1、泌尿系统疾病,第一节 小儿泌尿系统 解剖生理特点,一.解剖特点 (一) 肾脏 肾脏的组成 肾单位 肾小球、肾小管 集合小管 肾小球旁器 结缔组织 年龄越小,肾脏相对越重,新生儿占体重1/125,成人占体重1/220。位置较低，右肾稍低于左肾，2岁内健康儿童腹部易扪及肾脏。,(二) 输尿管 婴幼儿输尿管长而弯曲，管壁肌肉和弹力纤维发育不良，容易诱发感染。(三) 膀胱 婴幼儿膀胱位置较高,充盈后易在腹腔触及。(四) 尿道 女婴尿道较短,外口接近肛门,易致感染。男婴尿道虽长，但常有包茎、尿垢积聚，易引起上行性细菌感染。,二.生理特点,肾脏的重要功能 排泄功能 维持内环境相对稳定 内分泌功能,肾脏主要
2、通过肾小球滤过和肾小管重吸收、分泌及排泄来完成生理活动。小儿肾脏虽具备大部分成人的功能,但由于发育尚未成熟,整个机体和肾脏的调节能力较弱,肾功能仅能满足健康状态下的需要而缺乏储备,一般至12岁才接近成人水平。,（一）胎儿肾功能 12周末已能形成尿液。但机体的排泄和调节内环境稳定主要通过胎盘来完成，无肾胎儿仍可存活。（二）肾小球滤过率 （GFR） 血肌酐是常用指标，由于身高和肌肉发育等影响，各年龄阶段有不同正常值。 新生儿为成人1/4，36月为成人1/2，612月为成人3/4，2岁达成人水平。,（三）肾小球重吸收及排泄功能 新生儿葡萄糖、氨基酸、磷的肾阈比成人低。 新生儿肾稀释功能与成人相似，但
3、肾小球滤过率低，浓缩功能差，不能有效迅速地处理过多的水和溶质，易发生钠储留及水肿。但早产儿肾浓缩功能更差，对钠的重吸收功能差易出现低钠血症。 新生儿血浆中醛固酮浓度较高，数周后由于近端肾小管功能发育成熟，钠在近端肾小管回吸收，醛固酮分泌相应减少。 10天内的新生儿钾排泄能力差，血钾偏高。,（四）浓缩和稀释功能 新生儿和婴幼儿浓缩尿液功能不足，入量不足易发生脱水。 新生儿和婴幼儿尿稀释功能接近成人，又因肾小球滤过率低，大量水负荷，输液过快易出现水肿。（五）酸碱平衡 新生儿和婴幼儿易发生酸中毒。,（六）肾脏的内分泌功能 新生儿的肾脏有内分泌功能 ，前列腺素、血浆肾素、血管紧张素、醛固酮均等于或高于
4、成人，数周后逐渐降低。,（七）小儿排尿及尿液特点1、排尿次数和尿量排尿次数：新生儿93%在24小时内排尿，99%在48小时内排尿。尿量：个体差异大，与液体入量、食物种类、气温、湿度、活动量有关。正常每日尿量(ml)约为(年龄-1)100+400,排尿次数（次/天） 尿量（mL）新生儿 20 25 80 2002月 20 左右 250 400 1岁 15 16 400 500 3岁 500 600 5岁 600 700 8岁 6 7 600 1000 14岁 800 1400 14岁 1000 1600,少尿 无尿新生儿 1ml/kg/h 0.5ml/kg/h婴幼儿 200ml/d 50ml/d
5、学龄前期 300ml/d 50ml/d学龄期 400ml/d 50ml/d,2.排尿控制3.尿的性质 1）尿色 正常小儿尿色淡黄透明 2）酸碱度 PH值在57范围,3.尿液渗透压和尿比重 尿液渗透压从新生儿时期逐渐增加,1 岁约接近成人水平.尿渗透压(mmol/L)大致相当于(尿比重-1.000)40000 尿渗透压 尿比重 新生儿 240 mmol/L 1.0061.008 婴儿 50600 mmol/L 儿童 500800 mmol/L 1.0111.025,4.尿蛋白:定性为阴性,定量150mg/日或 100mg/L,一般为4080mg/日。一次尿蛋白（mg/dl）/尿肌酐（mg/dl）
6、0.2 5.尿细胞和管型 尿红细胞3个/HP, 白细胞5个/HP，偶见透明管型。 Addis计数红细胞50万,白细胞100万,管型5000个,四.肾功能检查和肾穿刺活组织检查(一)肾功能检查1.血尿素氮(BUN)和血肌酐(Scr)测定,两者均由机体产生经肾排出,两者在体内蓄积表示肾脏清除功能障碍。2.肌酐清除率 反映肾小球功能,(二)肾活检 对了解肾脏病变性质、严重程度、活动情况等，并对探讨病因和发病机理、指导治疗、判断预后有重要价值。但属有创检查，对诊断明确、疗效良好不宜采用。,第二节 肾小球疾病的临床分类,一、肾小球疾病分类 (一)临床分类 急性肾小球肾炎 肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢
7、性肾小球肾炎 单纯性肾病 肾病综合征 肾炎性肾病1.原发性肾小球疾病 孤立性血尿 孤立性血尿或蛋白尿 孤立性蛋白尿,紫癜性肾炎 狼疮性肾炎2.继发性肾小球疾病 其它：毒物、药物中毒或其它疾病所至 乙肝病毒相关性肾炎 遗传性 先天性肾病综合征 原发性3.遗传性肾小球疾病 遗传性进行性肾炎 家族性良性血尿 其他,急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis）,简称急性肾炎，是指一组病因不明，临床表现为急性起病，多有前躯感染，以血尿为主，伴有不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能不全等特点的肾小球疾病。分为急性链球菌感染后肾小球肾炎、非链球菌感染后肾小球肾炎。多见于儿童和青少年
8、。,一.病因:细菌 病毒 其他二.发病机理:,链球菌至肾炎菌株,抗原成分,形成循环免疫复合物,诱发自身免疫,原位免疫复合物,激活补体,钠/水潴留血容量增加,肾小球炎症病变,内皮细胞肿胀,毛细血管腔闭塞,肾小球滤过率下降,球管失衡,系膜细胞增生,肾小球基低膜破坏,少尿，无尿,水肿，高血压，急性循环充血,蛋白尿血尿管型尿,三.病理: APSGN典型病理改变是毛细血管内增生性肾小球肾炎。四.临床表现:发病年龄514岁为多见,16/10.67KPa(120/80mmHg) 学龄儿童17.33/12KPa(130/90mmHg)5.尿量减少,(三)严重表现 多发生在起病12周 1.严重循环充血 常发生在
9、起病1周内，胸闷不适、烦躁不安、肺底细湿罗音。心衰表现：呼吸困难、咳嗽、端坐呼吸、吐粉红色泡沫痰、心率增快、心界扩大、奔马律、肝颈征阳性、肝大压痛、双下肢水肿加剧。 2.高血压脑病 剧烈头痛、呕吐、视力障碍、惊厥和昏迷。,3.急性肾功能不全 尿量减少（24h尿量3.5。可有透明和颗粒管型,肾炎型肾病尿红细胞10个/HP。(二)血清蛋白测定：总蛋白显著下降,白蛋白25g/L。胆固醇5.7mmol/L。肾功能：单纯型肾病肾功能一般正常,尿素氮、肌酐多正常,尿少时可有暂时性轻度氮质血症。肾炎型肾病肾功能不同程度减退而有持续性氮质血症。,(三)血清补体测定 单纯型肾病血清补体正常。肾炎型肾病部分病例C
10、3降低。血清蛋白电泳白蛋白和球蛋白降低，2球蛋白明显升高。(四) 系统性疾病的血清学检查 对新诊断的肾病病人需检查抗核抗体等尤其是有血尿，补体减少并伴临床表现的病人。,(五)高凝状态和血栓形成的检查 高凝状态：血小板增加，血小板聚集率增加，血浆纤维蛋白原增加， FDP增加。 血栓形成：彩超检查(六)经皮肾穿刺组织病理学检查,七.诊断与鉴别诊断 (一)诊断标准 国内儿科的诊断标准为：1大量蛋白尿（+） 3次/周，24小时尿蛋白总量50mg/kg ；2低蛋白血症：血浆白蛋白5.7mmol/L；4水肿 可轻可重。 以上4项条件中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必备条件。,单纯型肾病,肾炎型肾病,（二）临床
11、分型,1单纯型肾病:具有上述4大特征者。2肾炎型肾病:除具备上述4大特征外，还具备以下4项中一项或多项者。 (1)尿红细胞多次超过10个/HP（指分散在2周内进行的3次以上离心尿检查）,(2)反复或持续高血压 学龄儿童130/90mmHg，学龄前儿童120/80mmHg，并排除皮质激素所致者。 (3)持续性氮质血症 尿素氮10.7mmol/L，并排除由于血容量不足所致者。 (4)持续低补体血症。,单纯型肾病 肾炎型肾病发病机制 静电屏障受损 静电/分子屏障受损年龄 16岁 7岁血尿 无 常有高血压 无 常有氮质血症 无 一过性 持续性血清C3 正常 部分下降病理 微小病变型 非微小病变型激素治
12、疗 敏感 部分敏感/无效预后 较好 因病理而异,（三）按对糖皮质激素敏感： 激素敏感型肾病 激素耐药型肾病 激素依赖型肾病 肾病复发与频复发,(三)鉴别诊断 原发性NS必须与伴有肾病综合症症状的继发或原发性肾炎相鉴别，如过敏性紫癜肾炎，狼疮性肾炎，链球菌感染后肾炎和急进性肾炎等。,八.治疗(一)一般治疗1.休息2.饮食 3.防治感染 感染常使病情反复或复发，应加强预防。预防接种需在病情完全缓解且停用糖皮质激素6个月后才进行。,4.利尿 对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素，而水肿较重,尤其有腹水并伴有尿少时可给予利尿剂治疗。 氢氯噻嗪或安体舒通 速尿(呋噻米) 5.家属的教育,(二)肾上腺皮质激
13、素 常用制剂泼尼松1.泼尼松中、长程疗法。 (1)先用泼尼松每日2mg/kg,每日总量不超过60mg,分34次口服,共4周。 (2)若4周内尿蛋白转阴,则自转阴后至少巩固2周始减量，改为泼尼松2mg/kg,隔日早餐后顿服,继用4周,以后每24周减量2.55mg,直至停药，疗程达6个月称为中程疗法。,(3)若4周内尿蛋白未阴转,可继服至转阴后2周,一般用药68周,然后改为泼尼松2mg/kg，隔日早餐后顿服,继用4周,减量方法同上。疗程达9个月者为长程疗法。,2.泼尼松短程疗法 (1)泼尼松每日2mg/kg,分34次服用,共4周。 (2)4周后不管效应如何,均改为泼尼松1.5mg/kg隔日晨顿服4周,全疗程8周,然后骤然停药。,3.复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗 (1)调节糖皮质激素的剂量和疗程 (2)更换糖皮质激素的制剂 (3)甲基泼尼松龙冲击治疗4. 激素治疗的副作用,(三)免疫抑制剂 1.环磷酰胺 2.其他免疫抑制剂(四)抗凝及纤溶药物疗法 1.肝素钠 2.尿激酶 3.口服抗凝药(五)免疫调节剂(六)血管紧张素转换酶制剂(七)中医药治疗,九.预后小儿原发性NS的预后取决于病理类型，和对糖皮质激素治疗的反应。,
