1、急性肿瘤溶解综合征,贵州医科大学附属医院血液科 张燕科内讲座 (2015-11-30),急性肿瘤溶解综合征(Acute tumor lysis syndrome,ATLS)是一组严重代谢紊乱性疾病,常见于对化疗敏感或肿瘤负荷大的肿瘤在治疗过程中大量肿瘤细胞的破坏,少数情况下由肿瘤细胞自动裂解而引起的快速释放细胞内物质,导致代谢失常和电解质紊乱而发生的一组代谢异常症候群。,临床主要表现为高钾血症、高尿酸血症、高磷血症和低钙血症、易并发代谢性酸中毒及急性肾功能衰竭。易被临床医师忽视,如不及时采取措施,部分病人可突然死亡。,内容,临床特征,病理生理机制,预防与治疗,疗效及预后,临床特征,发生时间:常
2、发生于肿瘤患者经治疗(常为化疗)后的早期,大多数情况发生于化疗后4872h。相关的肿瘤类型: 常发生在肿瘤细胞生长迅速的恶性肿瘤,如急性淋巴细胞白血病 (ALL) 、淋巴瘤,其中以ALL最为多见,亦可见于实体瘤。,典型临床表现为”三高一低”,高尿酸血症:恶心、呕吐、嗜睡,血、尿中尿酸增高,尿中有尿酸结晶,有的可有尿酸结石,发生肾绞痛、血尿、尿酸性肾病、肾功能损害,偶可有痛风发作等。,高钾血症:,可引起疲乏、无力、肌肉酸痛、肢体发冷、心动徐缓、心律失常,甚至心搏骤停。,高磷血症和低钙血症:引起畏光,神经肌肉兴奋性增高,手足抽搐。血磷与钙乘积60,则磷酸盐沉积于微血管和肾小管内造成皮肤瘙痒,眼与关
3、节炎症及肾功能损害等。,其他表现:代谢性酸中毒:早期病人感疲乏、无力、头晕,呼吸增强、加快,严重者可出现恶心、呕吐、嗜睡、昏迷。肾功能不全:病人尿量突然减少,严重者24小时尿量可7,具体措施是化疗前一天即给予碳酸氢钠3-8g/d静注,当尿酸正常时应停用,密切监测肾功能 视病情注意复查尿酸、血钙、血磷及其他肾功能指标。若尿中尿酸与肌酐之比1,对高尿酸血症诊断具有特异性,如在尿中查到尿酸结晶则更有助于高尿酸血症的诊断,治疗,1.降低血尿酸 化疗期间给予别嘌呤醇200mg/m2d,如血清肌酐177mmol/L(2mg/d1),别嘌呤醇宜减量至100mg/d,当高尿酸血症纠正之后仍应适当减量,维持治疗
4、12周.,Rasburicase(拉布立酶,一种基因重组尿酸氧化酶),促进难溶性尿酸向可溶性尿囊素转化,将尿酸转化为水溶性代谢产物。可肌肉内注射,也可静脉滴注,剂量为50100 u(kgd),,2.水化治疗 静脉输液维持每天尿量3000ml以上,可使用呋塞米,每次2040mg,肌注或静注,每天12次。,3.纠正高血钾 缓慢静脉滴注葡萄糖酸钙(100mg/kg200mg/kg)和10%葡萄糖、胰岛素(4g葡萄糖1u胰岛素)1 000ml2 000ml,促使钾离子进入细胞。,4.血液透析 当使用上述措施无效,而有如下指征者,可考虑给予血液透析:血钾6mmol/L;血尿酸0.6mmol/L(10mg/d1);血磷酸迅速升高或0.02mmol/L(10mg/d1); 液体容量负荷过度;有明显症状的低钙血症者。,疗效及预后,ATLS可导致患者死亡,但如救治及时,患者预后良好。因为ATLS的发生提示肿瘤对化疗高度敏感。, ATLS虽然凶险,但只要有充分的思想认识,做到早期诊断、早期治疗,多数患者可平稳度过危险期。,谢谢,