1、再生障碍性贫血(Aplastic anemia，AA),十二病区 单士华 2016.4.12,课 堂 内 容,血液系统概述再生障碍性贫血知识 再障的定义、病因及发病机制 再障的临床表现 再障的实验室检查及诊断要点 再障的治疗要点、常用药物 再障的常见护理诊断及护理措施 再障患者的健康指导,课 堂 目 标,了解血液系统的组成及功能熟悉再障的定义、病因及发病机制掌握再障的临床表现熟悉再障的实验室检查及诊断要点熟悉再障的治疗要点、常用药物掌握再障的常见护理诊断及护理措施掌握再障患者的健康指导,概 述,造血器官的组成血细胞的生成过程血液的组成及血细胞的生理功能,血液系统的组成,血液系统是由血液和造血器
2、官及组织所组成造血器官和组织包括骨髓、脾、淋巴结以及分布在全身各处的淋巴组织和单核-吞噬细胞系统人体不同时期的主要造血器官 胚胎期24周前：肝、脾为主要造血器官 出生后4周：骨髓为主要造血器官 5-7岁以前：全身骨髓均为红骨髓，造血功能活跃 20岁左右：红骨髓 黄骨髓，四肢长骨的骺端、扁骨、不规则骨 髓外造血：肝脾造血功能在出生后基本停止，但在造血功能应激情况下（如出血或溶血），肝、脾、长骨可重新恢复部分造血功能，称为髓外造血。,血细胞（blood cells）生成,血细胞来源于骨髓内生成的造血干细胞（hemapoietic stem cell ，HSC）又称全能干细胞，是各种血细胞与免疫细胞
3、的起源细胞，可以增殖分化为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞等。HSC在骨髓内形成HSC池，其作用需要造血微环境（基质细胞、细胞外基质及细胞因子）的支持。一旦造血干细胞受到损伤，或造血微环境发生了改变，均可发生造血系统疾病。一般认为与HSC受损有关的疾病有再生障碍性贫血、急性非淋巴细胞白血病、骨髓增生疾病（真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病、原发性血小板增多症及骨髓纤维化等）,造血微环境：基质细胞、细胞外基质、细胞因子,造血干细胞,造血微环境,成熟血细胞,血细胞的组成及生理功能,血浆（55%）,构成：主要成分为水分、蛋白质、葡萄糖、无机盐，为淡黄色、半透明液体，除去纤
4、维蛋白原，剩余的黄色透明的液体部分叫血清。功能：主要功能为运载血细胞，运输养料和废物。,红细胞,形态：成熟红细胞为双凹盘状，具有较大的表面积，中央较薄，边缘较厚，其内无细胞核和细胞器。作用：血红蛋白结合与运输O2和CO2寿命：120天其他：RBC还具有变形性、渗透脆性与悬浮稳定性等特点，这些特征变化可以提示相关的疾病。,白细胞,中性粒细胞：吞噬异物尤其是细菌第一道防线单核细胞：清除死亡或不健康的细胞，以及这些细胞破坏后的产物和微生物及其产物第二道防线嗜酸性粒细胞：抗过敏、抗寄生虫嗜碱性粒细胞：释放组胺及肝素淋巴细胞：T淋巴细胞细胞免疫 B淋巴细胞体液免疫,血小板,血小板主要参与机体的止血和凝血
5、过程，具有粘附、释放、聚集、收缩与吸附的生理特性，与其生理功能正常发挥密切相关。血小板减少、功能障碍或各种凝血因子缺乏均可导致出血。,再生障碍性贫血,临床主要表现为骨髓造血功能低下，进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少。,骨髓造血功能衰竭全血细胞减少,红细胞,白细胞,血小板,贫 血,感 染,出 血,流行病学,发病率（年）我国为1.4/100万人口；欧美为(4.7-13.7)/100万人口;日本为(14.7-24)/100万人口。年龄分布可发生于各年龄阶段，老年人发病率较高性别男女无明显差异,分 型,根据病因遗传性再障（先天性）获得性再障（后天性）：原发性再障、继发性再障根据病情、血象、骨髓象及
6、预后重型再障（SAA）非重型再障（NSAA）。,病 因,药物及化学物质：1、药物：已知有高度危险性的药物有抗癌药、氯霉素、合霉素、磺胺药、苯巴比妥、阿司匹林、抗癫痫药、吲哚美辛、甲巯咪唑、卡比马唑、异烟肼等，其中以氯霉素最多见。氯霉素是否引起再障与剂量和疗程无关，而与个体的敏感性有关。2、化学物质：苯及其衍生物是最重要的骨髓抑制毒物。如：油漆、塑料、染料、杀虫剂及皮革制品粘合剂等。除杀虫剂外，这类化学物品对骨髓的抑制作用与其剂量有关，只要接受了足够的剂量，任何人都有发病的危险,长期与苯接触比一次大剂量接触危险性更大。,发病机制,发病机制,临床表现,与全血细胞减少有关，主要为进行性贫血、出血、感
7、染，但多无肝、脾、淋巴结肿大。 重型再障（SAA）起病急，进展快，病情重。 贫血：苍白、乏力、头晕、心悸和气短等症状进行性加重。 出血：皮肤可有出血点或大片瘀斑，口腔黏膜有出血泡，有眼结膜出血、鼻出血、牙龈出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血，后者常危及病人生命。 感染：多数病人有发热，体温在39以上。以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜感染等。 非重型再障（NSAA）起病和进展较缓慢，贫血、感染和出血的程度较重型再障、轻，也较易控制。久治无效者可发生颅内出血。,辅助检查,血象：全血细胞减少，再障诊断指标应符合下列三项中的两项：血红
8、蛋白100g/L；中性粒细胞绝对值（ANC）1.5109/L;血小板50109/L。若三系细胞减少未达到上述标准时不能诊断为再障。骨髓象：为确诊再障的主要依据。骨髓涂片肉眼观察有较多的脂肪滴。骨髓活检显示造血组织均匀减少，脂肪组织增多。其他：外周血和骨髓细胞生物学及免疫学相关的检查，有助于再障发病机制的临床判断、指导选择治疗方案及估计预后。,诊断要点,根据病人有：进行性贫血、出血和感染，无肝、脾和淋巴结肿大；全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01，淋巴细胞比例增高；骨髓多部位增生低下或极度低下，三系细胞减少，淋巴细胞及非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，有条件者做骨髓活检，可见造血组织均匀减少；
9、一般抗贫血治疗无效；除外引起全血细胞减少的其他疾病，可作出初步的临床诊断与分型。,治疗要点,支持疗法1）加强保护措施2）对症治疗：控制感染、控制出血、纠正贫血针对不同发病机制的治疗1）免疫抑制疗法2）促进骨髓造血3）造血干细胞移植,加强保护措施注意饮食及环境卫生，SAA需要保护性隔离；避免诱发或加重出血；去除一切可能导致骨髓损伤或抑制的因素，如避免再次接触放射性物质、苯及其衍生物，停用或禁用有骨髓抑制作用的药物。对症治疗-控制感染对于感染性高热的病人，应反复多次进行血液、分泌物和排泄物的细菌培养及药物敏感试验，并根据结果选择敏感的抗生素。对于重症病人，为控制病情，防止感染扩散，多主张早期、足量
10、、联合用药。长期应用广谱抗生素易继发二重感染或导致肠道菌群失调，若发生真菌感染还需同时进行抗真菌治疗。必要时可输注白细胞混悬液。,一、支持疗法,对症治疗-控制出血除了应用一般的止血药外，可根据病人的具体情况选用不同的止血方法或药物。1.如女性月经过多者，可于月经来潮前7-10天始预防性用药，常用药物为达那唑0.2g，每天3次，丙酸睾酮100mg，每天一次肌注；如月经过多或阴道出血不止，可肌注三合激素1支，每天一次，或增至每8小时1支，直至出血停止后改用口服妇康片5片，每天3次，逐渐减量维持，以防撤退性出血。2.对于出血严重，如内脏出血（包括消化道出血、颅内出血等）或内脏出血倾向者可输注同型浓缩
11、血小板、新鲜冷冻血浆，效果不佳者可改输HLA配型相配的血小板。,对症治疗-纠正贫血 血红蛋白低于60g/L伴明显缺氧症状者，可输注浓缩红细胞。但多次输血会影响其日后造血干细胞移植的效果，因为输注HLA不匹配的血制品可能引起同种免疫，增多移植排斥的几率，因此要严格掌握移植指征，尽量减少输血的次数。,免疫抑制疗法（IST）-“虫子” IST主要包括合理应用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）或淋巴细胞球蛋白（ALG）和环孢素(CsA)。其中ATG联合CsA的治疗方案已经成为目前再障治疗的标准疗法之一。 ATG和ALG：具有抑制T淋巴细胞或非特异性自身免疫抑制反应的作用，可用于重型再障的治疗。一般ALG（马）
12、10-15mg/(kgd)，ATG（兔）3-5mg/(kgd),连用5天。用药过程中应联合应用糖皮质激素，以预防过敏反应和血清病，加强支持治疗。 环孢素：可选择作用于异常T淋巴细胞，解除骨髓抑制，是再障治疗的一线药物。适用于各种类型的再障，与ATG或ALG合用可提高疗效，被认为是重型再障非移植治疗的一线方案。 其他：糖皮质激素因其疗效有限且不良反应多，目前不主张单独使用，但可与ATG或ALG联合应用，以减轻ALG或ATG的不良反应。,二、针对不同发病机制的治疗,促进骨髓造血-“土壤” 雄激素：为目前治疗非重型再障的常用药。其作用机制是刺激肾脏产生促红细胞生素，并直接作用于骨髓，促进红细胞生成。
13、长期应用还可促进粒细胞系统和巨核细胞系统细胞的增生。 造血生长因子：主要用于重型再障。单独无效，多作为辅助性药物，在免疫抑制治疗时或之后应用，有促进骨髓恢复的作用，主要用于重型再障。造血干细胞移植-“种子”包括骨髓移植、脐血输注、胎肝细胞输注等，主要用于重型再障。最佳移植对象是年龄40岁以下，无感染及其他并发症,常 用 药 物,环孢素(CsA)1、本品为软胶囊，主要成份为环孢素，内容物为淡黄色或黄色的油状液体。2、适应症： 预防和治疗同种异体器官移植或骨髓移植的排斥反应或移植物抗宿主反应。经其他免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病。3、不良反应：最常见的副作用为多毛、
14、震颤、胃肠道不适、齿龈增生以及肝、肾毒性，亦可见乏力、厌食、四肢感觉异常、高血压、闭经及抽搐发作等。 4、禁忌： 对环孢素过敏者。严重肝、肾损害、未控制的高血压、感染及恶性肿瘤者忌用或慎用。5、注意事项： 本品必须在专科医师指导下遵照医嘱用药。 定期检测肝、肾功能和监测血药浓度，以调整用药剂量。 服药期间应避免食用高钾食物、服用高钾药品及保钾利尿药。 应避免与有肾毒性药物一起服用如：氨基糖甙类抗菌素等。,司坦唑醇（雄激素）1、规格：片剂：2mg。白色或类白色结晶性粉末，无臭。 2、适应症：遗传性血管神经性水肿的预防和治疗；严重创伤、慢性感染、营养不良等消耗性疾病。用于治疗慢性消耗性疾病及手术后
15、的体弱消瘦、年老体衰、小儿发育不良、骨质疏松症、再生障碍性贫血等。还用于防治长期使用皮质激素引起的肾上腺皮质功能减退。本品不宜作一般营养药用。 3、不良反应：服药初期，下肢及颜面可能浮肿，继续服药能自行消失。有轻微的女性男性化作用、月经紊乱或闭经，可导致水钠潴留。少数病例可发生高钙血症。肝功不全不宜使用，长期用药可致肝损害，并可能诱发肝癌,重组人粒细胞集落刺激因子-瑞白1、规格：针剂，150ug。2、适应症：适用于癌症化疗、放疗等原因导致的中性粒细胞减少症。瑞白为利用基因重组技术生产的人粒细胞集落刺激因子(rhGCSF)，选择性作用于粒系造血祖细胞，促进其增殖、分化，并可增加粒系中未分化细胞的
16、功能,用于中性粒细胞减少症。3、用量用法：皮下注射4、不良反应：主要为骨和/或肌肉酸痛乏力；个别人可见皮疹、发热、流涕等感冒样症状；上述反应均较轻微，易于耐受，一般不需特殊处理，停药后即自行消失。 5、注意事项：用药期间,定期每周2次检查白细胞、粒细胞计数，根据情况减量或停药；避免化疗开始前使用此药；不要与其他药物混合注射；对本品过敏者禁用。,护 理,责任制整体护理,护理评估,一、健康史：询问病人 是否用过对骨髓有明显抑制的药物，详细了解病人的职业和工作环境，是否有苯、杀虫剂或电离辐射接触史,有无反复的病毒感染史。,二、身体状况：重型再障：起病急进展快，严重的皮肤黏膜出血，甚至颅内出血；反复感
17、染不易控制，高热畏寒，重者败血症；贫血进行性加重。 非重型再障：起病慢进展缓，以进行性贫血为主，出血和感染较轻。,三、心理-社会状况：重型再障病人因病情重、疗效差常有焦虑、恐惧、悲观失望，因形体变化而自卑或烦恼，因治疗经费大而忧虑，对治疗失去信心。,四、辅助检查： 血象-全血细胞减少，属正细胞正色素性贫血。网织红细胞绝对值低于正常。 骨髓象- 重型骨髓增生低下，红系粒系及巨核细胞显著减少，淋巴细胞、浆细胞分类值增加；慢性型骨髓增生不良，三系不同程度降低。,常见护理诊断,其他护理诊断,护理目标,护理措施,1）病情监测：密切观察患者体温。2）预防感染： 呼吸道感染的预防 口腔感染的预防 皮肤感染的
18、预防 肛周感染的预防3）加强营养支持4）治疗配合与护理,病情监测：密切观察患者体温！一旦出现发热，提示有感染存在时，应寻找常见感染灶的症状或体征，如咽痛、咳嗽、咳痰、尿路刺激征、肛周疼痛等，并配合医生做好实验室检查的标本采集工作，特别是血液、尿液、粪便与痰液的细菌培养。,呼吸道感染的预防：1、保持并室内空气清新，物品清洁，定期使用消毒液擦拭室内家具、地面，并用紫外线或臭氧照射消毒，每周2-3次，每次20-30分钟。2、注意保暖，防止受凉。3、限制探视人数及次数，避免到人群聚集的地方或与上呼吸道感染的病人接触。4、严格执行各项无菌操作。5、粒细胞绝对值0.5109/L者，应给予保护性隔离，并向病
19、人及家属解释其必要性，使其自觉配合。,口腔感染的预防：1、督促病人养成进餐前后、睡前、晨起用生理盐水、氯己定、复方茶多酚含漱液或复方硼砂含漱液交替漱口的习惯。2、若口腔黏膜已经发生溃疡，可增加漱口次数，并局部用维生素E或溃疡膜涂敷、若并发真菌感染，宜加用2.5%制霉菌素或碳酸氢钠液含漱。,由于口腔黏膜和牙龈的出血 、高热状态下唾液分泌减少及长期应用广谱抗生素等原因，细菌极易在口腔内滋生、繁殖继而继发感染。因此，必须加强口腔护理！,皮肤感染的预防：1、保持皮肤清洁、干燥、勤沐浴、更衣和更换床上用品。勤剪指甲，蚊虫蛰咬时应正确处理，避免抓伤皮肤。2、肌内、静脉内等各种穿刺时，要严格无菌操作。3、女
20、病人尤其要注意会阴部的清洁卫生，适当增加局部皮肤的清洁。,肛周感染的预防：1、睡前、便后用1:5000高锰酸钾溶液坐浴，每次15-20分钟。2、保持大便通畅，避免用力排便诱发肛裂，增加局部感染的几率。,体温过高的护理：1、休息：采取舒适体位卧床休息，减少机体的消耗，必要时可吸氧。2、补充营养及水分：鼓励患者进食高热量、高维生素、营养丰富的半流质饮食，以补充机体基本需要和因发热所造成的额外损耗。防止脱水，每天饮水至少2000ml，必要时可遵医嘱静脉补液。若为重度贫血、并发慢性心衰的患者，需限制液体摄入量并严格控制补液速度。3、降温：高热患者可现给予物理降温，有出血倾向者禁用酒精或温水擦浴，以防局
21、部血管扩张而进一步加重出血（P440）。必要时，遵医嘱给予药物降温。降温过程中，要密切监测患者体温与脉搏的变化，及时更换衣物，保持皮肤清洁、干燥，防受凉，并观察患者降温后的反应，避免发生虚脱。4、病情观察与诊治配合：注意观察感染灶的症状、体征及其变化情况，遵医嘱正确用药。,1）給氧：遵医嘱给予氧气吸入，以改善组织缺氧。2）休息与运动：指导患者合理休息与活动，减少机体的耗氧量。根据贫血程度，与患者共同制定活动计划。 轻度贫血：无太多限制，注意休息，避免过度疲劳。 中度贫血：增加卧床休息时间，鼓励生活自理。活动量以不加重 症状为度。活动中自我监测，若自测脉搏100次/分或出现明显心悸、气促时，应停
22、止活动。 重度贫血：多伴有贫血性心脏病，缺氧症状明显，应予舒适体位（如半坐卧位）卧床休息，以缓解患者呼吸困难或缺氧症状。,1）病情观察：2）一般护理：3）出血的预防及护理 皮肤出血的预防与护理 鼻出血的预防与护理 口腔、牙龈出血的预防与护理 关节腔出血的预防与护理 内脏出血的预防与护理 眼底及颅内出血的预防与护理,病情观察：1、注意观察患者出血的发生部位、主要表现形式、发展或消退情况。2、及时发现新的出血、重症出血及其先兆。3、结合患者的基础疾病及相关实验室检查，做出正确的临床判断。,一般护理：为避免增加出血的危险或加重出血，应做好患者的休息与饮食指导。1)休息：若出血仅限于皮肤黏膜，无需太多
23、限制；若血小板计数50109/L，应较少活动，增加卧床休息时间；严重出血或血小板计数20109/L者，必须绝对卧床休息。2）饮食：高蛋白、高维生素、易消化的软食或半流食，禁食过硬、粗糙的食物。3)避免诱因：保持大便通畅，排便时不可用力，以免腹压骤增而诱发内脏出血，尤其颅内出血。,皮肤出血的预防与护理：重点在于避免人为的损伤而导致或加重出血。1、保持床单元平整，被褥衣着轻软，避免肢体的碰撞或外伤。2、沐浴或清洗时避免水温过高和过于用力擦洗皮肤，勤剪指甲，避免抓伤皮肤。3、高热患者禁用酒精或温水擦拭降温。4、各项护理操作动作轻柔，尽可能减少注射次数；静脉穿刺时，应避免用力拍打及揉搓局部，结扎止血带
24、不宜过紧和时间过长；注射或穿刺部位拔针后需适当延长按压时间，必要时局部加压包扎。5、注射或穿刺部位应交替使用，以防局部血肿形成。,鼻出血的预防与护理：1、防止鼻粘膜干燥而出血：室内湿度50-60%，可使用液体石蜡或抗生素眼膏。2、避免人为诱发出血：勿用力擤鼻、抠鼻和外力撞击鼻部。3、少量出血时，可用棉球或明胶海绵填塞，无效者可用0.1%肾上腺素棉球或凝血酶棉球填塞，并局部冷敷。4、出血严重时，尤其是后鼻腔出血，可用凡士林纱布行后鼻腔填塞术。术后，患者被迫张口呼吸，应加强口腔护理。,口腔、牙龈出血的预防与护理：1、指导患者勤漱口，用软毛牙刷刷牙，忌用牙签剔牙。2、避免食用煎炸、带刺或含骨头的食物
25、、带壳的坚果类食品及质硬的水果（如甘蔗）等，进食时要细嚼慢咽，避免口腔粘膜的损伤。3、牙龈渗血时，可用0.1%肾上腺素棉球或凝血酶棉球、明胶海绵片贴敷牙龈或局部压迫止血，并及时用生理盐水或1%过氧化氢清除口腔内陈旧血块，以免引起细菌感染。,眼底及颅内出血的预防与护理：1、保证充足睡眠，避免情绪激动、剧烈咳嗽和屏气用力等；伴高热患者需及时二有效地降温；伴高血压者需监测血压。2、突发视野缺损或视力下降，常提示眼底出血。尽量让患者卧床休息，减少活动，避免揉擦眼睛，以免加重出血。3、患者突然出现头痛、视力模糊、呼吸急促、喷射性呕吐甚至昏迷，双侧瞳孔变形不等大、对光反射迟钝，提示颅内出血。颅内出血是血液
26、病患者死亡的主要原因之一，一旦发生，应及时与医生联系，积极配合抢救：立即去枕平卧，头偏向一侧；及时吸出呕吐物，保持呼吸道通畅；吸氧；迅速建立2条静脉通路，遵医嘱快速静滴20%甘露醇、50%葡萄糖、DEX、呋塞米等，以降低颅内压，同时进行输血或成分输血；留置尿管；观察患者生命体征、意识状态、瞳孔、尿量的变化，做好交接班。,心理护理：1、与患者及家属建立相互信任的良好关系，注意观察患者的情绪反应及行为表现，鼓励患者讲出自己所关注的问题并及时给予有效的心理疏导。2、向患者及家属解释雄激素类药物应用的目的、主要的不良反应，如面部痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、乳房缩小、性欲增加等，说明待病情缓解后
27、，随着药物剂量的减少，不良反应会逐渐消失。3、如病情允许，鼓励患者自我护理。4、适当进行户外活动，增强对外界的适应能力。5、鼓励患者与亲人、病友多交流，减少孤独感，增加康复信心，积极配合治疗。,健康指导,1)疾病预防指导 尽可能避免或减少接触与再障发病相关的药和理化物质。针对危险品的职业性接触者，必须严格遵守操作规程，做好个人防护，定期体检，检查血象。使用绿色环保装修材料。新近进行室内装修的家居，要监测室内的甲醛水平，不宜即时入住或使用。使用农药或杀虫剂时，做好个人防护。加强锻炼，增强体质，预防病毒感染。2)疾病知识指导 简介疾病的可能原因、临床表现及目前的主要诊疗方法，增强病人及其家属的信息
28、及其家属的信心，以积极配合治疗和护理。饮食反面注意加强营养，增进食欲、避免对消化道黏膜有刺激性的食物，避免病从口入。避免服用对造血系统有害的药物。避免感染和加重出血。,3)休息与活动指导 充足的睡眠与休息可减少机体的耗氧量；适当的活动课调节身心状况，提高病人的活动耐力，但过度活动会增加机体耗氧量，甚至诱发心衰。睡眠不足、情绪激动则易于诱发颅内出血。因此，必须指导病人根据病情做好休息与活动的自我调节。4)用药指导 主要包括免疫抑制剂、雄激素类药物与抗生素的使用。为保证药物疗效的正常发挥，减少药物不良反应，需向病人及家属详细介绍药物的名称、用法、用量、疗效及其不良反应，应叮嘱其必须在医生指导下按时
29、、按量、按疗程用药，不可自行更改或停用药物，定期复查血像。,5)心理指导 再障病人常可出现焦虑、抑郁甚至绝望的负性情绪，这些负性情绪可影响病人康复的信心以及配合诊疗与护理的态度和行为，从而影响疾病康复、治疗效果和预后。因此，必须是病人及其家属认识到负性情绪的危害，指导病人学会自我调整，学会倾诉；家属要善于理解和支持病人，学会倾听；必要时应寻求专业人士帮助，避免发生意外。6)病情监测指导 主要是贫血、出血、感染的症状体征和药物不良反应的自我监测。具体包括头晕、头疼、心悸、气促等症状，生命体征（特别是体温与脉搏）、皮肤黏膜（苍白与出血）、常见感染灶的症状（咽痛、咳痰、尿路刺激征、肛周疼痛等）、内脏出血的表现（黑边与便血、血尿、阴道出血等）。若有上述症状或体征出现或加重，提示有病情恶化的可能，应及时向医务人员汇报或及时就医。,护理评价,预 后,再障的预后取决于患者的年龄、临床分型、治疗是否及时有效。若治疗得当：1、非重症再障病人多数可缓解甚至治愈，仅少数进展为重型再障。2、重型再障以往病死率极高（90%）近年来随着治疗方法的改进，预后明显改善，但仍约1/3的病人死于重症感染和颅内出血。其中中性粒细胞减少的严重程度和持续时间与病人的预后密切相关。,
