1、,Congenital line of attack,先天性心脏病人的 护理,疾病简介,先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的畸形，是小儿最常见的心脏病。发病率为活产婴儿的58左右，年龄越小，发病率越高。,出院指导与教育,Congenital line of attack,病 因,Congenital line of attack,主要分两类： 遗传因素和环境因素。 （一）遗传因素：特别是染色体畸变； （二）环境因素：重要的原因有宫内感染、大剂量放射线接触、药物影响、患有代谢性疾病或能造成宫内缺氧的慢性疾病。,分 类,Congenital line of attack,根据左右心腔或大
2、血管间有无分流和临床有无青 紫，可分为3类： 1.左向右分流型（潜伏青紫型）在左、右心之间或 主动脉与肺动脉之间具有异常通路，平时不出现 青紫，当剧烈哭闹或任何原因使肺动脉或右心压 力增高并超过左心时，血液自右向左分流，可出 现暂时性青紫。当分流量大或病程较长，出现持 续性肺动脉高压，可产生右向左分流而呈现持久 性青紫，即称艾森门格综合征。常见于房间隔缺损、室间 隔缺损和动脉导管未闭。 2.右向左分流型（青紫型）为先天性心脏病最严重的一 组，因心脏结构的异常，静脉血流入右心后不能全部流 入肺循环达到氧合，直接进入体循环，出现持续性青紫。 常见于法洛四联症。 3.无分流型（无青紫型）心脏左、右两
3、侧或动、静脉之间无异 常通路或分流。通常无青紫。常见于主动脉缩窄和肺动脉狭窄 等。,正常心脏解剖与法洛四联症,Congenital line of attack,常见先天性心脏病的特点,Congenital line of attack,1.房间隔缺损房间隔缺损约占小儿先心病的20% 30%左右。（1）分型：按缺损部位可分为原发孔未闭（一 孔型）和继发孔未闭（二孔型）。出生后随着肺循环 血量的增加，左心房压力超过右心房压力，分流自左 向右，造成右心房和右心室负荷过重而产生右心房和 右心室增大，肺循环血量增多和体循环血量减少。（2）临床表现：房间隔缺损的临床表现随缺损 的大小而不同。缺损小者可无
4、症状，仅在体检时发现 胸骨左缘第23肋间有收缩期杂音，婴儿和儿童期多 无症状。缺损大者，由于体循环血量减少而表现为气 促、乏力、喂养困难；而肺循环血量增多易患肺部感 染。当哭闹、患肺炎或心力衰竭时，出现暂时性青紫。,房间隔缺损,查体：可见生长发育落后，心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，胸骨左缘23肋间闻及级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二心音（P2）增强或亢进，并呈固定分裂。常见并发症：反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎等。（3）辅助检查心电图检查：右心房和右心室肥大。X线检查：心脏外形呈现轻、中度扩大，以右心房、右心室增大为主，肺动脉段突出，肺野充血，主动脉心影缩小，见肺门
5、“舞蹈”征。超声心动图检查：可观察到分流的位置、方向，且能估测分流量的大小。,房间隔缺损,（4）治疗要点1）内科治疗：对症治疗、预防呼吸道感染、防止发生心力衰竭等并发症。2）外科治疗：一般在35岁进行介入治疗或手术。预后：小型房间隔缺损1岁前有可能自然关闭（直径3mm者多在3个月内自然闭合，8mm者不会自然闭合）。儿童时期大多数可保持正常生活。常因杂音不典型，而延误诊断。禁忌证：严重肺动脉高压发生艾森门格综合征。,室间隔缺损,2.室间隔缺损 室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形，约占先天性心脏病的20%50%。根据缺损的位置分为膜部缺损和肌部缺损两大类。由于左、右心室之间有一异常通道，当左心室压
6、力高于右心室，血流是自左向右分流，造成肺循环血量增多和体循环血量减少，并且出现右心室、左心室和左心房负荷过重而产生右心室、左心房增大和左心室增厚。（1）临床表现：取决于缺损的大小。分流量较小，患儿可无明显症状，生长发育不受影响。大、中型缺损，左向右分流多，体循环血流量减少，影响生长发育，患儿多有乏力、气短、多汗、生长发育缓慢；肺循环血量增多易患肺部感染，婴幼儿常出现心力衰竭，喂养困难。当出现肺动脉高压右向左分流时，可出现青紫。,室间隔缺损,查体：心前区隆起，胸骨左缘34肋间可闻356级全收缩期反流性杂音，第二心音增强，伴有肺动脉高压者P2亢进。并发证：支气管炎、支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水
7、肿和亚急性细菌性心内膜炎。（2）辅助检查心电图：左室轻、中度肥厚。X线检查：小、中型缺损者心影大致正常或轻度左房、左室增大。大型缺损者，肺纹理明显增粗增多，左室、右室均增大。重度肺动脉高压时，以右心室增大为主，肺动脉段明显凸出，肺野明显充血。超声心动图检查：可观察到分流的位置、方向，且能估测分流量的大小。,室间隔缺损,（3）治疗原则1）内科治疗：预防并发症，出现症状时强心、利尿、抗感染、扩张血管及对症治疗。2）外科治疗：中、大型室间隔缺损可介入或手术治疗。预后：在5岁以前，30%60%膜部室缺和肌部室缺可自行关闭；小型缺损关闭率高。禁忌证：形成艾森门格综合征。,动脉导管未闭,3.动脉导管未闭动
8、脉导管未闭是指出生后动脉导管持续开放，血流从主动脉经导管分流至肺动脉，进入左心，并产生病理生理改变。占先天性心脏病发病总数的15%20%。根据未闭的动脉导管大小、长短和形态，一般分为三型：管型；漏斗型；窗型。动脉导管出生后持续开放，血液自主动脉经导管分流至肺动脉，使肺循环血量增多，左心房、左心室容量负荷加重，产生左心房、左心室增大。由于左心室排血量较大，使主动脉收缩压增高，但血液很快分流到肺动脉，使舒张压降低，故出现脉压增大。,动脉导管未闭,（1）临床表现：患儿女多于男，比例为2：13：1。临床症状的轻重，取决于导管管径粗细和分流量的大小。动脉导管较细，症状较轻或无症状。导管粗大者，分流量大，
9、表现为气急、咳嗽、乏力、多汗、生长发育落后等。偶见扩大的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。婴儿期发生心力衰竭。严重肺动脉高压时，产生差异性发绀，下肢青紫明显，杵状趾。查体：胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期，伴震颤，传导广泛。分流量大时心尖部可闻及高流量舒张期杂音。P2亢进。脉压增大，周围血管征阳性，可见毛细血管搏动，触到水冲脉等。常见并发症：感染性动脉炎、呼吸道感染、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎等。,动脉导管未闭,动脉导管未闭,（2）辅助检查心电图：左心室肥大、肺动脉压力高时，左右心室肥厚。X线检查：分流量小者可正常；分流量大时左房、左室增大；肺动脉段突出，肺
10、野充血。（3）治疗要点 1）内科治疗：生后1周内用吲哚美辛（消炎痛）以促进导管关闭；也可用前列腺素抑制剂，强心、利尿、抗感染等。 2）外科治疗：手术结扎：手术适宜年龄为16岁，小于1岁患儿反复发生心衰、合并其他心脏畸形者应在婴儿期手术治疗；动脉导管的介入治疗或手术治疗效果良好，手术死亡率1%。禁忌证：严重肺动脉高压发生艾森门格综合征。,法洛四联症,4.法洛四联症 法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病。约占先心病的10%14%。以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。其中以肺动脉狭窄为重要畸形。由于血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性增厚。右心室压力相对较高；由于室间
11、隔膜部缺损及主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液外，还直接接受部分右心室的静脉血液，输送到全身各部，因而出现青紫。,法洛四联症,（1）临床表现：青紫为主要表现，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。多于生后36个月逐渐出现青紫，见于毛细血管丰富的部位，如唇、指（趾）、甲床、球结膜等处。青紫持续6月以上者，可见杵状指（趾）。患儿有蹲踞现象，即患儿活动后，常主动蹲踞片刻，使右向左分流减少，缺氧症状暂时得到缓解。有些患儿可有缺氧发作（最严重），表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。发作可持续数分钟或数小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。查体
12、：患儿发育落后，有青紫、舌色发暗、杵状指（趾）。心前区略隆起，胸骨左缘24肋间有2或3级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比；P2减弱。常见并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症。,法洛四联症,（2）辅助检查：血液检查：红细胞计数和血红蛋白量明显增多。心电图：电轴右偏，右心室肥大。X线检查：心影呈靴形，即心尖上翘、心腰凹陷，两侧肺纹理减少，透亮度增加。超声心动图：可见主动脉内径增宽、骑跨室间隔上，室间隔中断，可判断骑跨程度。,法洛四联症,（3）治疗要点1）缺氧发作：立即予以膝胸体位；吸氧、镇静；吗啡0.10.2mgkg，皮下或肌内注射；受体阻滞剂普萘洛尔加入10%葡萄糖稀释
13、后缓慢静脉注射，必要时15分钟后再重复一次；纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠，缓慢静脉注入，1015分钟可重复应用；严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。2）外科治疗：绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿，手术年龄以59岁为宜。根治有困难可做姑息手术即体肺分流术。预后本病未经治疗者，平均存活年龄12岁。,护理问题,1.心输出量减少 与心肌收缩无力有关2.活动无耐力 与氧供失调有关3.营养失调 低于机体需要量4.潜在并发症 反复呼吸道感染、心力衰竭，感染性心内膜炎、脑血栓、脑脓肿等5.有感染的危险 与肺血增多有关6.生长发育迟缓 与体循环血量减少影响生长发育有关7.焦虑 与对手术担忧有
14、关,护理措施,Congenital line of attack,1.休息是恢复心脏功能的重要条件。因休息可减少组织对氧的需要，减少心脏负担，可使症状缓解。所以应建立适合儿童的合理的生活作息时间，保证睡眠，根据病情安排适当活动量，以免加重心脏负荷。（1）学龄前儿童患心脏病时，易烦躁，哭闹，加重病情，此时须遵医嘱给镇静剂，以助患儿安静入睡，减轻心脏负担。（2）学龄儿童虽患心脏病，但没有思想顾虑，自我控制能力差，活动量大，护理人员须对患儿进行宣教，争取得到病儿的配合。（3）对心功能衰竭的重症患儿，应卧床休息，给予必要生活的照顾，集中护理，减少不必要的刺激。如出现呼吸困难、心率加快、烦躁不安、肝大、
15、水肿等情况须立即报告医师，遵医嘱给镇静剂，须绝对卧床休息、密切观察尿量、严格记录出入量。,护理措施,Congenital line of attack,2.病室环境设置及要求（1）室内温度适宜，2022，湿度55%60%，空气新鲜，环境安静。（2）室内备有抢救设备，如急救车、吸痰器、吸氧设备、心电监护仪等。（3）轻、重患儿分别放置，轻症病儿放置大房间，重症患儿放置抢救室。（4）患儿衣服要宽松、暖和、轻柔，床垫上放海绵垫，被褥要轻而暖和，床单平整，抬高床头。,护理措施,Congenital line of attack,3.注意观察病情，防止并发症发生。观察患儿情绪、精神、面色、呼吸、脉率、脉律
16、、血压等。患儿突然烦躁，哭闹、呼吸加快，拒奶，听诊或数脉发现心律不齐、期前收缩、心率加快，立即报告医师，遵医嘱对症处理，详细记录病情变化。（1）注意观察，防止法洛四联症患儿因活动、哭闹、便秘引起缺氧发作，一旦发生应将患儿置于膝胸卧位，给予吸氧，并与医生配合给予吗啡及普萘洛尔抢救治疗。（2）法洛四联症患儿血液黏稠度高，发热、出汗、吐泻时，体液量减少，加重血液浓缩易形成血栓，因此要注意供给充足液体，必要时可静脉输液。（3）观察有无心率增快、呼吸困难、端坐呼吸、吐泡沫样痰、水肿、肝大等心力衰竭的表现，如出现上述表现，立即置患儿于半卧位，给予吸氧，及时与医生取得联系并按心衰护理。,护理措施,Congenital line of attack,4.饮食护理 心功能不全的患儿需准确记录出入量，饮食应是清淡易消化的食物，以少量多餐为宜。注意控制水及钠盐摄入，注意营养搭配，供给充足能量、蛋白质和维生素，保证营养需要。对喂养困难的患儿要耐心喂养，可少量多餐，避免呛咳和呼吸困难，应根据病情，采用无盐或低盐饮食。,
