1、姑息性手术在先心病中的应用,哈尔滨医科大学附属第二医院心脏外科谢宝栋,姑息手术的目的：,也称“减状手术”，是小儿复杂先天性心脏病手术矫治中重要的组成部分 。,1。提高血氧浓度2。减少肺血过多3。延长生命4。根治准备,姑息治疗发展,早 期： 最终治疗最终治疗或分期治疗手段,目 前：,国内外现状,国 外已成为常规治疗方式，占同期心外科手术的18%左右。呈现增多趋势，但总体量尚不大原因： 年龄不够幼小 病种不够复杂 医、患接受度不够,国内,姑息手术种类,增加肺血姑息术减少肺充血姑息术增加体肺混合血姑息术复合（增加/减少肺血）姑息术,目前需姑息术病种有哪些？,室间隔完整的肺动脉闭锁（PA/IVS）法鲁
2、氏四联症合并三尖瓣闭锁（TOF/TA）合并室间隔缺损的完全性大动脉转位（TGA/VSD）部分法鲁氏四联症（TOF）；三尖瓣闭锁（TA）；合并肺动脉瓣狭窄的单心室（SV）；左心发育不良综合症（HLHS）,增加肺血姑息术,体肺动脉分流术右室流出道疏通术体静脉肺动脉分流术,B-T分流（经典） 1945B-T分流（改良） 1981Pott 1946Waterston 1962中央分流 1976,Brock 1948RVOT补片 1980,Glenn 1958双向Glenn 1985Hemi-Fontan 1985,经典B-T分流,锁骨下动脉-肺动脉（端侧）,经典B-T分流,优点,缺点,长期生存良好运动
3、耐受肺血适宜,心内膜炎脑脓肿（5%）一侧手坏死（1%）神经损伤乳糜胸右室肥厚（继发）心律失常,1.所有肺血少患者；2. 2岁患儿,改良B-T分流术,锁骨下动脉-GorTex-肺动脉,改良B-T分流术,优点,缺点,血管不易扭曲适用新生儿幼婴儿神经损伤小不影响上肢血供手术死亡率低,随年龄分流量下降 （年后，/患者 供血不足）浆液性瘤,1.所有肺血少患者；2. 包括1岁患儿,改良B-T VS 经典B-T,分流通畅率 年 年 ,其他增加肺血流量手术,中央分流手术,操作：升主动脉与主肺动脉间植入人工血管,优点：1.简单，损伤小；2.血流分布均匀，双侧肺动脉发育均等；3.二次手术容易拆除分流,缺点：1.分
4、流量难以控制；2.心包粘连，二次手术困难,适应症：双肺发育情况不良，一般状况差，严重缺氧的患儿。,其他增加肺血流量手术,Pott 术 Waterston术,基本弃用,右室流出道疏通术Brock术,改良Brock术,操作：闭式右室流出道疏通,适应症：肺动脉口狭窄，肺动脉严重发育不良的TOF,优点：搏动性血流冲击，有利肺动脉发育；机械性和生理性减轻心脏负荷,缺点：操作盲目，易致AVB, 主动脉瓣损伤等并发症；心包粘连，二次手术困难,体静脉肺动脉分流术,简 史,伴随Fontan手术发展起来的,Glenn手术和双向Glenn手术,Glenn手术简介,改良Fontan术是目前外科治疗功能性单心室(FSV
5、)的最好术式； 临时姑息性双向Glenn(BDG)分流术，适用于实施各型改良Fontan手术的患者单向Glenn术已基本被淘汰,BDG very good!,BDG 肺血流 O2sat 紫绀 心室负荷 心功能BDG 广泛应用于各种不适宜 做双心室修补且有Fontan术高危因素的复杂先心病患者BDG 可扩大Fontan术指征，减少Fontan术死亡率及病残率BDG 是实施部分右心发育不良先心病根治术的必要补充（即1 1/2术或1 3/4术）,右室流出道疏通术RVOT patch,RVOT补片,右室流出道疏通术RVOT patch,适应症：肺动脉口狭窄，肺动脉严重发育不良的TOF室间隔完整的肺动脉
6、闭锁PA/IVS优点：操作方便、安全左右肺动脉发育均匀 减轻心脏负担缺点：心包粘连，二期手术困难；补片太大（根治术时的1/2至1/3）会造成肺血过多，肺高压形成,减少肺充血姑息术MPA Banding,简 史,1952年由Muller和Dammann提出并首先报道。,减少肺充血姑息术MPA Banding,减少肺充血姑息术MPA Banding,减少肺充血姑息术MPA Banding,缺点： 增加I. II期 手术死亡率 40-71%,优点： 使肺血减少，有利于心衰、肺炎的控制,Banding,增加体-肺血流混合量的姑息术,简 史,1966年，Rashkind和Miller等研制成头端带有球囊专用的导管进行球囊房间隔造口术治疗完全性大动脉转位。,增加体-肺血流混合量的姑息术,手术种类,左侧开胸闭合房隔切开术球囊房隔切开术导管刀房隔切开术姑息Mustand或Senning手术,增加体-肺血流混合量的姑息术,适应症,增加动脉血氧饱和度，改善低氧血症如：新生儿TGA缓解右房高压，改善体循环淤血和右心衰竭如：TAPVC伴Fr或限制型ASD，TA,PA/IVS或PPH缓解左房高压，改善肺循环淤血如：MA或重度MS，重度AS等,姑息手术小结,解 剖由一个（系列）解剖畸形转变为另一种（系列）解剖畸形病理生理上从一个平衡进入新的平衡术后监护帮助患儿调整内环境到达新的平衡即生存,End,
