1、尿崩症患者的麻醉,-,案例分析,男性 17岁 因车祸多发伤、失血性休克入院2016-11-22 因胸主动脉假性动脉瘤合并尿崩症在全麻下行胸主动脉假性动脉瘤腔内隔绝术术前检查患者一般情况可，较烦躁，精神状态较差，多饮，前日口服液体入量约10600ml，尿量约12430ml。尿常规检查:渗透压:165.21mOsm/L。,尿电解质:钾:19.73mmol/L;钠:250.85mmol/L;氯:240.04mmol/L;钙:2.52mmol/L;血电解质测定:钾:4.10mmol/L;钠:117.66mmol/L;氯:89.42mmol/L;钙:1.78mmol/L;镁:0.70mmol/L;磷:0
2、.68mmol/L垂体MRI提示：垂体后叶T1高信号消失，不除外神经垂体损伤可能，建议临床垂体激素检查，必要时头颅MRI平扫+SWI及垂体增强扫描，随诊复查,病因:,尿崩症（DI）是由于下丘脑-神经垂体病变引起的精氨加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏（中枢性尿崩症），或由于多种病变引起肾脏对AVP的敏感性缺陷导致肾小管重吸收水的功能障碍（肾性尿崩症）的一组临床综合征,临床表现：,尿崩症的主要临床表现为：多尿、烦渴与多饮，起病常较急，一般起病日期明确。 24 小时尿量可多达 5l0L，最多不超过 18L，但也有报道达 40L/d者。尿比重常在 1.005以下，尿渗透胀常为 5
3、0-200mOsm/L尿色淡如清水。,部分患者症状较轻， 24 小时尿量仅为 2.55L，如限制饮水，尿比重可超过 1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达 290600mOsm/L，称为部分性尿崩症。由于低渗性多尿，血浆渗透压常轻度升高，因而兴奋口渴中枢， 患者因烦渴而大量饮水，喜冷饮。,LOREM IPSUM DOLOR,如有足够的水分供应，患者一般健康可不受影响。当病变累及下丘脑口渴中枢时，口渴感消失，或由于手术、麻醉、颅脑外伤等原因，患者处于意识不清状态，如不及时补充大量水分，可出现严重失水，血浆渗透压与血清钠浓度明显升高，出现高钠血症，表现为极度软弱、发热、精神症状、谵妄甚至死亡，
4、多见于继发性尿崩症。当尿崩症合并腺垂体功能不全时，尿崩症症状反而会减轻，糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。,LOREM IPSUM DOLOR,实验室检查：,1.尿量 尿崩症患者尿量多可达420L/d，比重常在1.005以下，部分性尿崩症患者尿比重有时可达1.010。2.血、尿渗透压 患者血渗透压正常或稍高（血渗透压正常值为290310mOsm/L），尿渗透压一般低于300mOsm/L（尿渗透压正常值为600800mOsm/L），严重者可低于6070mOsm/L。,3.血浆AVP测定正常人血浆AVP（随意饮水）为2.37.4pmol/L（放射免疫法），禁水后可明显升高。完全性CDI患者的血浆
5、AVP浓度测不到；部分性CDI患者则低于正常范围；NDI患者的血浆AVP水平升高或正常；精神性烦渴患者则在正常范围内或降低,LOREM IPSUM DOLOR,4.禁水-加压素试验,比较禁水前后与使用血管加压素前后的尿渗透压变化。方法：禁水616小时（一般禁水8小时，使病情轻重而定）。试验前测体重、血压、血浆渗透压及尿比重，以后每小时留尿测尿量、尿比重及尿渗透压。当尿渗透压达到高峰，连续两次尿渗透压差30mOsm/L，而继续禁水尿渗透压不再增加时，测血浆渗透压，然后立即皮下注射加压素水剂5U，再留取尿液测定12次尿量和尿渗透压。结果判定：正常人禁水重、血压及血浆渗透压变化不大（295mOsm/
6、L），尿渗透压可大于800mOsm/L，注射加压素后，尿渗透压升高不超过9%。,精神性烦渴者与正常人相似。完全性尿崩症者，血浆渗透压峰值大于300mOsm/L，尿渗透压低于血渗透压，注射加压素后尿渗透压升高超过50%；部分性尿崩症者，血浆渗透压峰值不高于300mOsm/L，尿渗透压可稍超过血浆渗透压，注射后尿渗透压升高9%50%之间。NDI患者在注射加压素后无反应。本试验应在严密观察下进行，若患者在进水后体重下降超过3%5%，或出现血压明显下降、烦躁等，应立即停止试验，并及时补充水分。,LOREM IPSUM DOLOR,5、其他,继发性CDI需测定视力、视野、蝶鞍摄片、头颅CT或MRI等，以
7、明确病因。基因突变分析有助于明确遗传性DI的分子病因学。,诊断：,对任何一个持续多尿、烦渴、多饮、低比重尿者均应考虑尿崩症的可能性，利用血浆、尿渗透压测定可以诊断尿崩症。其依据是： 尿量多，一般 410L/d； 低渗尿，尿渗透压血浆渗透压，一般低于 20Om0sm/L，尿比重多在 1.005 以下；,禁水试验不能使尿渗透压和尿比重增加，而注射加压素后尿量减少、尿比重增加、尿渗透压较注射前增加 9 环以上； 加压素(AVP)或去氨加压素(DDAVP)治疗有明显效果,LOREM IPSUM DOLOR,治疗：,激素替代疗法1.去氨加服素(1-脱氨-8-右旋精氨酸加压素， DDAVP，即desmop
8、ressin)为人工合成的加压素类似物。其抗利尿作用强，而无加压作用，不良反应少，为目前治疗尿崩症的首选药物。去氨加压素制剂的用法：鼻腔喷雾吸入，每日 2 次，每次 10-20 g 儿童患者每次 5 g，每日一次)；,口服酯酸去氨加压素片剂，每次 0.1-0.4mg，每日 23 次，部分患者可睡前服药一次，以控制夜间排尿和饮水次数，得到足够的睡眠和休息；肌内注射制剂每毫升含 4 g，每日 12 次，每次 14 g(儿童患者每次 0.21 g)。由于剂量的个体差异大，用药必须个体化，严防水中毒的发生。,LOREM IPSUM DOLOR,2.鞣酸加压素注射液5U/ml，首次 0.10.2ml 肌
9、内注射，以后观察逐日尿量，以了解药物奏效程度及作用持续时间，从而调整剂量及间隔时间，一般注射0.20.5ml，效果可维持 3-4 天，具体剂量因人而异，用时应摇匀。长期应用 2 年左右因产生抗体而减效。慎防用量过大引起水中毒。3.垂体后叶素水剂作用仅能维持 36 小时，每日须多次注射，长期应用不便。主要用于脑损伤或手术时出现的尿崩症，每次 5-10U，皮下注射。,LOREM IPSUM DOLOR,(二)其他抗利尿药物1.氢氯噻嗪每次 25mg，每日 23 次，可使尿量减少一半。其作用机制可能是由于尿中排钠增加，体内缺钠，肾近曲小管重吸收增加，到达远曲小管原尿减少，因而尿量减少，对肾性尿崩症也
10、有效。长期服用氢氯噻嗪可能引起低钾、高尿酸血症等，应适当补充钾盐。,LOREM IPSUM DOLOR,2.卡马西平能刺激 AVP 分泌，使尿量减少，每次 0.2g，每日 23 次。其作用不及氯磺丙脲。3.氯磺丙脲刺激 AVP释放并增强 AVP对肾小管的作用。服药后可使尿量减少，尿渗透压增高，每日剂量不超过 0.2g，早晨一次口服。本药可引起严重低血糖，也可引起水中毒，应加以注意。,麻醉管理相关要点,须密切监视手术中的出入量和补充血容量综合分析病人的补液量、尿量、失血量、心率、血压、中心静脉压 等的动态变化来判断病人有效循环血量，避免因排尿过多引起的容量不足。,初始治疗者治疗应采用等渗液（生理
11、盐水）以逆转休克。体内缺水总量可用下列公式计算：缺水量（L）=【0.6*体重（Kg）】*（Na离子-140）/140 术中充分的应用激素替代疗法：术中可用去氨加压素 、垂体后叶素、氢氯噻嗪、卡马西平、氯磺丙脲等药物。,术中积极纠正电解质紊乱：通过血气分析来实时检测各种电解质的变化情况并给予纠正。补钠计算： 需补充的钠量（mmol）【142血钠测得值（mmol/L）】体重（kg）0.6（女性为0.5） 补钠总量（g）= 【142血钠测得值（mmol/L）】体重（kg） 0.035（女性为0.03）,血钠浓度达120mmol/L，病人即可脱离危险，血钠应该在几天内逐渐被纠正。一般不需要快速纠正低钠血症，应以0.5mmol/L每小时的速度逐步纠正，以防止快速纠正低钠血症所致的并发症（如脑水肿、脑桥中央髓鞘溶解和惊厥）,疑问：,对于择期手术的患者，术前准备也要禁饮禁食吗？禁多久？术中补液应该如何选择液体的种类？晶体or胶体？,感谢聆听！,
