1、胸组周四早读片,制作人：乔健 指导老师：胡荣剑,支气管镜活检病理结果（协和医院）,神经鞘瘤,神经鞘瘤的起源,气管管壁分黏膜，黏膜下层和外膜三层；黏膜表面为假复层纤毛柱状上皮和固有层，上皮由纤毛细胞、杯状细胞、基细胞、刷细胞和弥散的神经内分泌细胞等组成；固有层结缔组织中的弹性纤维较多，使管壁具有一定弹性。固有层内也常见淋巴组织，它与消化管管壁内的淋巴组织一样，也有免疫性防御功能。黏膜下层为疏松结缔组织，与固有层和外膜无明显分界。黏膜下层除有血管、淋巴管和神经外，还有较多混合性腺；外膜为疏松结缔组织，较厚，主要有1620个“C”形透明软骨环构成管壁支架，软骨环之间以弹性纤维组成的膜状韧带连接呼吸道
2、原发性神经鞘瘤一般认为起源于气管、支气管黏膜下层植物神经，可发生在气管、支气管和肺实质，分为良恶性，恶性肿瘤可在一发生时就为恶性，也可以由良性神经鞘瘤恶变而来,气管内神经鞘瘤,发病年龄以 30 岁以下青年人居多气管、支气管肺内神经鞘瘤罕见， 国内外仅见少量个例报道，神经鞘瘤占支气管肿瘤0.15%临床表现以阻塞或或刺激性症状和体征(咳嗽、咯血、喘鸣及反复发生的肺炎) ，因无典型的症状及体征，易误诊，常常被误诊为“哮喘”气管神经鞘瘤常位于气道的下13段，其次是上13段和中13段主要向腔内生长，也可向腔外或腔内外生长,气管内神经鞘瘤影像表现,胸片示气管内肿物影，侧位胸片较前后位更易发现肿物MDCT表
3、现为气管内结节或肿块，多为偏心性生长，可呈类圆形或分叶状，少数形态呈“冰山样”。平扫密度多数均匀，CT值16-30HU，少数密度不均匀。相对其他气管内肿瘤，容易发生囊变坏死。增强扫描有助于观察肿瘤密度， 可表现为不均质强化；由于血供较丰富， 故实质部分强化较肺癌明显,气管内恶性神经鞘瘤,恶性肿瘤呈多样性， 表现为圆形、 分叶和 不规则形， 边界多较毛糙， 伴邻近结构浸润或转移恶性神经瘤鞘伴相邻结构侵润多见， 易误诊为肺癌或其它恶性肿瘤，但肺癌多有毛刺， 小棘状突起， 胸膜凹陷征， 肺门 、 纵隔淋巴结肿大， 而恶性神经鞘瘤一般无上述征象。 恶性神 经鞘瘤并发肺门 、 纵隔淋巴结转移者少见另外恶
4、性神经鞘瘤易发生坏死液化， 故平扫 CT值较同等大小的肺癌要低,气管内神经鞘瘤,气管内神经鞘瘤,气管内神经鞘瘤,气管内神经鞘瘤,“冰山样”表现,气管内肿物鉴别,气管内肿物，恶性相对多见气管内恶性肿瘤的征象包括，直径2cm；腔外部分较大；周围结构受侵；气管管壁完整性破坏常见的恶性肿瘤：原发气管鳞癌、腺样囊性癌、转移瘤少见的恶性肿瘤：粘液表皮样癌、类癌等,鉴别诊断,气管内良性肿瘤：最常见的为气管内腺瘤（包括多形性腺瘤）、其他少见良性肿瘤有：气管内乳头状瘤、气管内纤维瘤、气管内平滑肌瘤、气管内脂肪瘤、气管内错构瘤等气管内非肿瘤病变：气管内粘液栓（常见）、骨软骨质沉着性气管支气管病（少见）、淀粉样变性
5、（罕见）等,气管转移瘤,主要是邻近的起源于肺、甲状腺和食管的原发性肿瘤直接侵袭（播散种植）其他远处的原发灶（如黑色素瘤）的转移少见EEM分型：依据胸部影像学表现与支气管镜检查结果进行分型，I型：直接转移至气管、支气管内； 型：肺内实质性病灶侵及气管、主支气管；型：纵隔或肺门淋巴结的转移病灶侵及支气管； 型：沿着支气管生长并引起临床症状和表现的周围性病灶,气管鳞癌,原发性气管癌发生率低，国内外报导在031一120，气管癌发病部位以隆突附近居多，综合文献255例，位于隆突者114例，占45，大大高于气管上段或中段男多于女，发病年龄多为4060岁，平均50岁左右,涎腺型癌,原发涎腺型肺癌是少见的胸部
6、恶性肿瘤，包括黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma，MEC)、腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma，ACC)、腺泡细胞癌和肺嗜酸细胞瘤等,腺样囊性癌,气管、支气管腺样囊性癌为少见的气道肿瘤, 占气管原发性肿瘤的 30% , 占全部肺肿瘤的 0. 56%该肿瘤起源于气道黏液腺上皮, 好发于气管和主支气管, 叶支气管次之, 较小支气管少见, 病变部位以气管的上 1 /3 段多见气管、支气管腺样囊性癌生长缓慢, 临床病程相对较长, 可以发生于任何年龄, 但年龄分布较肺癌年轻, 且多发于 40 岁左右,男女比例基本相等CT表现：腔内 广基型 、 管壁浸
7、润型 、腔内外生长型及肿块型等四型，边缘较光整 ，分叶较少 ，内部密度均匀。强化程度在20-45HU，淋巴结转移少见。,腺样囊性癌,腺样囊性癌,粘液表皮样癌,支气管粘液表皮样癌是一种少见的恶性肿瘤，在气管、主支气管、叶段支气管腔内呈息肉样生长。发病倾向于青年人。平均年龄多小于40岁粘液表皮样癌的患者常出现大气道梗阻或刺激性症状和体征(咳嗽、咯血、喘鸣及反复发生的肺炎)，但是约9一28的患者无临床症状CT扫描能够确定肿瘤在支气管的位置，当肿瘤为球形时，肿瘤的最大直径与容纳它的气道的方向相平行。如发现远端支气管粘液嵌塞扩张、阻塞性肺炎、肺不张或空气滞留常提示气管内占位。另外肿瘤所在的气道有新月形气
8、体围绕，可以辅助诊断价值约50的病例可见斑点状钙化，钙化率远大于其他恶性肺肿瘤，强化轻微,粘液表皮样癌,气管内类癌,支气管肺类癌起源于肺支气管树黏膜上皮的Kuhchitsky细胞，该细胞内含有神经分泌颗粒，能摄取胺前体并能进行脱羧反应而产生肽类激素，属于神经内分泌肿瘤。其影像学表现主要为周围型病灶呈圆形或类圆形结节或肿块，多数边缘光整、清楚，密度均匀，但亦可见分叶、毛刺等恶性征象，中央型病灶阻塞管腔后可形成阻塞性肺炎表现；钙化率约26%，长径平行于气管或支气管血管束血供丰富，强化显著,支气管类癌,气管内腺瘤,气管腺瘤为起源于支气管粘液腺体、腺管上皮或粘膜下的Kulchitsky细胞的一组良性肿
9、瘤，但有恶变倾向。常发生于3050岁，平均45岁。男女发病率相仿。气管、支气管腺瘤CT表现与其他气管类肿瘤类似，呈圆形或类圆形软组织密度影，边缘清晰，未堵塞的气管或支气管呈新月形。多形性腺瘤形态可不规则，甚至表现为支气管管壁不均质增厚。,气管内腺瘤,多形性腺瘤,气管内乳头状瘤,肿瘤常发生在气管下段内或支气管近端，突出于支气管腔，呈息肉样，有短蒂附着于支气管壁CT上表现为形态多不规则可呈结节状、菜花样或条形，偏心性生长，带蒂肿块质脆，易出血，患者容易咳血,气管内乳头状瘤,气管内平滑肌瘤,本病多发生于40岁左右，女性多见。患者因长期咳嗽、阻塞性肺炎、肺不张及呼吸困难等就诊。气管支气管平滑肌瘤多发生在气管下13段，较少发生在支气管内。在CT上表现为椭圆形、圆形或分叶状腔内结节，少部分肿瘤表现为“冰山”样(即肿瘤小部分在腔内，大部分在腔外),气管内平滑肌瘤,右侧中间段支气管内平滑肌瘤，可见肿瘤伸入右中叶支气管内,气管内错构瘤,支气管内错构瘤是肺错构瘤的特殊类型，综合文献报告支气管内错构瘤仅占肺错构瘤的14100%支气管内错构瘤多位于气管、较大的支气管，直径多在2 cm以内，呈息肉样向腔内生长，边缘光整，支气管壁结构完整且未受侵犯可见脂肪密度单个或多个小点状钙化，具有诊断意义,气管内错构瘤,气管内错构瘤,谢谢大家,
