1、腺垂体功能减退症,1.21.00.5,定 义,下丘脑或垂体本身病变垂体前叶（即腺垂体）分泌各种促激素不足，继发导致相应靶腺萎缩及功能减退，靶腺激素分泌不足而引起的临床综合症群，称之为- 腺垂体功能减退症,指腺垂体激素分泌减少, 可以是单个激素减少(GH), (PRL)或多种激素(Gn), (TSH), (ACTH)同时缺乏。,继发 原发 下丘脑 垂体（前叶）,甲状腺 肾上腺 性腺,腺垂体功能减退症,原发性:由垂体本身病变引起 继发性:由下丘脑病变、鞍区占位或门 脉系统障碍引起,病 因,原发性：垂体瘤：最常见。鞍内肿瘤，鞍旁肿瘤。缺血性坏死：产后大出血、糖尿病、动脉粥样硬化垂体感染：脑膜炎，脑炎
2、，结核，梅毒，真菌等，垂体瘤手术、放疗和创伤：破坏下丘脑垂体门脉。垂体卒中：瘤内出血，瘤体增大压迫正常垂体。垂体浸润：白血病，血色病，转移癌，肉芽肿等。其他：空泡蝶鞍，免疫性病变，海绵窦血栓形成。,病 因,希恩（sheehan）综合症：垂体前叶供血依赖垂体门脉系统 妊娠时垂体生理性肥大，需血量 大出血 垂体A痉 休克 血栓形成垂体前叶缺血坏死 感染,继发性：垂体柄破坏：创伤，手术，肿瘤压迫，血管瘤。下丘脑及中枢神经疾患： 肿瘤侵润: 炎症：病毒、结核、化浓性脑膜炎、真菌等。 外源性激素抑制，如糖皮质激素治疗， 神经性厌食、营养不良。 其他：原因不明、遗传。,病 因,临 床 表 现,腺垂体破坏5
3、0 出现症状 75 明显症状 95 严重垂体功能减退,LH, FSH, GH,PRL TSH ACTH,临床症状两类：激素缺乏和占位效应希恩（sheehan）综合症：全垂体功能减退、无占位性病变表现垂体及鞍内肿瘤：垂体功能减退占位性病变最常见为头痛压迫视神经交叉-引起偏盲甚至失明，下丘脑综合症及颅高压症群。压迫或垂体柄受损，门脉阻断时PIF（泌乳素抑制因子） 催乳素分泌溢乳。,临 床 表 现,临 床 表 现,FSH.LH、PRL：女性：产后无乳或少乳汁、闭经、性欲减退，渐见乳房萎缩，腋毛、阴毛脱落、子宫萎缩。男性：胡须少，阳萎、睾丸松软缩小、乏力等。TSH：畏寒、嗜睡、乏力、纳食少、腹涨、便秘
4、、智力减退、胖肿、皮肤干、粗、冷、苍白，精神淡漠，反应迟钝，时有精神异常，心动过缓，心电图示低电压，T波变化等。,ACTH:常有极度疲乏，厌食，恶心，呕吐，机体免疫力差，故易感染。脉搏常细弱，血压偏低，严重病例时有发作性低血糖发作，对胰岛素异常敏感。由于黑色素细胞刺激素（MSH）分泌减少，患者肤色浅淡(原发性肾上腺皮质功能减退症色素沉着肤色黑),临 床 表 现,垂体危象: (全垂体功能减退症为基础)各种应激诱发;如感染,败血症,腹泻,呕吐,失水,饥饿,寒冷,急性心梗,脑血管意外,手术,外伤,药物临床表现(1)高热型(2)低热型(3)低血糖型(4)低血压型(5)水中毒型(6)混合型突出表现为消化
5、系统,循环系统,精神神经方面症状,临 床 表 现,辅 助 检 查,靶腺激素测定：（全部降低）性激素测定：放射免疫发测定： 女性：雌二醇（E2）、 孕酮（P） 男性：睾酮（T）甲状腺激素测定: T3、T4、rT3、TSH肾上腺皮质激素测定：24h尿17-羟皮质类固醇(17-OH ，17-Ks) 、尿皮质醇（F） 、血皮质醇（F）。但节律正常。,辅 助 检 查,腺垂体激素测定：典型：GH、PRL、FSH、LH、TSH、ACTH 多次测定做兴奋试验 了解垂体储备功能鉴别垂体功能减退系原发性或继发性。TRH兴奋试验：LRH兴奋试验：ACTH兴奋试验：,诊断与鉴别诊断,诊断：根据病史,症状,体检,实验室
6、资料和影象学分析。排除其它影响因素和疾病后确诊。鉴别诊断：多发性内分泌腺功能减退征:与免疫,遗传有关。多靶腺功能低下,但高血糖,色素沉着。神经性厌食:精神症状,恶病质,闭经。激素水平正常。失母爱综合征: 营养不良,生长障碍,治 疗,治疗原则-靶腺激素替代治疗一般治疗：高蛋白质、维生素及高热量饮食，防感染避免过度劳累及精神刺激在未用激素替代治疗前，慎用镇静剂，以免诱发危象。,治 疗,激素替代治疗：总原则：缺什么补什么长期,终身 先糖皮质激素，后甲状腺, 性腺激素。糖皮质激素：小量开始，模拟生理，早23,晚13。全量替代为：氢化可的松30 mg/d、强的松7.5mg/d甲状腺激素：小量开始，逐渐加
7、量 ，因人而异。左甲状腺素 50150ugd,累及腺体的顺序：性腺甲状腺肾上腺； 治疗的顺序：肾上腺甲状腺性腺,治 疗,激素替代治疗：性激素：女性：（育龄期）可用人工周期疗法；已烯雌酚 0.5-1.0mg每日一次，共20-25天，黄体酮 10mg，第16天并用，共5天，维持月经周期性。男性：丙酸睾丸酮 25mg-50mg,，每周1-2次，甲基睾酮、安雄每日口服，改善性功能及体力。,治 疗,垂体危象处理：首先iv50GS4060ml抢救低血糖10GNS 500ml加氢考50100mg解除肾上腺功能减退危象循环衰竭：按休克原则治疗感染败血症：积极抗感染水中毒：加强利尿低温：保暖、小剂量甲状腺激素禁麻醉，镇静，降糖药,
