脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现.ppt

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1、第九节 脑脱髓鞘疾病 与变性疾病,一、脱髓鞘疾病概述,指一组原因不明,病理上表现为神经髓鞘脱失的NS疾病。,分类: (一)先天性:(脑白质营养不良、白质脑病) 1、脑脂质沉积病:异染性白质营养不良、球样细胞脑白质营养不良 2、嗜苏丹性白质营养不良:先天性皮质外轴索发育不全、Cockayne综合征、新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良。 3、海绵状脑病 4、巨脑性婴儿白质营养不良,(二)后天性: 多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑炎、弥漫性硬化、同心圆硬化、视神经脊髓炎、脑桥中部髓鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病 。,二、肾上腺脑白质营养不良 Adrenoleukod

2、ystrophy ALD,是X染色体连锁隐性遗传性疾病,多见于3-12y男孩。由于酰基辅酶A合成酶缺乏,导致脂肪代谢紊乱。长链脂肪酸(C23-30)在细胞异常堆积,尤其是脑和肾上腺皮质,并造成其破坏,从而产生特征性的脑白质和肾上腺皮质损害的临床症状。,病理: 大脑白质广泛脱髓鞘,特别是三角区周围、对称性,由后向前发展,可有显著胶质增生,肾上腺皮质萎缩。临床: 偏瘫、偏盲、肾上腺皮质功能降低。,影像学表现(典型): CT: 平扫:双侧侧脑室三角区周围白质内大片对称性低密度区,病灶内可有不规则钙化。 增强扫描活动区可见花边状强化。,MRI: 1、侧脑室三角区周围长T1长T2信号 2、华勒氏变性:8

3、0% 皮质脊髓束 3、增强后所见同CT增强,评价:MRCT,三、 多发性硬化 multiple sclerosis,MS,又称播散性硬化、岛性硬化,是以病灶多发,病程以缓解与复发为特征的CNS后天性脱髓鞘疾病。中青年女性多见。,临床与病理: 病理:髓鞘脱失、轴突崩解,炎性细胞浸润,胶质增生,脑萎缩。 临床:复杂多变,缓解与复发交替。影像改变与临床不相称是其特点。CSF IgG升高是病变活动的生化指标。,影像学表现: CT: 1、急性期:脑白质内如半卵圆中心、侧脑室周围、胼胝体等多发低密度灶,边缘欠清,占位轻或无,一般5%,75岁10%,90岁30%,我国60岁以上人群中本病患者占2.4%。 男

4、:女=1:3-5 病因及发病机制不十分清楚,临床与病理: 脑萎缩,重者65岁 病程6月至10y或更 表现:记忆力丧失、抽象思维和计算受损,人格和行为改变为特征,影像学表现: CT、MRI:弥漫性脑萎缩,以颞叶前部及海马最明显,颞角扩大、侧裂池显著增宽,呈“剪刀”状。MRI线性测量海马体积萎缩可作为诊断指标。其它主要见脑腔梗,还可用DWI、MRS帮助,诊断与鉴别: 早期诊断困难,晚期病例根据影像结合临床可诊断。鉴别需与正常老年性变化、Pick病、多发梗死性痴呆。与Pick病常难以鉴别,常经病理才可鉴别。其他鉴别不难。,(二) Wilson 病,又称肝豆状核变性,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍

5、引起的肝硬化和脑变性疾病,以少年和青年成人多见。,临床与病理: 病理:三联征:脑豆状核变性、角膜K-F环、肝硬化 临床:构音障碍、震颤、手足徐动症、痉挛状态,影像学表现: CT: 双侧豆状核对称性低密度(变性、胶质增生),其它部位如丘脑、中央灰质(导水管周围)、齿状核亦可见低密度、脑萎缩。,壳核新月状低密度区,豆状核,齿状核对称低密度,MRI: 其敏感性明显优于CT,几乎所有区域的白质均可累及,依次为:基底节或豆状核、丘脑或脑干、中脑被盖、黑质、红核及导水管周围灰质、齿状核、小脑上脚、中脚。呈对称分布。,典型改变为T1等或稍低信号,T2高信号,以FLAIR像为明显 1、T2WI高信号为主:最常见:基底节、丘脑 2、T1高信号为主:苍白球、合并肝衰时常出现 3、T2低信号为主:基底节 其它改变:脑萎缩,女,15岁。阵发性双手抖动2月余,动作迟缓,无意识流涎1年左右,智力下降,口齿不清半年余。眼科查双眼角膜弹力层边缘约45mm棕色环,近角膜缘色深,近瞳孔缘色淡。,诊断与鉴别: 1.多数青春期发病,多有家族史 2.肝功能障碍、神经症状和KF环 3.血清总铜量和铜蓝蛋白降低,尿铜增加 4.CT平扫基底节区对称性低密度,伴脑萎缩 5.MRI病灶呈高信号评价:MRICT,

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