1、关节炎、肾功能不全、血栓形成、肠梗阻 这是系统性血管炎吗？,安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科陈珊宇,概 述,目前疾病的4大主要原因：感染、免疫、肿瘤和代谢系统性血管炎等风湿免疫病，常为多系统损害，且可以与感染、内分泌、肿瘤等因素相互影响系统性血管炎缺乏特异性诊断标准，误诊率高，为风湿病之疑难病症。,2012年Chapel Hill系统性血管炎分类标准（7大类）,1 大血管炎（LVV）：大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA）2 中血管炎（MVV）：结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD）3 小血管炎（SVV） ANCA相关性血管炎（AAV）：MPA，GPA和EGPA 免疫复合物性小血管炎：
2、抗肾小球基底膜病，冷球蛋白性血管炎，IgAV和抗C1q性血管炎（HUV）4 变异性血管炎（VVV）：白塞病（BD）和科根综合征（CS）5 单器官性血管炎（SOV）：皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统性血管炎及孤立性主动脉炎6 系统性疾病相关血管炎：狼疮性血管炎，RA血管炎和结节病性血管炎7 可能病因相关的血管炎： 丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎，乙肝病毒相关性血管炎， 梅毒相关性主动脉炎； 血清病相关性免疫复合物性血管炎， 药物相关性免疫复合物性血管炎，药物相关性ANCA相关性血管炎 肿瘤相关性血管炎,Clin Exp Nephrol. 2013 Oct; 17(5):
3、 603606.,患者 男 53岁多关节肿痛，下肢麻木2月，加重伴下腹痛7天 2015.2.9 2月前双膝关节肿痛，继之左肩关节疼痛，活动障碍，随后右腕关节肿痛，右手肿胀，左髋关节疼痛，左下肢疼痛伴麻木，自服“去痛片”，疼痛加重。当地医院查 CRP 71.7mg/l, ESR 50mm/h,CCP, ANA，HLA-B27阴性，未明确诊断。入院前1周下腹阵发性胀痛，双下肢浮肿及睾丸肿胀。近5天未排大便，肛门排气减少。无发热，体重下降约5kg.既往史：震颤麻痹史十余年史，未治疗。无高血压等其它疾病史,病 例,体格检查, 神清，急性痛苦面容，贫血貌，巩膜无黄染，颈软，心肺（一），腹部稍膨隆，腹壁水
4、肿，全腹压痛，肝脾肋下未及，未触及包块，叩诊呈鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣音消失，双下肢重度不对称凹陷性水肿，左下肢更明显，睾丸水肿，压痛（+），双下肢感觉减退。, 左肩压痛，右腕及手指肿胀、压痛、双膝关节肿胀，浮髌试验（+）、压痛， 活动明显受限。,体温：36.4，血压 145/90mmHg，呼吸20次/分，心率 84次/分,辅助检查-1 血液系统,血常规：WBC：10.41*109/LN 92.71%,HB 98g/L,止凝血：纤维蛋白原含量5.62g/L，D-二聚体 12.74ug/ml，FDP 27.13g/ml,血管彩超：双下肢动脉粥样硬化，双下肢软组织肿胀，左大隐静脉曲张伴入口处栓子
5、，左大隐静脉瓣膜功能不全；,辅助检查-2 泌尿系统,2月9 肾功能：尿素氮 23.78 mmol/L 肌酐 174 umol/L。 泌尿系B超：正常,2.11尿素 27.01mmol/L，肌酐 196mol/L；,尿常规隐血 3+蛋白质 3+，红细胞 1273个/l，白细胞 250个/l， 24H尿蛋白 0.90g/24H,辅助检查-3 消化系统,肝功能白蛋白17.8g/L ，余正常,腹部B超 肝脏弥漫性病变，肝囊肿，胆囊息肉，脾大，腹腔积液，,腹部立位平片 不全性肠梗阻,乙肝六项HBs-Ab（+），余阴性,腹部立位平片,辅助检查-4 关节肌肉骨骼,RF 49 IU/mL ACL-IgG 45
6、RU/ml,CCP, ANCA全套 自免肝全套 抗核抗体13 项（-）,ESR 101mm/h CRP 159.64mg/L C3 0.36g/L,双手平片,双髋MRI:左股骨头及股骨颈异常信号，考虑缺血性坏死，盆腔积液。,辅助检查-5 呼吸系统,辅助检查-6 神经、心血管系统,肌电图 双侧腓神经轴索受损， 右侧正中神经，尺神经感觉传导速度未引出， 左侧正中神经，尺神经感觉传导速度减慢； 心脏彩超 主动脉瓣钙化，少量心包积液,1990年ACR 结节性多动脉炎分类标准,符合3条或3条以上者可确诊，该患者10条中符合6条,Autoimmunity Reviews 10 (2010) 7479,20
7、06年悉尼国际APS会议修订的分类标准,诊 断,结节性多动脉炎可能 继发抗磷脂综合征 左大隐静脉血栓形成 肾功能损害 继发周围神经炎 不全性肠梗阻 低蛋白血症 左侧股骨头缺血性坏死 肺部占位性质待定 肿瘤性疾病待排,鉴别诊断,1.其他结缔组织病？ 患者多系统受累、补体C3低-SLE？RA? 但患者ANA全套（-）、老年男性等基本排除2. 肿瘤性疾病？ 不明原因肠梗阻，肺门占位-肿瘤？3. 感染？ 患者2月体温正常，相关检查未见明确感染灶存在， 但有腹痛，睾丸痛等，仍需积极送检相关体液等，寻找病原学；,排除肿瘤,肿瘤12项 SF 1098.00ug/L ，CA125 256.20U/mL ，CA
8、199 91.99U/Ml 非小细胞肺癌相关抗原 5.25ng/ml ；完善骨穿检查，排除血液系统恶性肿瘤如多发性骨髓瘤等PET/CT 全身多处骨关节及软组织FDG代谢增高，考虑良性病变（风湿免疫性疾病可能），腔隙性脑梗塞灶，左侧上颌窦炎；右上肺多发肺大疱，双下肺膨胀不全，双侧胸腔积液，心包积液，双侧腋窝淋巴结炎性反应，肝脏多发囊肿，脾大，盆腔积液，前列腺钙化灶。,排查感染,PCT、 G、GM试验：基本正常腹水 常规: 白细胞计数 51.00106/L，红细胞计数 100.0106/L 生化：氯 112.7mmol/L，总蛋白 20.0g/L，乳酸脱氢酶179u/L，葡萄 糖 11.10mmo
9、l/L，关节液（右膝） 常规: 白细胞计数17341106/L，红细胞计数1500106/L；多个核 细胞百分比82.8% 生化：氯109.1mmol/L ，总蛋白 20.0g/l 葡萄糖 10.33mmol/L G染色：阴性,入院1周体温表,治 疗, 激素 甲强龙 80mg/d, 暂禁食，灌肠, 肠外营养支持, 抗凝 低分子肝素 3000单位 BID, 营养神经,治 疗, 激素 4日后改甲强龙500mg/d 2天,腹痛及下肢浮肿缓解，全身关节肿痛无减轻, 尿培养示：金黄色葡萄球菌， 对头孢曲松等敏感, 头孢曲松抗感染,左膝关节液 常规：白细胞计数 123899106/L， 红细胞计数 732
10、00106/L， 涂片G染色：阳性球菌 培养：金黄色葡萄球菌,左 膝,骨髓培养（2月20日）：金黄色葡萄球菌, 停甲强龙500mg/d，改40mg/d 并逐渐减量至5mg tid, 替考拉宁联合左氧氟沙星抗感染, 请骨科及感染科会诊等,诊 断,败血症 化脓性关节炎 继发血管炎 肾功能损害 周围神经病变 继发抗磷脂综合征 左大隐静脉血栓形成 不全性肠梗阻 多浆膜腔积液 低蛋白血症 尿路感染 高血压病 左侧股骨头缺血性坏死,出院时情况及随访,腹痛消失，双下肢浮肿、麻木及关节肿痛减轻，体温正常复查血常规、肝肾功能较入院时好转（白蛋白17.8 24.2g/L，肌酐196 130mol/L）3月后 电话
11、随访 患者在当地抗感染2月余，腕膝关节肿痛消失，能下地行走，但左髋仍有疼痛。,结节性多动脉炎是一极少或无免疫复合物沉积的中等动脉罕见的血管炎，1990年的分类标准相对宽泛，易误诊。原发性血管炎为排它性诊断，须排除继发因素方能诊断，尤其在自身抗体结果不典型，疗效不显时要考虑模拟血管炎疾病可能。,Kelleys Texbook of Rheumatology 2011(8)1539,讨 论,模拟血管炎（vasculitis mimics）,临床表现与血管炎病十分相似的疾病，但治疗方法与血管炎的治疗不尽相同。感染肿瘤 药物,Current Opinion in Rheumatology 2008,2
12、0,29-34,感染与血管炎,感染引起的模拟血管炎: 细菌：金黄色葡萄球菌、链球菌、结核杆菌 非结合分支杆菌等 病毒：乙肝结节性多动脉炎 丙肝冷球蛋白血症 HIV “血清学阴性”血管炎 EB病毒； 真菌：毛霉菌 梅毒：（螺旋体）相关性主动脉炎 参与原发性血管炎的发病,26例败血症患者均有严重的基础疾病,其中以自身免疫性疾病及肝脏疾患最多见。超过半数患者无发热症状,感染细菌以铜绿假单胞菌最多见。误诊疾病常见为血管炎、系统性红斑狼疮、结核病及真菌感染。 26例ICU败血症临床特点及误诊分析 中外医疗2010,31 (31):53-54,感染与抗磷脂综合征,抗磷脂综合征是抗磷脂抗体阳性 ，以血管内血栓形成 、产科异常和血小板减少为特征的免疫性疾病。分类： 原发性APS 继发性APS：自身免疫病、感染、某些药物等；,小 结,多系统损害并不是风湿病独有表现，还可见于感染，肿瘤等疾病，在临床诊治过程中须认真仔细鉴别，方能做到正确诊治。分类标准存在局限性，排它性为诊断前提。关节腔穿刺寻找病原学，是本病能成功诊治的关键。,谢谢！,
