1、,儿科护理学,第十四章内分泌疾病患儿的护理,兰萌 天津医学高等专科学校,目录,学习目标,掌握先天性甲状腺功能减低症、生长激素缺乏症和儿童糖尿病的身体状况、护理诊断及护理措施熟悉上述疾病的病因及治疗原则了解上述疾病的发病机制、辅助检查学会按照护理程序对上述疾病患儿实施整体护理,一、先天性甲状腺功能减低症,概 念,先天性甲状腺功能减低症是由于甲状腺激素合成不足所造成的一种疾病，是儿童最常见的内分泌疾病，根据病因不同分为散发性和地方性两种。,散发性甲状腺功能减低症甲状腺不发育、发育不全或异位：最主要原因，约占90%，多见于女孩 甲状腺激素合成障碍促甲状腺激素（TSH）缺乏甲状腺或靶器官反应低下母亲因
2、素地方性甲状腺功能减低症：多因孕妇饮食缺碘，导致胎儿在胚胎期因碘缺乏而导致甲状腺功能低下,病因,一、先天性甲状腺功能减低症,甲状腺激素的合成与分泌甲状腺激素的主要原料为碘和酪氨酸碘离子与酪氨酸结合，生成甲状腺素（T4）和三碘甲腺原氨酸（T3）甲状腺激素的合成与释放受促甲状腺激素释放激素（TRH）和促甲状腺激素（TSH）控制,病理生理,一、先天性甲状腺功能减低症,甲状腺激素的生理作用加速细胞内氧化反应，释放能量促进新陈代谢，提高基础代谢率促进蛋白质合成，增加酶活性促进脂肪的分解和利用促进糖的吸收、糖原分解和组织对糖的利用促进钙、磷在骨质中的合成代谢促进中枢神经系统的生长发育,病理生理,一、先天性
3、甲状腺功能减低症,身体状况,散发性甲状腺功能减低症新生儿表现：常为过期产，生理性黄疽时间延长（最早症状），生理功能低下典型症状：特殊面容：头大，颈短，皮肤粗糙，面色苍黄，毛发稀疏、无光泽，面部黏液水肿，眼睑水肿，眼距宽，鼻梁低平，舌大而宽厚、常伸出口外特殊体态：身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量/下部量1.5神经系统发育障碍生理功能低下地方性甲状腺功能减低症“黏液水肿性”综合征 “神经性”综合征,一、先天性甲状腺功能减低症,辅助检查,新生儿筛查：干血滴纸片检测TSH浓度作为初筛血清T4、T3、TSH测定：如血清T4降低，TSH明显增高时可确诊 X线检查：骨龄明显低于实际年龄其他：如放射性核素检
4、查、TRH激发试验等,治疗原则及主要措施,一旦确诊立即用甲状腺激素终生替代治疗，用药量应根据甲状腺功能及临床表现进行调整,一、先天性甲状腺功能减低症,常见护理诊断/问题,体温过低 与新陈代谢低下有关,便秘 与活动量少、肌张力降低有关,营养失调：低于机体需要量与喂养困难、食量小有关,生长发展迟缓 与甲状腺功能减低有关,知识缺乏：患儿家长缺乏本病有关知识,一、先天性甲状腺功能减低症,护理措施,保暖与预防感染 保证营养供给 保持大便通畅 加强训练、促进智力发育 用药护理健康指导,一、先天性甲状腺功能减低症,二、生长激素缺乏症,概念,生长激素缺乏症（GHD），又称垂体性侏儒症，是由于腺垂体合成和分泌生
5、长激素部分或完全缺乏，或者由于生长激素分子结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病。发病率约为20/10万25/10万，分原发性、继发性、暂时性。,二、生长激素缺乏症,病因,原发性：遗传因素、特发性下丘脑及垂体功能障碍、垂体不发育或发育异常 继发性：常继发于下丘脑、垂体或者其他颅内肿瘤、产伤、头颅创伤、感染、放射性损伤等暂时性：如体质性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制等均可以造成暂时性生长激素分泌功能低下,二、生长激素缺乏症,病理生理,生长激素（hGH）由垂体前叶的生长素细胞分泌和储存，其释放受生长激素释放激素（GHRH）和生长激素释放抑制激素（GHIH或SRIH）的调节 hGH的基本功
6、能是促使人体各种组织细胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系统器官生长发育,二、生长激素缺乏症,身体状况,原发性生长激素缺乏症身材矮小、匀称，面容幼稚骨骼发育缓慢青春期发育延迟智力发育正常继发性生长激素缺乏症生长迟缓原发疾病表现,辅助检查,生长激素刺激试验：生长激素峰值10g/L即为分泌功能不正常胰岛素样生长因子（IGF-1）和胰岛素样生长因子结合蛋白（IGFBP-3）测定：作为5岁到青春期前儿童筛查其它：腕骨摄片测定骨龄；头颅侧位摄片、CT或MRI检查等,治疗原则及主要措施,主要是生长激素替代治疗，治疗应持续至骨骺愈合为止,二、生长激素缺乏症,常见护理诊断/问题,生长发展迟缓与生长激素缺乏有关,自
7、我概念紊乱与面容幼稚、生长发育迟缓有关,二、生长激素缺乏症,护理措施,指导合理用药，促进生长发育 提供心理护理和健康教育,三、儿童糖尿病,概 念,原发性1型糖尿病（胰岛素依赖性糖尿病）2型糖尿病（非胰岛素依赖性糖尿病）青年成熟期发病型糖尿病继发性,是由于胰岛素分泌绝对缺乏或相对不足所致的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱症,分 类,病因及发病机制,目前认为是在遗传易感基因的基础上由外界环境因素的作用而引起自身免疫反应，导致胰岛细胞的损伤和破坏，当胰岛素分泌减少至正常的10时即出现临床症状,病理生理,糖代谢紊乱：血糖升高，糖尿，渗透性利尿 脂肪代谢紊乱：脂肪合成减少而分解增加，酮症酸中毒 蛋白质代谢紊乱：
8、蛋白质合成减少分解增加，出现负氮平衡,三、儿童糖尿病,身体状况,典型症状：三多一少，即多饮、多尿、多食和体重下降糖尿病酮症酸中毒：恶心呕吐，呼吸深长，呼气有酮味，口唇樱红等其他：生长发育落后、智能发育迟缓、肝大；晚期可出现糖尿病肾病、白内障、视网膜病变等,三、儿童糖尿病,辅助检查,尿液检查：尿糖阳性，酮症酸中毒时尿酮体阳性，肾受累时可尿蛋白阳性血液检查血糖测定：餐后血糖11.1mmol/L，空腹血糖7.0 mmol/L，2小时口服葡萄糖耐量试验血糖11.1mmol/L血脂：血清胆固醇、三酸甘油酯和游离脂肪酸明显增高血气分析：酮症酸中毒时可出现代谢性酸中毒其他：糖化血红蛋白测定和葡萄糖耐量试验,
9、三、儿童糖尿病,治疗原则及主要措施,采取综合性治疗，包括胰岛素治疗、饮食管理、运动锻炼及精神心理治疗,主要护理诊断/问题,营养失调：低于机体需要量与胰岛素缺乏致代谢紊乱有关,有感染的危险与蛋白质代谢紊乱致抵抗力低下有关,潜在并发症：酮症酸中毒、低血糖或低血糖昏迷,知识缺乏：患儿及家长缺乏控制糖尿病的知识和技能,三、儿童糖尿病,护理措施,饮食护理总热量：每日所需总热量（卡）1000年龄（80100）kcal 热量成分分配：糖类占5055，脂肪占2530，蛋白质占1520热量分配：早、中、晚餐的热量应分别占总热量的1/5、2/5、2/5 指导胰岛素的使用胰岛素注射：按顺序在股前部、腹壁、上臂外侧、臀部注射，每次注射需轮换部位，注射部位要间隔4周以上方可重复监测：指导家长或患儿进行末梢血糖或尿糖的监测注意事项：胰岛素过量：可导致Somogyi现象；胰岛素不足：可导致清晨现象；低血糖反应,三、儿童糖尿病,护理措施,酮症酸中毒护理密切观察病情变化立即建立两条静脉通路：一条为纠正脱水、酸中毒快速输液用，另一条输入小剂量胰岛素降低血糖治疗诱发因素运动治疗的护理预防感染心理护理健康指导,三、儿童糖尿病,THANKS FOR YOUR ATTENTION！,儿科护理学（第3版）配套课件,
