉、重量觉等。,感觉系统受损的临床表现,破坏性症状：感觉缺失 分离性感觉障碍（痛、触觉分离）刺激性症状：疼痛： 主要是神经根、干病变受刺激所致其它：过敏、倒错、过度、异常,感觉障碍的定位诊断（1）
39、,末梢型：多发性神经炎时，出现对称性四肢远端的各种感觉障碍，呈手套、袜套样分布。神经干型：受损周围神经所支配的皮肤区出现感觉障碍（如桡神经、尺神经、股外侧皮神经等）。后根型：根性疼痛,感觉障碍的定位诊断（2）,脊髓型：后角型：分离性感觉障碍前连合型：两侧对称的节段型分离性感觉障碍。(痛、触觉分离) 后角型和前连合型损害多见于脊髓空洞症或髓内肿瘤早期。传导束型：受损节段平面以下的感觉缺失.,感觉障碍的定位诊断（3）,脑干型：交叉性感觉障碍。病灶侧颅神经感觉障碍和对侧肢体的痛、温觉障碍。丘脑型：对侧偏身深浅感觉缺失。内囊：对侧偏身深浅感觉缺失。皮质型：单肢感觉缺失， 皮质型感觉障碍的特点:出现精细性感觉（复合感觉）的障碍。(如形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉等),谢谢！,
