1、成人Still病,概念,成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征，属于风湿免疫性疾病 。多见于青年人，平均发病年龄24岁。那女无差别。,临床表现,发热1，间歇性高热为主：每天下午体温升高，第二天凌晨或上午退却，同一天体温波动较大，在2-5C之间。2，无中毒症状。3，发热时程可达数周，数月，数年。4，抗生素和退热药无效，激素有效。,临床表现,皮疹1，发热时皮疹出现，退热时皮疹消失。2，易变性和复发性。散在分布，点状红色丘疹多型性。3，皮疹消退后不留痕迹。4，主要分布
2、躯干四肢。,临床表现,关节症状1，高热时关节痛，退热时关节不痛。2，无红肿热。3，成人多见小关节，儿童多见大关节。4，X线一般正常。,临床表现,其他表现1，30%淋巴结肿大，50%肝脾肿大，50%咽痛2，少数人肠系膜淋巴结受累，表现为急性腹痛。3，少有胸膜炎，腹膜炎，心包炎，心包填塞，神经系统、肝脏、呼吸系统等的受累。,病理,1 、病因和发病机制尚不肯定。根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌，某些患者的发病与预防接种，花粉，尘埃或食物过敏有关，临床上多侵犯关节和浆膜组织，呈急性炎症过程，具有全身受累的表现及免疫异常，抗生素无效而肾上皮质激素有效，故认为是一种感染性变态反应。感染在急性期起一
3、定作用，变态反应则在整个病程中起作用 。,2、 皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿，毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀、淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维蛋白沉积。浅表淋巴结示非特异慢性炎症 。,实验室检查,1. 白细胞计数增高，甚至出现类白血病反应，核左移，轻中度贫血。2.血沉明显增快。3.高丙球蛋白血症，C反应蛋白增高。4.血清抗核抗体、类风湿因子阴性。5.血细菌培养阴性。6.骨髓象常提示感染等骨髓象。,治疗,1 糖皮质激素：泼尼松1mg/(kgd)，症状改善后，逐渐减量，总疗程不宜超过6个月。减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效。疗效
4、不佳时可采用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。2 非甾体类抗炎药：轻症病例可单独使用如萘普生0.2g，每日2次，吲哚美辛25mg，每日3次，扶他林2560mg，每日3次。,3 慢作用抗风湿药：病情长期控制不佳，糖皮质激素疗效不好，可选用下列药物：甲氨蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等，剂量见类风湿关节炎治疗。4 免疫抑制剂：为了增强疗效，减少糖皮质激素用量和副作用，在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂，如环磷酰胺，硫唑嘌呤，雷公藤多甙等 。,5 其他方法：对于严重的成人蒂尔病的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或环胞霉素A治疗，也可联合中医中药会诊治疗。,护理,1、心理护理 因AOSD
5、病情复杂，早期难以确诊，且发热、疼痛反复发作、疗程长，患者均有不同程度的焦虑。根据患者不同的年龄、性别、职业、文化程度等情况，有针对性地进行心理疏导，使患者能正确对待疾病，减轻焦虑，改变不合理的期望，并能主动积极配合医生和护士进行各项治疗和护理。而家属是患者的主要社会支持来源，通过家属及医护人员的工作，可以使患者树立战胜疾病的信心，配合治疗。,2 、发热的护理 在发热期间监测生命体征的变化，观察体温变化趋势及热型。出现寒战时注意保暖，高热时给予退热处理，采用物理降温配合药物降温，主要是温水擦浴、冰袋降温和服用非甾体类消炎止痛药，还可加用消炎痛栓塞肛。热退出汗时，应及时更换衣裤，避免着凉。大量出
6、汗时及时补液，防止虚脱。,3、皮疹的护理 皮疹形态分布不一，但主要集中于颜面、颈部、四肢和躯干，常于发热时出现，热退时消退，并伴有瘙痒现象。皮疹再次出现常是发热的先兆，这是本病的一个特殊表现，应注意观察。患者出现皮疹时要做好皮肤护理，保持皮肤清洁。瘙痒时应避免抓破皮肤，预防继发感染。可涂擦炉甘石洗剂,口服抗过敏药物以减轻症状。协助病人勤擦洗、勤更换衣服、床单,减少皮肤脱屑的刺激。,4、疼痛的护理 急性期由于关节和肌肉的疼痛，患者常常害怕活动，这时应指导患者卧床休息为主，保持关节功能位，注意关节的保暖。根据医嘱给予止痛药物，观察药物的效果及不良反应。在疼痛缓解后，指导患者早日下床活动，以防止肌肉
7、萎缩。,5、咽部的护理 为避免咽部真菌感染，应协助患者做好口腔护理，指导患者碱性漱口水及盐水交替漱口每日4次，早晚软毛牙刷刷牙。每日检查口腔黏膜情况，观察有无溃疡和真菌感染情况。 6、其他 如出现肝脏肿大伴黄疸、转氨酶增高，遵医嘱使用护肝退黄药物，并观察疗效及副作用。黄疸伴瘙痒时注意皮肤清洁，忌用碱性肥皂。,7、用药护理 （1 ）糖皮质激素(简称激素)是目前治疗AOSD 最有效的药物。应用激素当天可使病人体温下降,短期内体温能恢复正常。服药期间要合理掌握给药时间,按时发药,服药到口,观察激素治疗可能出现的副反应,如胃出血、低血钾、高血压、高血糖等。激素减量过程中出现发热(需排除其他原因所致)并
8、持续1周为复发现象,故要密切观察。,（2 ）免疫抑制药物对本病有一定的疗效。但其副作用大(骨髓抑制、胃肠道反应等)，在用药时应密切观察药物反应，定期监测血象。（3） 非甾体类消炎止痛药 是目前治疗关节痛的常用药物，使用时要观察药物疗效及副作用。特别与激素类药物合用时，应密切观察有无胃肠道症状，胃溃疡患者禁用。,健康教育,(1)指导患者合理安排作息时间，避免劳累及受凉。 (2)宣教饮食宜高蛋白、丰富维生素及含钙高的食物为主，加强机体的营养。 (3)做好药物的指导，提高患者的服药依从性。健康教育的目的在于使病人能正确认识遵医嘱用药的重要性,坚持服药。患者出院前护士应向其介绍疾病相关知识,告知病人激素治疗的重要性，一定要按时、按量遵医嘱服药3 6 个月,不能自行停药或减量。同时告知患者服药后可能出现的副反应,停药后会自行消失,若有不适症状及时就医。(4)护士要取得家属的配合。,谢谢,
