1、皮肌炎 （Dermatomyositis）,Contents,概念,皮肌炎（dermatomyositis,DM） 是自身免疫性结缔组织疾病之一。 主要为横纹肌（骨骼肌）呈坏死性病变表现的炎性肌病，临床表现为对称性、进行性近端肌无力，皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害。 PM/DM均累及内脏，主要为肺、心脏。可伴发肿瘤和其它结缔组织病。,炎性肌炎的临床类型：,1. 成人多发性肌炎,2. 成人皮肌炎,3. 恶性肿瘤相关的皮肌炎,4. 其它结缔组织病合并的肌炎,5. 儿童相关性肌炎,6. 包涵体肌炎,3. 流行病学调查,发病率,发病年龄,性别,种族差异,0.58 /10万,5 14 和4564,女:男
2、 = 2:1,黑人:白人=4:1,儿童一般都是皮肌炎，男女发病率相同，PM在儿童中少见。,病因及发病机制,DM/PM,病因及发病机制-免疫,肌组织发现了多种自身免疫反应的依据：,肌炎特异性的自身抗体： 抗合成酶抗体（Anti-Jo1) 胞浆抗信号识别颗粒抗体 （Anti-SRP)、 抗核成分抗体(Anti-Mi2)。,肌肉组织中其他自身免疫反应依据： PM肌肉细胞里CT8阳性的T淋巴细胞 皮肌炎B淋巴细胞大量浸润 自身组织相容性抗原1类分子表面表达 增加（MHC-1) 各种细胞因子增加：如白介素-1、 白介素-2,2.往往和其他免疫疾病重叠,3.大部分病人激素有效,4.骨骼肌抗原免疫动物而发病
3、,病因及发病机制-遗传,遗传易感HLA-DR3: PM与儿童PM HLA-DR52:Jo-1,抗SRP HLA-DR7 :抗Mi-2抗体同一家族发病率高,病因及发病机制-感染,感染因素：感染可促发此病，在电镜下，在肌细胞、血管内皮细胞，血管周围的组织细胞和成纤维细胞的胞浆和胞核内，已观察到多种类型的病毒样颗粒，包括粘病毒、副粘病毒、微小RNA病毒，柯萨奇病毒等颗粒。,病因及发病机制-环境、药物,环境：和季节有关 抗合成酶综合征多发于上半年； SRP抗体肌炎多发于下半年,药物: 引起本病的药物有青霉胺、氯喹、西米替丁、硫唑嘌呤、维A酸、磺胺吡啶、普鲁卡因、苯妥英钠等,病理：,肌肉活检炎性浸润为特
4、征性表现。肌组织淋巴细胞浸润：表现为T淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润于间质、血管周围。肌纤维变性、坏死晚期肌纤维化、肌萎缩,临床表现-对称性近端肌无力,肩胛带肌、骨盆带肌群,1,颈前曲肌无力,上段食道肌无力,3,胸腔肌和膈肌受累,4,1,2,5,声带肌无力,临床表现-皮肤改变,Gottron征,皮肤表现,暴露部位皮疹,技工手,皮肤异色症,恶性红斑,眶周水肿性红斑,临床表现-全身、内脏表现,间质性肺炎弥漫性肺泡炎闭塞性机化肺炎,乏力、不适体重减轻发热、声嘶肢端血管痉挛征,肌无力疼痛压痛萎缩性关节痛关节炎,吞咽困难返流结肠功能紊乱鼻返流,心律失常心包积液心力衰竭,蛋白尿肾病综合征,临床表现-其他,
5、钙质沉着：多见于慢性皮肌炎患者，尤其是儿童恶性肿瘤：约有1/4的患者，特别是50岁以上患者,主要卵巢癌、肺癌、前列腺癌、胃癌、直肠癌、非霍奇金病等。其他皮肤表现：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角化、血管炎性损害、网状青斑、光敏感、脱发，儿童皮肤、皮下、关节附近软组织钙化，还可有口腔黏膜红斑，溃疡，雷诺氏现象、多形性红斑、荨麻疹、坏死性血管炎、光敏现象等多种皮损表现。,与感染关系密切激素治疗敏感预后良好容易胃肠道血管炎、腹痛、高血脂、关节、肘附近钙化,临床表现-儿童皮肌炎,临床表现-无肌炎性皮肌炎,无肌炎性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis） 有特征性的皮肤改变而无肌
6、炎，持续24个月，它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴肿瘤性结缔组织病。无肌炎性皮肌炎有独立的诊断标准：一定有Gottron 丘疹、其他一条特征性皮疹，在皮肌炎中占5-20%，平均发病年龄为51.2岁，男女之比为 1：1.6。发病凶险，容易呼吸衰竭，预后差。,实验室检查,血沉增快：非特异性24小时尿肌酸、肌酐的测定：正常情况下，肌酸在肝脏内合成，进而被肌肉摄取，在肌肉内脱水形成肌酐。可导致血肌酸水平升高，尿肌酐水平降低。 血肌酶谱：肌酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)增高，与病情活动平行。 CPK与临床表现不一致: 疾病极早期及晚期肌萎缩、 老年患者、存在CK活性循环抑制物（甲减）,
7、早期肌源性损害，晚期神经源性损害,淋巴细胞浸润、肌纤维化、肌萎缩,Anti-Jo1抗体抗SRP抗体3. 抗Mi-2抗体,其他检查,肌电图,肌活检,自身抗体,诊断标准,四肢对称性近端无力,肌酶谱升高,肌电图示肌源性改变,肌活检异常,皮肤特征性皮疹,典型皮肌炎：五条全具备,多发性肌炎：四条全具备,鉴别诊断,包涵体肌炎：中年男性多见，隐匿、缓慢，近远端肌群均累及，非对称，肌源性合并神经源性损害，肌酶高，但轻度增高， 激素抵抗，线粒体中有包涵体。肌营养不良：阳性家族史，近端肌肉萎缩其他结缔组织病合并的肌炎：肌酶升高不明显、肌电图无明显异常。肿瘤相关的肌炎：有肿瘤基础神经系统疾病：肌电图早期神经原损害、
8、非对称、一般累及远端开始、肌酶一般不高。,鉴别诊断,6、感染、毒物7、内分泌代谢疾病：甲亢、甲减，尤其甲减CPK很高，可测甲状腺素水平鉴别。8、药物：如大剂量激素9、格林巴利综合症：急性起病，周围神经病变，袜子手套样感觉障碍。10、重症肌无力：眼外肌、晨轻暮重、新斯的明试验阳性、AChR抗体阳性。,治疗,一般治疗,支持治疗,抗感染,激素,免疫抑制剂,包括卧床休息、避光，积极寻找和治疗可能 潜在的疾病，特别是恶性肿瘤。皮疹可服用氯喹或羟氯喹。,首选糖皮质激素(12mg/kg.d)，病情好转，酶谱改善，治疗时间长，一般1-6个月起效，总疗程2年以上。起效后可逐渐减量，减量要缓，一般1个月减1片。对
9、重症皮肌炎，尤其呼衰的病人，要激素冲击治疗，500-1000MG用三天。,免疫抑制剂：帮助激素控制症状，减少激素用量甲氨蹀呤或硫唑嘌呤：重症或对糖皮质激素反应不佳。,CTX:肺间质病变患者多用大剂量丙球：改善肌力，增加抵抗力12g/kg,其他治疗,血浆置换疗法手术与放射治疗他克莫司：特异性抑制细胞因子转录美罗华：抗CD20+B细胞的单克隆抗体英利昔和依那西普：TNF-拮抗剂,预后,90%病情缓解，50%-75%部分缓解。不良预后因素老年病人；心肺重要脏器受累，尤其呼吸肌无力；合并恶性肿瘤；呼吸肌、食道肌、颈曲肌无力；激素抵抗；,护理措施,一般护理：心理护理：调动自身的抗病潜能，让患者保持最佳的
10、心理状态接受治疗和护理，以利于疾病早日康复。卧床休息：在病情活动期，减少活动，卧床休息是必须的，以免损伤肌肉。恢复期护理患者病情稳定后，指导其进行适当的功能锻炼，循序渐进地进行肢体的被动、主动运动，并结合理疗、按摩、推拿等方法，防止肌肉萎缩。协助生活护理：根据肌力受损程度，予以相应的护理措施。保持口腔、肛周 清洁，避免感染。,护理措施,对呼吸道的护理 :室内空气清新，定时开窗通风；及时增减衣服，避免受凉。观察患者呼吸情况：呼吸频率、节律、口唇颜色等，如发现异常，及时通知医生。保持呼吸道通畅，及时清除口腔分泌物，防止窒息发生，必要时将吸引器备于床边。合理氧疗：可用鼻塞、鼻导管、双通道吸氧管等方法
11、进行给氧，氧疗目标为PaO 90 ，无器官功能受损伤；当PaO 7o mmHg时可逐渐降低用氧浓度。,护理措施,饮食护理:多进食高蛋白、高热量、高维生素食物，可在基本饮食的基础上增加蛋白质丰富的食物，如肉类、鱼类、蛋类、乳类、豆类等，多食新鲜蔬菜、水果，禁食油腻、辛辣及刺激性食物。不吃或少吃芹菜、香菇等增强光敏感的食物。吞咽困难:症状轻者予以半流质或流质饮食为主，要缓慢小口进食；重症者应予以鼻饲流质饮食，同时做好相应的管饲护理。,护理措施,皮肤护理：应注意观察皮疹的大小、部位、形态，保持皮肤清洁，避免和消除不必要的刺激。每天用温水清洗皮肤，用轻、软的棉质毛巾轻轻擦干后涂以皮肤保护乳剂，及时修剪指甲，避免抓搔。保持床单位清洁，每日更换轻软的棉质内衣。肌内、静脉注射时避开皮肤损伤部位。皮肤破损时避免日光直接照射，勿用碱性肥皂及化妆品。注意保暖，避免寒冷刺激。皮肤有水疱者可用炉甘石洗剂轻轻涂擦，渗出较多时可用硼酸纱布包扎 .,护理措施,药物治疗的护理 ： 监测药物副作用：药物治疗以皮质类固醇激 素为主，必要时配合使用免疫抑制剂。避免造成感染、肝肾功能损害、高血压、糖尿病、消化道出血、骨质疏松及骨折等并发症的发生。 密切观察是否有肿瘤迹象,健康教育内容,健康教育,正规治疗,定期复诊,用药指导,功能锻炼,生活宜忌,皮肤护理,请问对于DM/PM病人下列哪些是合适的？,谢 谢,
