1、1,病 例 分 享 髓外浆细胞瘤,襄阳市中心医院 血液科,主要内容,二,病例分享,三,文献回顾,前言,前 言,浆细胞肿瘤,MM、SP、淀粉样变性、MGUS,贫血、骨折、肾功能损害、血栓,硼替佐米、卡非佐米、来那度胺、泊马度胺,误诊、症状多样性,一 病例分享,患者15年11月初无明显诱因出现左面颊麻木及局部皮下肿胀、无压痛，无牙龈肿痛，曾按“三叉神经炎”治疗无改善，15年11月底无明显诱因出现双侧胸壁乳腺下肋骨疼痛及腰痛，至市传染病院就诊，胸部影像学检查示双侧胸腔积液，引流后复查双侧胸水明显好转，但骨痛症状无改善，并渐出现乏力、活动后胸闷气喘不适，12月中旬至我院就诊，查血常规示贫血，收入院,患
2、者曾某某、女、57岁，退休,病例分享,既往无特殊病史查体：贫血貌，皮肤无出血点，左侧面颊部可及大小3*2cm包块，双侧季肋区骨压痛 因患者贫血、骨痛等典型症状，拟诊多发性骨髓瘤，完善检查,血常规： WBC:4.69109/L; RBC:2.771012/L;Hb:77g/L; PLT:245109/L;,生化：总蛋白:99.5g/L;白蛋白:27.5g/L;LDH:172U/L;钙:2.23mmol/L;尿素:3.6mmol/L;肌酐:56.0umol/L;尿酸:453.7umol/L,凝血功能正常ESR150mm/h血2-微球蛋白:3.50ug/mL,免疫固定电泳:IgA-型特异性结合带;
3、免疫球蛋白+轻链：IgG:2.9g/L;IgA:32.3g/L;IgM:0.4g/L;24小时尿蛋白：1.6g/24h、微量蛋白0.89g/L、24h尿量 1.8L小便常规：尿蛋白:2+,骨ECT：左侧第4、6、7前肋，右侧第7前肋，第5、6、8胸椎骨质代谢异常活跃灶，考虑为肿瘤性病变所致。,骨髓细胞学示：MM（瘤细胞63.5%，外周血分类无异常）左面颊部包块：多发性骨髓瘤细胞髓外（左腮腺区）浸润伴有慢性腮腺炎。胸水：多发性骨髓瘤胸腔浸润。,多发性骨髓瘤 IgA-型 期A组（ISS） 髓外浆细胞瘤 左腮腺 胸膜,诊断：,遂给予硼替佐米+激素+沙利度胺联合化疗，并胸腔注射化疗治疗两疗程后，症状改
4、善： 贫血纠正、球蛋白下降 骨痛缓解 面部包块消失 胸水消退,16.3月患者出现右背部包块入院包块穿刺示：多发性骨髓瘤细胞髓外浸润。查血常规出现贫血加重、球蛋白、血沉、微球蛋白升高 病情进展,调整治疗 拟加用来那度胺，患者无条件，加用马法兰联合硼替佐米+激素+沙利度胺化疗,治疗一疗程后 背部包块缩小 贫血改善 球蛋白下降 目前仍持续治疗中,文献回顾,髓外浆细胞瘤（EMM） 广义,狭义的EMM为第2种即多发性骨髓瘤伴髓外浸润,一、发病率 EMM 在初诊MM患者占 6-8% 复发和难治患者 10-30%,二、受累部位 EMM:胸膜、睾丸、皮肤、腹膜、胰腺、肝脏、淋巴结、CNS 孤立性浆细胞瘤:鼻咽
5、喉、上呼吸道,三、分子及遗传学改变超过80%有核型异常,B Wirk, JR Wingard and JS Moreb.Extramedullary disease in plasma cell myeloma: the iceberg phenomenon.Bone Marrow Transplantation (2013)48,10 - 18,四、其它不良因素,五、治疗现状 联合化疗？自体移植？异基因移植？ 缺乏大样本及前瞻性研究，尚无最佳推荐,Durie BG. The role of anatomic and functional staging in myeloma: description of Durie/Salmon Plus staging system.Eur J Cancer2006;42: 1539 - 1543.,强预后不良因素,小 结,1.MM伴EMM起病时 6-8% 冰山一角 治疗中10-30%2.受累部位：胸膜、睾丸、皮肤、腹膜、内分泌腺、肝脏、淋巴结、CNS3.浆细胞为不成熟表型4.LDH 血小板减少 贫血 细胞遗传异常 非分泌5.与预后相关 复发时伴有EMM，中位生存期6月6.治疗无统一指南，疗效差,讨 论,1.如何有效发现EMM2.治疗如何推荐,31,谢谢您们的聆听！,
