1、癫痫,癫痫是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。由于异常放电神经元所涉及的部位不同，可表现为发作的运动、感觉、植物神经、意识及精神障碍。它是多种原因引起的临床常见的症状之一。据国内流行病学调查，其发病率约为人群的1，患病率约为人群的5。,脑电图基础知识,脑电图中的波(wave)定义为：脑电图记录中脑电极时之间的电位差的变化。同样还可以用活动 (activity)、节律(rhythm)来描述(例如活动或活动，节律或节律)。根据脑电图的频率通常将脑电图分为：慢波(slow wave)：波(delta wave) 0.5 3Hz;波(theta wave、中间慢波) 4
2、8Hz;波(alpha wave)8 13Hz快波(或波)14Hz以上;中快波(inter mediate fast wave)14 17Hz;波(beta wave)18 30Hz;波(gamma wave)30Hz以上;,Dormicum,Baseline,自发电位和诱发电位,自发电位，就是说这些种类的脑电图信号都是人脑内自发性产生的。诱发电位就是通过某种刺激而产生的脑电图信号。比如用一种特殊设备刺激人的食指时所产生的脑电图信号。此类信号多用于进行某个功能的针对性研究。刺激食指的脑电图信号一般可以用来进行人脑控制食指部位的研究，通过计算刺激过程中产生的脑电图信号源来发现人脑控制食指的信号源
3、所在的位置。,知觉位置图,运动位置图,病因及影响因素,一、病因 引起癫痫的原因繁多，可分为原发性和继发性两类：(一)原发性癫痫：其真正的原因不明。虽经现代各种诊查手段检查仍不能明确。(二)继发性癫痫：又称症状性癫痫。指能找到病因的癫痫。指能找到病因的癫痫，常见的原因有：,病因及影响因素,1.脑部疾病：(1)先天性疾病：结节性硬化、脑穿通畸形、小头畸形等。(2)颅脑肿瘤：原发性或转移性肿瘤。(3)颅脑外伤：产伤、颅内血肿、脑挫裂伤及各种颅脑复合伤等。http:/ 等。,病因及影响因素,2.全身或系统性疾病：(1)缺氧：窒息、缺氧及一氧化碳中毒等。(2)代谢疾病：低血糖、低血钙、苯丙酮酸尿症、尿毒
4、症、碱中毒、水潴留等。(3)内分泌疾病：甲减，糖尿病、胰岛素瘤等。(4)心血管疾病：阿-斯综合征、二尖瓣脱垂、高血压脑病等。(5)中毒性疾病：有机磷、酰肼类药物、中枢兴奋剂及某些重金属中毒等。(6)其他：如血液系统疾病、风湿性疾病等。,病因及影响因素,二、影响因素：(一)遗传：经谱系、双生子及脑电图研究和流行病学调查等，充分证明原发性癫痫有遗传性，但不一定都有临床发作。近期认为外伤、感染、中毒后引发的癫痫可能也有遗传因素参与。,病因及影响因素,(二)年龄：癫痫的初发年龄60%80%在20岁以前；婴儿期首次发作者多为脑器质性特别是围产前期疾病，其后至20岁以前开始发作者常为原发性者；青年至成年则
5、颅脑外伤是一重要原因；中年期后颅脑肿瘤为多；老年者以脑血管病占首位。,病因及影响因素,(三)觉醒与睡眠周期：有些全身强直-阵挛性发作患者多在晨醒后及傍晚时发作，称觉醒癫痫；有的则多在睡入后和觉醒前发作，称睡眠癫痫；觉醒及睡眠时均有发作者称不定期癫痫。后者多为症状性癫痫。婴儿痉亦常在入睡前和睡醒后发作，失神发作多为觉醒期发作。,病因及影响因素,(四)内分泌改变：性腺功能改变对癫痫有一定影响。全身强直-阵发挛性发作及部分性发作常在月经初潮期发病，有的在经前或经期发作加频或加剧。少数仅在经前期或经期中发作者称经期性癫痫。妊娠可使癫痫发作次数增加，症状加重，或仅在妊娠期发作。后者称妊娠癫痫。,病因及影
6、响因素,(五)诱发因素：1.发热、过量饮水、过度换气、饮酒、失眠、过劳和饥饿等均可诱发癫痫发作。某些药物如美解眠、丙咪嗪、戊四氮或突然撤除抗痫药物，亦可导致癫痫发作。2.感觉因素：某些患者对某些特定的感觉如视、听、嗅、味、前庭、躯体觉等较为敏感，当受刺激时可引起不同类型的癫痫发作，称反射性癫痫。3.精神因素：某些患者在强烈情感活动、精神激动、受惊、计算、奕棋、玩牌等时可促癫痫发作，称精神反射性癫痫。,病理,原发性癫痫无特征性病理改变，甚至有多年癫痫发作史者，仍无重大的病理变化，常见者仅为继发的缺氧、缺血性改变。继发性癫痫的病理改变因病因不同而异。,发病机制,一、神经元癫痫性放电的发生：正常情况
7、下，每一种神经元都有节律性的自发放电活动，但频率较低，一般为1020Hz。在癫痫病灶的周围部分，其神经元的膜电位与正常神经元有不同，在每次动作电位发生之后出现称为“阵发性去极化偏移”(PDS)的持续性去极化状态，并产生高幅高频(可达500Hz)的棘波放电。在历时数十至数百毫秒之后转入超极化状态。,发病机制,二、癫痫性放电的传播：当异常放电仅局限于大脑皮质的某一区域时，表现为部分性发作。当异常放电不仅扩及同侧半球而且扩及对侧大脑半球时，引起继发性全身性发作。当异常电位的起始部分在中央脑(丘脑和上部脑干)而不在大脑皮质并仅扩及脑干网状结构上行激活系统时，则表现为失神发作；广泛投射至两侧大脑皮质和网
8、状脊髓束受到抑制时则表现为全身强直-阵挛性发作。,发病机制,三、癫痫性放电的终止：其机制未明，可能脑内存在主动的抑制机制。即在癫痫发作时，癫痫灶内巨大突触后电位，通过负反馈的作用而激活抑制机制，使细胞膜长时间处于过度去极化状态，抑制放电过程的扩散，并减少癫痫灶的传入性冲动，促使发作放电的终止。此外在此过程中，抑制发作的代谢产物的积聚，神经胶质细胞对钾及已经释放的神经介质的摄取也起重要作用。,发病机制,四、影响癫痫性放电的因素：癫痫性放电的发作、传播和终止，与遗传、生化、电解质、免疫和微量元素等多种因素有关。具有癫痫遗传素质者其膜电位稳定性差，在后天因素及促发因素作用下容易引起癫痫性放电及临床发
9、作。癫痫性放电与神经介质关系极为密切，正常情况下兴奋性与抑制性神经介质保持平衡状态，神经元膜稳定。当兴奋性神经介质过多或抑制性介质过少，都能使兴奋与抑制间失衡，使膜不稳定并产生癫痫性放电。,发病机制,细胞内外钠、钾的分布也影响膜的稳定性。血清钙、镁离子减少，可使神经元兴奋性增强；微量元素铁、锌、铜、锰、锂等在癫痫发作中也起一定的作用。最近对癫痫发作与免疫因素的关系也作过许多研究，认为在致癫痫病因作用下，血脑屏障破坏，脑组织抗原进入血液循环可产生抗脑抗体，后者作用于突触，封闭抑制性受体，减少抑制性冲动，亦可促成癫痫性放电。,临床表现,一、全身强直-阵挛性发作：又称大发作。按其发展过程可分如下三期
10、：(一)先兆期：约半数患者有先兆，指在意识丧失前的一瞬间所出现的各种体验。常见的先兆可为特殊感觉性的幻视、幻嗅、眩晕，一般感觉性的肢体麻木、触电感，内脏感觉性的如腹内气体上升或热血上涌感，运动性的如头眼向一侧斜视，精神性的如恐怖感、奇异感等。一般持续1数秒钟。原发性全身强直-阵挛性发作无先兆。,临床表现,(二)痉挛期：继先兆期后，随即意识丧失，进入痉挛发作期。首先为强直性发作(强直期)，表现突然尖叫一声，跌倒在地，全身肌肉强直，上肢伸直或屈曲，手握拳，下肢伸直，头转向一侧或后仰，眼球向上凝视。呼吸肌强直致呼吸暂停，面唇紫绀。瞳孔散大，对光反应消失。唇、舌或口腔粘膜有咬伤。约持续20秒钟，进入阵
11、挛期，全身肌肉呈节律性抽搐，频率开始较快，随之逐渐减慢，随最后一次痉挛后抽搐停止。持续约一分钟。,临床表现,此期，自动呼吸恢复，面、唇紫绀逐渐减轻，口腔内分泌物增多，口吐白沫或血沫。还可伴尿失禁、全身大汗。持续约一分钟。在痉挛发作期尚可出现心跳加快、血压升高等，且由于意识障碍，突然跌倒，可致患者外伤、溺毙、触电、烧伤或引起火灾及各种安全事故。,临床表现,(三)昏睡期：抽搐停止后患者进入昏睡、昏迷状态，然后逐渐清醒，部分患者在清醒过程中有精神行为异常，表现为挣扎、拒抗、躁动不安。醒后除先兆外，对发作过程不能回忆，并可感到头痛、全身乏力、疼痛、呕吐等。,临床表现,有些患者在一次发作之后意识尚未恢复
12、又连续多次发作称全身强直-阵挛性发作(大发作)持续状态。常由于突然撤除或更换抗癫痫药物或感染等引起。由于持续状态期间脑神经元能耗骤增，脑内pH下降，加之全身性缺氧，肌肉强烈而持久性收缩，酸性代谢产物增加，可导致脑缺氧、脑水肿甚至脑疝形成。由于呼吸循环改变可致缺氧性脑病、昏迷、去大脑皮质综合征，甚至危及生命。,临床表现,二、失神发作 又称小发作。通常有如下几种类型：(一)简单性失神发作：又称典型失神发作。临床表现为突发突止的意识障碍，可在工作、活动、进食和步行等情况下发生。患者突然动作中顿、呆立(坐)不动，手中持物跌落，呼之不应，但从不跌倒，持续5-30秒钟。对发作过程不能回忆。一日发作数次至上
13、百次不等。多见于6-12岁儿童。脑电图呈爆发性、两侧对称同步性3Hz棘慢波发放，容易受深呼吸诱发。,临床表现,(二)复杂性失神发作：又称失神(小)发作自动症。除表现发作性意识丧失外，在发作期间还可有类似颞叶自动症的一些表现，如咂嘴、无目的摸索、双手磨擦、徘徊等一些刻板动作。对发作期不能回忆。须与复杂部分性鉴别。本症发作时间较短，无感觉性及精神性先兆，发作期及间歇期均无颞叶损害证据，发作时脑电图为3Hz棘慢波综合，而非为一侧或双侧颞叶波及(或)棘波放电，过度换气亦容易诱发。,临床表现,(三)肌阵挛性失神发作：又称肌阵挛性小发作。表现为两侧对称性眼、面、颈、四肢或躯干短暂肌阵挛发作，不伴有或伴有短
14、暂意识障碍。脑电图呈典型3Hz的棘慢波爆发或发作性多棘波慢波综合发放。2/3的患者过度换气可诱发发作，约半数儿童患者对光敏感。(四)运动不能性发作：又称失张力性猝倒发作。突然出现短暂意识障碍，肌张力丧失姿势不能维持而跌倒。脑电图表现与简单性失神发作相同。,临床表现,三、简单部分性发作 又称局限性发作。是不伴有意识障碍的运动、感觉和植物神经症状的发作。(一)简单运动性发作：多数呈阵挛性发作，少数呈强直性发作。常见于一侧肢体远端如手指、足趾或一侧口角或眼部，持续数秒至十数秒后自然终止。 (二)简单感觉性发作：多表现为手指、足趾、口角或舌部的发作性麻木感、针刺感、触电感等。,临床表现,四、复杂部分性
15、发作又称精神运动性癫痫。系伴有意识障碍的部分性发作。(一)特殊感觉性发作：多为幻觉发作。嗅幻觉者多闻及难于形容的怪味，如腐尸臭气、烧焦或霉烂气味等。视幻觉者表现为眼前闪光、视物变大、变小、变形、变近、变远等。听幻觉者为听到模糊或清晰的语声、噪声或乐声等。味幻觉者为尝到异味感。前庭性者有旋转感，飘浮感等。,临床表现,(二)内脏感觉性发作：常表现为自感腹部或胸部有一股热气向头部方向上升，还可有心悸、腹痛、肠鸣、急便感等。(三)记忆障碍发作：常见的为对陌生的人、地有似曾相识(人物)或旧地重游(环境)的熟悉感；或反之对熟人熟地有陌生感或失真实感。(四)情感障碍发作：表现为恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁或
16、欣快等。(五)思维障碍发作：表现为强迫思维、妄想等。(六)自动症：简单自动症和复杂自动症。后者可分为梦游症和漫游症两种。,诊断与鉴别诊断,一、确定是否为癫痫发作(一)依据病史资料：这是诊断癫痫的主要手段之一，因发作时多有意识障碍，故除向患者了解病史外，还应向家人或目睹患者发作者作补充了解。 (二)脑电图检查：这是诊断癫痫极为有价值的辅助手段。间歇期检查其阳性率可达50%以上。若重复检查，并适当选用过度换气、闪光刺激、睡眠及药物等诱发试验，其异常率可增加到90%。,诊断与鉴别诊断,(三)排除其他发作性疾患：1.癔病：临床症状与癫痫有许多相似之处，但癔病性抽搐发作时意识清楚或朦胧，发作形式多变，往
17、往有号哭或喊叫，面色潮红，瞳孔正常，一般无自伤、失禁，每次发作持续时间较长，发作多与精神因素有关。2.晕厥：发作时以意识障碍为主症，很少在卧位尤其在睡眠中发作，发作过程较缓慢，在意识丧失前常有头昏、眼前发黑、腹部不适及心慌等症状，晕厥时常有面色苍白、血压降低。意识丧失时很少伴抽搐，平卧后意识很快恢复。,诊断与鉴别诊断,3.暂时性脑缺血发作(TIA)：呈发作性的局限性抽搐、肢体瘫痪、意识障碍或猝倒，应与部分性癫痫及失神发作相鉴别。TIA通常发病年龄较大，常有高血压、动脉硬化、血脂增高等心血管性疾病，脑电图多无痫性发作波。4.发作性低血糖：可见意识障碍、精神症状，极似复杂部分性发作。但发作多在清晨
18、，持续时间较长，发作时血糖降低，脑电图呈弥漫性慢波，口服或静注葡萄糖可迅速缓解。,诊断与鉴别诊断,(四)诊断性治疗：若经上述诊断程序仍不能确诊而又有癫痫可疑者，可试投抗癫痫药物治疗，若为癫痫可减少或完全控制发作。,二、区分癫痫的发作类型主要依据详细的病史资料、脑电图常规检查、长时间监测和录相结果进行判断。失神发作为双侧对称、同步3Hz的棘慢波放电，肌阵挛性癫痫为多棘波慢波发放，部分性发作为局限性棘波、尖波、棘慢波，婴儿痉挛为高度失律脑电图。,诊断与鉴别诊断,三、查明癫痫的病因在癫痫诊断确定之后，应设法查明病因。在病史中应询问有无家族史，胎儿期、围产期的情况，有无产伤、头颅外伤、脑炎、脑膜炎、脑
19、寄生虫等病史。查体中注意有无皮下结节、全身性疾病及神经系统局限体征。然后针对所怀疑的病因选择有关检查，如血糖、血钙、血脂、脑脊液、脑电图、经颅多普勒超声波、脑血管造影、核素脑扫描、rCBF、CT、MRI等检查，以进一步查明病因。,癫痫治疗目的,第一是消除或控制癫痫发作避免外伤或由于癫痫发作而导致的意外伤害或脑损伤。第二预防复发最终目的是提高患者的生活质量让癫痫患者回归社会。,癫痫治疗,一、一般药物治疗：1.根据癫痫发作类型选择安全、有效、价廉和易购的药物。大发作选用苯巴比妥90-300mg/d。丙戊酸钠 0.6-1.2/d,卡马西平 600-1200mg/d等。复杂部分性发作：苯妥英钠 0.2
20、-0.6/d,卡马西平0.2-1.2/d。失神发作:氯硝安定5-25mg/d,安定7.5-40 mg/d。癫痫持续状态:首选安定 10-20mg/次静注。2.药物剂量从常用量低限开始,逐渐增至发作控制理想而又无严重毒副作用为宜。,3.给药次数应根据药物特性及发作特点而定。4.一般不随意更换或间断，癫痫发作完全控制2-3年后,且脑电图正常,方可逐渐减量停药。5.应定期药物浓度监测,适时调整药物剂量。,二、药物分类传统抗癫痫药物：卡马西平、氯硝西泮、乙琥胺、苯巴比妥、苯妥英钠、扑痫酮、丙戊酸钠一线抗癫痫药：苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠目前广泛应用。新的抗癫痫药如：加巴喷丁、拉莫三嗪、氨已
21、烯酸、托吡酯、左乙拉西坦等。,三、对于明确病因的癫痫，除有效控制发作外要积极治疗原发病。四、对药物治疗无效的难治性癫痫可行立体定向术破坏脑内与癫痫发作的有关区域，胼胝体前部切开术或慢性小脑刺激术。,五、全身强直阵挛发作持续状态的治疗1.积极有效的控制抽搐：安定：成人10-20mg, 小儿 0.25-1mg/kg,缓慢静脉注射至抽搐停止。随后将20-40mg加入葡萄糖液中以每小时10-20mg速度静脉滴注,连续10-20小时,日总量不超过120mg。异戊巴比妥钠：成人0.5g溶于10ml注射用水中,以50-100mg/分速度缓慢静脉注射至发作停止。注射中要注意呼吸心跳变化。发作控制后应继续鼻饲或
22、口服抗癫痫药物。2.处理并发症：保持呼吸道通畅，利尿脱水减轻脑水肿，纠正酸中毒等。六、根治癫痫(临床治疗中有少数不能完全治愈，需终生服药方可像常人一样)。,癫痫外科手术,手术适应症（1）药物难治性癫痫。（2）继发性癫痫。（3）特殊的癫痫综合症。（4）手术需要得到患者及其家属较好的理解和配合。（5）头部不涉及危险区域和功能区域可做。,癫痫外科手术的方式,脑皮质致痫病灶切除术 一侧颞叶切除术 大脑半球皮质切除术 胼胝体切开术 多处软脑膜下横纤维切断术 脑立体定向手术 外科手术为治疗癫痫开辟了一条有效的途径，但技术还不是十分成熟，有待进一步积极探索。应有严格的适应征，不可盲从。同时还有费用高风险大的缺点。在治疗效果方面治愈率约为40%,
