1、先天性心脏病 Congenital Heart Disease,广州市第一人民医院儿喻宁芬,主要内容,正常胎儿循环的特点及生后血液循环的变化儿童心血管病检查方法先天性心脏病概述常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间 隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症,目的要求,1.一般了解小儿循环系统解剖生理特点 2.熟悉先天性心脏病的病因、分类及各类 型特点（重点） 3.熟悉先天性心脏病的诊断方法 4.熟悉先天性心脏病的治疗原则 5.掌握四种常见的先心病的临床特点（重点） 和诊断要点（重点）、病理解剖、血流动力学 变化（重点）,正常胎儿循环的特点及生后血液循环的变化儿童心血管病检查方法先天性心脏病概述常见先天性心
2、脏病:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症,正常胎儿循环特点,脐 静 下 右 卵 左 V 脉 腔 心 圆 心 导 V 房 孔 房 管 右 左心室胎 心盘 室 主动脉弓 肺动脉 肺 肺静脉 头、颈、上肢 80% 脐 盆腔 降主A 动脉导管 上腔V A 下肢 正常胎儿循环的特点箭头图,正常胎儿循环的特点,胎儿时期的营养和气体代谢是通过母体实现的胎儿体内是混合血,脑、心、肝及上 肢的血氧含量高于下半身卵圆孔和动脉导管是开放的,生后血液循环的改变之一 ：卵圆孔关闭,生后呼吸建立 肺循环压力下降右房左房压力 肺血流量增加压迫卵圆孔瓣（第一房间隔）紧贴第二房间隔 卵圆孔关闭 （57个月）,生后
3、血液循环的改变之二：动脉导管关闭,自主呼吸建立 血氧升高 动脉导管平滑肌收缩肺循环阻力降低 动脉导管处 动脉导管体循环阻力升高 血流逆转为 关闭 左向右分流 （80%3个月、 95%1年内）,正常胎儿循环的特点儿童心血管病检查方法先天性心脏病概述常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症,儿童心血管病检查方法,病史:心脏杂音、青紫、心功能 不全、声嘶。体检:全身检查（生长发育、呼 吸频率、紫绀、杵状指趾） 及心脏检查（视触叩听）、 周围血管征。,儿童心血管病检查方法,特殊检查： 1.普通X线检查:胸片 2.心电图 3.超声心动图:M型超声心动图、多 普勒超声、二维超声心
4、动图、三 维超声心动图,儿童心血管病检查方法,4.心导管检查 5.心血管造影 6.放射性核素心血管造影 7.磁共振成像 8.计算机断层扫描,正常胎儿循环的特点儿童心血管病检查方法先天性心脏病概述常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症,先天性心脏病（Congenital Heart Disease，CHD）是胎儿时期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。其发病率约占活产婴儿的610。,先天性心脏病概述,随着科学技术的不断发展，先天性心脏病的介入治疗、心脏外科体外循环及深低温麻醉下心内直视手术的发展，使大多数先心病根治手术的效果大为提高，新生儿
5、期复杂心脏畸形手术成功率不断提高，先心病的预后已大为改观。,先天性心脏病概述,病因: 遗传、母体、环境,遗传因素:染色体异常或多基因突变母体因素:感染和疾病，风疹、流感、 腮腺炎及柯萨奇病毒感染等；代谢性 疾病如糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿 症等，其他：如物质缺乏如叶酸，宫 内缺氧,有害物质放射线，药物如抗癌 药、抗癫痫药, 环境因素:,预防,加强孕妇保健:早期补充适量叶酸避免接触药物、辐射等高危因素预防风疹、流感等病毒性疾病积极治疗相关疾病:如糖尿病、高钙尿症及时发现宫内缺氧,分类,左向右分流型（潜伏青紫型）房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等右向左分流型（青紫型）法洛四联症、大动脉转位等无
6、分流型（无青紫型）肺动脉狭窄和主动脉缩窄,正常胎儿循环的特点儿童心血管病检查方法先天性心脏病概述临床常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症,临床常见的先心病,房间隔缺损 Atrial septal defect (ASD)室间隔缺损 Ventricular septal defect (VSD) 动脉导管未闭 Patent ductus arteriosus (PDA)法洛四联症 Tetralogy of Fallot (TOF),房间隔缺损,房间隔缺损(Atrial septal defect , ASD)是小儿时期常见的先心病，其发病率约为活产婴儿的1/1500
7、，占先心病发病总数的510%，男女之比为 1:2，且有家族遗传倾向。,PV,LA,PA,LV,PV,SVC,RA,AO,IVC,RV,肺静脉,肺静脉,上腔静脉,右心房,主动脉,下腔静脉,右心室,左心房,脉肺动,左心室,房间隔缺损 血流动力学示意图,上、下腔静脉血 肺静脉 右心房（扩大） 左心房 右心室 （增大） 左心室（血量 减少）肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚 体循环供血不足 右向左分流 （消瘦、乏力、心悸、气短等） 艾森门格综合征 (少数病人晚期）,ASD,ASD 血流动力学变化,血流动力学改变,暂时性右向左肺循环增多体循环减少右心负荷异常肺动脉高压艾森门格综合征,小型：无症
8、状,仅有杂音.中大型： 体循环血流量不足：乏力、多汗、 活动后气促、吃奶中断、发育落后肺循环血流量增多：反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、声嘶;晚期：右向左分流，青紫、艾森门格综合征,临床表现症状,艾森门格综合征：随着肺血管病变的进行性发展，容量性肺动脉高压渐变为不可逆的阻力性肺动脉高压，当右心室收缩压高于左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀，即艾森门格综合征。,临床表现体征,心前区隆起,收缩期抬举感;S1亢进; P2增强,固定分裂; L23肋间闻及23/6级收缩期喷射性杂音;当肺循环血流量超过体循环1倍以上时,三尖瓣区可闻短促、低频的舒张早中期杂音（三尖瓣相对狭窄）。
9、,临床表现体征,随肺动脉高压进展及左向右分流减少,P2增强,固定分裂消失,L23收缩期杂音缩短,三尖瓣舒张期杂音消失,可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。,特殊检查,X线表现：心影增大，呈梨形，以右房、右室为主，心胸比例0.5，肺动脉段突出及肺血管影增多，主动脉影缩小,心电图电轴右偏右房、右室肥大V1、V3R rSr或 rsR等不完右P-R延长交界性心律或室上性心律失常,超声心动图右房、右室增大主肺动脉增宽ASD部位和大小分流方向、分流量RV 收缩压及PA 压力。,磁共振成像 ASD部位、大小及其肺静脉回流情况心导管检查 测LA、RA 及腔静脉血氧含量，RV、PA 压，计算PA 阻力和分流量
10、心血管造影 造影剂 右上肺静脉 LA RA,诊断及鉴别诊断,根据病史、临床表现和X线胸片、心电图、超声心动图（M 型、二维及彩色多普勒）即可确诊应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄及高位室间隔缺损。,房间隔缺损并发症,支气管肺炎 肺动脉高压 房性心律失常 肺动脉瓣、三尖瓣关闭不全 充血性心力衰竭 感染性心内膜炎 罕见,治 疗,小型继发孔型 ASD 在4岁内有15%的患儿自然闭合。最佳手术年龄学龄前期，目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法,房缺介入封堵术适应症(1),年龄大于2岁继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以下条件： a) 直径30mm b)边缘至少5mm c)房间隔的伸展径大于房 间
11、隔缺损1416mm,房缺介入封堵术适应症(2),复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺继发孔房缺经外科手术修补后残余分流或再通二尖瓣球囊扩张术后明显心房水平左向右分流临床有右心室容量负荷过重的表现，如右心室扩大等,房缺介入封堵术禁忌症,已有右向左分流者多发性房间隔缺损合关并有其它的先天性心血管畸形心脏内有血栓特别是左右心耳内,房缺介入封堵术(1),房缺介入治疗的基本原理是经导管在房间隔缺损的部位送入一个双盘结构的封闭器，双盘中的一个盘在左心房而另一个在右心房,房缺介入封堵术(2),两个盘由一腰相连，而该腰正好通过房间隔缺损口，双盘夹住房间隔，一方面关闭房间隔缺损，另一方面固定住封堵器。,房缺介入封堵
12、术并发症,残余分流，即封堵器未能完全覆盖缺损口异位栓塞，为封堵器脱落引起的严重并发症血管并发症及感染机械性溶血较少见,临床常见的先心病,房间隔缺损 Atrial septal defect (ASD)室间隔缺损 Ventricular septal defect (VSD) 动脉导管未闭 Patent ductus arteriosus (PDA)法洛四联症 Tetralogy of Fallot (TOF),室间隔缺损,室间隔缺损(Ventricular septal defect, VSD)是胚胎期心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生分流的先心病，约占先天性心脏病的
13、50%。,室间隔缺损 血流动力学示意图,PV,SVC,RA,PA,IVC,RV,PV,LA,AO,LV,肺静脉,上腔静脉,右心房,肺动脉,下腔静脉,右心室,肺静脉,左心房,主动脉,左心室,VSD,上、下腔静脉血 肺静脉 右心房 左心房右心室 （肥厚） 左心室肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚 体循环供血不足 右向左分流 （消瘦、乏力、心悸、气短等） 艾森门格综合征 (少数病人晚期）,VSD,VSD 血流动力学变化,血流动力学改变,肺循环增多左室容量负荷增大体循环减少肺动脉高压 右室压力负荷增大艾森门格综合征.,临床表现症状,小型VSD：可无症状,仅有杂音大缺损: 体循环流量不足：喂养
14、困难、活动后气促、多汗，生长发育落后 肺循血流量增多：反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、声嘶;晚期：右向左分流，青紫、艾森门格综合征。,临床表现体征,心前区隆起；收缩期抬举感；P2增强，L3、 4肋间34/6级响亮而粗糙的全SM，常伴有震 颤；心尖区较柔和的DM大型VSD伴明显肺动脉高压时，右室压力显 著升高，SM减弱或消失；P2显著亢进;继发 漏斗部肥厚时P2减弱。,特殊检查,心电图 正常或轻度左室肥大 RV5、V6升高伴深Q 波，T 波直 立高尖对称，以左心室肥厚为主 双室肥厚或右心室肥厚,左房扩 大,P波有切迹或增宽,X线：小的VSD无异常。大中型VSD心影增大,左房、左、右心室增或双室大
15、，PA 段延长或突出或扩张肺血增多艾森门格综合征时PA 主支增粗，肺外周血管影很少。,超声心动图小的VSD可无异常，LA、LV横径增大室间隔回声中断明确心室内分流 估测肺动脉压力,诊断及鉴别诊断,典型的室缺根据病史、临床表现和X 线胸片、心电图、超声心动图（M 型、二维及彩色多普勒）即可确诊应与房缺、肺动脉瓣狭窄及PDA等鉴别。,室间隔缺损并发症,反复呼吸道感染 支气管肺炎肺动脉高压 充血性心力衰竭 肺水肿感染性心内膜炎,治疗,自然闭合:2050%膜周型及肌部小梁部缺损可自然闭合，中小型VSD可随访至学龄前对症治疗:呼吸道感染、心衰介入治疗和外科手术治疗,介入封堵术适应症,肌部或部分膜部VSD缺损口中点距主动脉瓣的距离大于缺损直径的2倍以上,介入封堵术禁忌症,禁忌症: (1)相对禁忌症为不符合上述条件的单纯VSD (2) 绝对禁忌症为已有右向左分流,室缺介入封堵术并发症,残余分流，即封堵器未能完全覆盖缺损口异位栓塞，为封堵器脱落引起的严重并发症血管并发症及感染机械性溶血较少见,THANK YOU !,
