1、合并艾森曼格综合征患者行剖宫产术的麻醉管理,主诉：患者，女，22y，因“停经33+5周，胸闷憋气进行性加重一月余”于2012年7月2日入院。现病史： 患者于孕29周左右时出现活动后胸闷气短，平卧位偶有憋气，于外院行超声检查提示“室间隔缺损、肺动脉高压，心室水平左向右为主分流”，建议尽早结束妊娠，但患者未终止妊娠。近一个月来步行2-3层楼即出现气短，平卧位偶有气短，曾有夜间性阵发性呼吸困难2次，坐位可缓解，转诊于我院。既往史：否认心脏病及其他特殊疾病史。,病 历 摘 要,查体： 体温：36.4，血压：100/70mmHg，心率：100bpm，脉搏100次/分，呼吸20次/分，身高：155cm，体
2、重：48.5kg。 患者30坐卧位，口唇青紫，未见颈静脉怒张，双肺呼吸音清，未闻及啰音，心律齐，胸骨左缘II-III肋间可闻及3/6收缩期杂音，P2A2, 宫高29cm，腹围90cm，胎心率140bpm，双下肢轻度浮肿。,病 历 摘 要,实验室检查：电解质：K 3.8 mmol/L； Na 135 mmol/L血常规：WBC 9.1109/L；RBC 3.821012/L；HGB 119g/L ；HCT 0.352 ；PLT 207109/L；肝功能：ALT 6u/l肾功能：Cr 62umol/L 凝血功能：APTT 31.3s; PT 11s; INR 1.02 动脉血气（鼻导管吸氧）：PH
3、 7.45，PCO2 29.8mmHg，PO2 63.7mmHg，尿常规未见明显异常,病 历 摘 要,辅助检查：心电图：窦性心律，不完全右束支阻滞，右心室肥大可能，心率：109bpm超声心动图：室间隔膜部缺损，宽约18mm，双向分流，右房右室增大，右室壁增厚，左右室壁运动略减低，肺动脉重度高压，83mmHg，二尖瓣、三尖瓣轻度返流，LVEF 48%。,病 历 摘 要,诊断： 宫内孕，33 +5周，G3P0，头位 先天性心脏病 室间隔缺损 肺动脉高压（重度） 艾森曼格综合征拟行手术：剖宫产术,病 历 摘 要,诊疗经过： 入院后完善术前相关检查，请儿科、心外科、CCU、麻醉科共同会诊，对患者心功能
4、情况及围术期风险进行评估，并作出相应处理意见和建议。于2012年7月4日在全身麻醉下行子宫下段剖宫产术。,病 历 摘 要,入室后面罩吸氧（氧浓度100%），监测：ECG，SPO2，BP。局麻下行桡动脉穿刺置管、右侧锁骨下动脉穿刺置管，右颈内静脉穿刺置入SWAN-GANZ导管，监测ABP、CVP、PAP。备除颤器，血管活性药物：多巴胺、硝酸甘油、去甲肾上腺素、肾上腺素等，严格控制液体滴速。待手术医生消毒铺巾完毕后，静脉给予竞安、罗库溴铵气管插管的同时，手术开始，七氟烷全麻维持，吸气回路端吸入万他维，胎儿剖出后间断给予舒芬太尼，万可松维持麻醉，多巴胺持续泵入。,麻醉经过,麻醉经过,血气分析,术中体
5、循环压与肺动脉压、中心静脉压变化,麻醉经过,术中共入RS约80ml，出血量约200ml，尿量200ml。胎儿娩出后持续以多巴胺（5ug/kg-1min-1）泵入。术后带呼吸机和监护仪送入ICU继续治疗。,患者于2012年7月4日 14：36转入心外科ICU。心外科医生给予患者治疗肺动脉高压的药物：静脉予硝酸酯类（爱倍0.32ug/kg-1min-1）、磷酸二酯酶拮抗剂（米力农0.3ug/kg-1min-1）、多巴胺4ug/kg-1min-1、吸入伊前列腺素（万他维）。患者以气管插管接呼吸机辅助通气（SIMV+PS模式），RR15次/分，FiO2 100%，力月西+芬太尼镇静，监护仪示SPO2为
6、96%，BP107/66mmHg，HR105bpm，MPAP 71mmHg。患者于2012年7月4日 23:41 因低氧血症，复查胸片提示左上肺不张？左下肺渗出、炎症？行气管镜检查提示：左右支气管开口有外压改变，右侧支气管充血，水肿不明显，左侧支气管充血水肿明显，吸出中等量粘性分泌物。,后续治疗,患者的低氧血症考虑与肺部感染、肺不张有关，加强抗感染治疗、给予雾化排痰等治疗后，患者于术后第二天，即2012年7月6日，拔除气管导管。面罩吸氧（ FiO2 100% ），静脉持续泵入多巴胺、米力农，监护仪示SPO2为91-93%，BP95/60mmHg，HR110bpm，PAP 85/50mmHg。2
7、012年7月9日，患者术后第5天，由CRU转回病房，双鼻导管吸氧，5L/min, 监护仪示SPO2为93%，BP97/61mmHg，HR79bpm，PAP 83/38mmHg。2012年7月10日，患者手术指证明确，但考虑患者剖宫产术后，可口服西地那非2个月后再入院行手术治疗，拟2012年7月11日出院。,患者转归,室间隔缺损,正常心脏,各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压（mean pulmonary arterial pressure，mPAP）25mmHg的一组临床病理生理综合征。按肺动脉压力升高的程度分类： 轻度肺高压：肺动脉收缩压3040 mmHg 中度肺高压：肺动脉收
8、缩压4070 mmHg 重度肺高压：肺动脉收缩压70mmHg,肺动脉高压,WHO肺动脉高压功能分级（2009）,肺动脉高压,钙离子拮抗剂 在应用钙离子拮抗剂（CCB）前需要对患者进行急性肺血管反应性试验，试验阳性患者方可应用钙离子拮抗剂，并从小剂量开始，监测血压和心率，逐渐增加剂量。常用的CCB有硝苯地平和地尔硫卓。心率较慢时选择硝苯地平，心率较快时选用地尔硫卓。IPAH患者的有效剂量通常较大，如硝苯地平为120240mg/d，地尔硫卓为240720mg/d（国外剂量）。限制剂量增加的因素主要是低血压和下肢水肿。合并右心衰竭时谨慎使用。 1. 前列环素类：前列环素(PGI2)是花生四烯酸代谢的
9、生理产物，主要由血管内皮合成，它扩张肺血管，抑制肺血管重塑。在肺动脉高压治疗中起重要作用，可以降低肺动脉压力和肺血管阻力、增加心排量和六分钟步行距离，提高生活质量，延长生存时间。 前列环素类药物有多种剂型：Epopsoetenol、Benapnost，（国内上市） 、Treprostinil、iloprost （雾化剂型万他维已在我国上市）。伊洛前列素（iloprost商品名万他维）是稳定的前列环素类似物, 血清半衰期20-25分钟，雾化(口含器中剂量2.5-5 /次, 6-9次/天)，吸入用药: 血液动力学效果持续30-90分钟。轻微副作用: 咳嗽,脸红,头痛。,肺动脉高压的药物治疗,肺动脉
10、高压的靶向药物治疗,2 内皮素受体拮抗剂(ETA)：内皮素（ET-1） 是肺动脉高压重要致病原因之一，ERA具有扩张肺血管、抗增殖、改善内皮功能作用，临床应用可改善患者活动耐力，延长患者生存期。 ET有两种不同的受体: ETA, ETB。波生坦-Bosentan : 非选择性受体拮抗剂国内已上市。Sitaxsentan, Ambrisentan: 选择性ETA。主要副作用: 肝功能异常,贫血, 致畸性,男性不育。 3 . 5型磷酸二酯酶抑制剂（PDE5）：选择性抑制PDE5(在肺脏大量表达)，增加平滑肌细胞内的cGMP浓度，舒张血管平滑肌，扩张肺动脉，降低肺血管阻力，从而降低肺动脉压，增加活动
11、耐力。 西地那非（Sildenafil ，万艾可），20mg,tid；伐地那非（Vardenafil，艾力达） 5mg，bid；他达那非(Tadalafil)。,肺动脉高压的药物治疗,肺动脉高压的靶向药物治疗,艾森曼格综合征,一组先天性心脏病发展的后果。房、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，可由原来的左向右分流，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，出现右向左分流，皮肤粘膜从无青紫发展至有青紫时，称为艾森曼格综合征。,自然病程 艾森曼格综合征未经手术治疗的患者，大多数能生存到三到四个十年，甚至有报道，如果经过合理的药物治疗，病人可以生存到第七个十年。 相反，如果艾森曼格综合征
12、患者接受手术治疗，他们的生存时间反而明显短于未行手术者。由此引出了临床工作中的一个非常关键的问题，就是如何判断一名患者是否存在手术指征。,艾森曼格综合征,1.艾森曼格综合征的女性患者应该注意避孕，尽量避免怀孕，一旦怀孕应该早期终止妊娠。 2.艾森曼格综合征患者是手术的禁忌症，该病症为慢性病，同高血压、糖尿病类似，需要长期持续的药物治疗，通过药物治疗可以达到延长患者寿命、改善生活质量的目的，是这些患者的理想治疗方案。 3对于存在重度肺动脉高压，处于边缘状态的患者，应行心导管检查及急性肺血管扩张试验来判断有无手术指征。有手术指征的病人可以通过外科手术或内科介入手术方法治疗，暂时无手术指征的病人可以通过一段时间的靶向药物治疗后，再做心导管评价心肺功能、肺阻力和手术指征。 4.术前合并有重度肺动脉高压的先心病患者，术后仍然可能残留肺动脉高压，所以术后的抗肺动脉高压的治疗依然非常重要，一定要检查定期随诊，按时服药治疗。,艾森曼格综合征,
