1、HISTORY,患者：女性，67岁，一年前无明显诱因出现腹痛，以下腹部为主，痛可忍受，未治疗，近一月感下腹部痛加重，下腹部凸起明显查体左上腹及下腹可触及巨大包块，有轻微压痛腹部彩超示腹部巨大包块,IMAGE,平扫,IMAGE,平扫,IMAGE,平扫,IMAGE,平扫,IMAGE,平扫,IMAGE,动脉期,IMAGE,动脉期,IMAGE,静脉期,IMAGE,静脉期,IMAGE,平衡期,IMAGE,平衡期,你猜！,Result,病理：脂肪肉瘤！,Discussion,脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞并向脂肪细胞分化而形成，所以脂肪肉瘤可发生于原先没有成熟脂肪组织存在的部位，尤其好发于深部的软组织，最常
2、见于大腿和腹膜后脂肪肉瘤约占软组织肿瘤的16%18%，发病率仅次于恶性纤维组织细胞瘤 腹膜后原发肿瘤75%为恶性，脂肪肉瘤占其中的33%，在腹膜后肿瘤中居第一位,Discussion,病理分为分化好的脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma, MLS）、多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma, PLS）、圆细胞性脂肪肉瘤（round-celled liposarcoma, RCLS）及去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma, DDLS）。分化好的脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤（lipoma-like liposar
3、coma, LLS）、硬化性脂肪肉瘤（sclerosingliposarcoma, SLS）,Discussion,不同的组织学亚型其生物学行为不同，预后有很大差异，CT 表现也各有特点分化好的脂肪肉瘤为低度恶性，黏液性脂肪肉瘤为中度恶性肿瘤，后三型属高度恶性肿瘤不同组织学亚型的脂肪肉瘤共同点：在于瘤内发现不同分化阶段的脂肪母细胞脂肪肉瘤可以混合的形式存在，包括上述5种亚型的混合,Discussion,脂肪肉瘤很少由脂肪瘤恶变而来，而是一开始即为恶性发生于腹膜后的脂肪肉瘤由于起病隐匿，发现时往往已很大，多为无痛性、缓慢长大的肿块，在 20 cm之前常无症状，当压迫到邻近脏器则可能引起相应症状，
4、如腹痛或不全性肠梗阻等 肿块大时可占据大部分的腹、盆腔并推移肠曲，易于包绕大血管及腹盆腔脏器，沿各间隙侵袭性生长是其特点,脂肪瘤样脂肪肉瘤（LLS）,大体病理上肿瘤呈分叶状，可有假包膜，切面黄色，质软。镜下瘤细胞分化好，绝大部分由分化近乎成熟的脂肪细胞组成 CT见肿瘤内大部分成分呈脂肪密度，边界清楚，瘤内可见云絮状、条纹状边缘模糊的略高密度影及粗细不一间隔 ，增强扫描有强化CT图像上，分隔及不均质是其特点，CT所示的云絮状、条纹状略高密度影及分隔与脂肪母细胞、梭形细胞、胶原和纤维组织等成分有关,硬化性脂肪肉瘤（SLS）,硬化性脂肪肉瘤以含有大量胶原纤维组织为主，细胞成分少，所以增强扫描强化不明
5、显 CT不论平扫还是增强扫描密度较均匀，呈均匀的肌肉密度，MRI信号表现同骨骼肌，与肿瘤含大量的胶原纤维组织有关，病理取材局限时易误诊为纤维肉瘤，诊断及分型常有困难,黏液性脂肪肉瘤（MLS）,病理上肿瘤由 3种成分组成 ：原始间叶细胞到不同分化阶段的脂肪母细胞、丛状分支状的毛细血管、黏液样基质平扫呈均匀的“囊状”肿块，CT 值平均 50Hu左右，MRI -T2WI 信号比脂肪高，与水信号相似。肿块密度根据肿瘤细胞分化的程度、黏液及纤维组织成分的不同而密度各异，含黏液成分较多者，病变密度低接近于水，病变实性成分较多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌肉密度增强扫描内容物可见网状、片状、岛状延迟强化
6、，Kim等认为这种强化表现是由肿瘤间质及纤维组织成分强化所致,Discussion,圆细胞性脂肪肉瘤（RCLS）：由形态一致的小圆形或卵圆形细胞和散在的脂肪母细胞组成 多形性脂肪肉瘤（PLS）：病理特点是多形性的梭形细胞、圆形细胞以及数量不等的异形的脂肪母细胞组成。这一型最少，约占脂肪肉瘤的 5% ，好发于肢体深部PLS与RCLS这两型脂肪肉瘤均较少见，但其恶性度高，更具侵袭性，且术后易复发,Discussion,PLS与RCLS因这两型肿瘤内基本不含较成熟的脂肪成分，不含或仅含少量黏液成分，且易发生坏死，故影像学表现为质地不均的软组织肿块 CT扫描呈骨骼肌密度，增强后呈中重度强化，其内坏死灶
7、增强扫描不强化，MRI-T2WI表现为略高、等混杂信号。这两种类型的影像学难以区分，确诊需依靠病理组织学检查影像学上与其他类型的软组织肉瘤如平滑肌肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤难以区分,去分化脂肪肉瘤（DDLS）,当分化良好的脂肪肉瘤中出现了高度恶性的非脂肪源性肉瘤，即一个脂肪肉瘤内同时存在分化好和分化差的两种成分时，被定义为去分化脂肪肉瘤，镜下可看到两种成分的突然转变去分化意味着肿瘤向原始间充质细胞的反向分化,代表肿瘤的倒退及返祖现象及肿瘤恶性程度增高大多数的去分化成分为恶性纤维组织细胞瘤，也可为纤维肉瘤、平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤等，甚至骨肉瘤、软骨肉瘤，两种成分分界清楚,去分化脂肪肉瘤（DDLS）
8、,去分化脂肪肉瘤的 CT 增强扫描显示，其软组织肉瘤部分随其不同的组织学成分可呈不均质强化，MRI-T2WI 常高于骨骼肌信号 典型的 CT表现为脂肪样成分中出现等于或高于肌肉密度的肿块，增强扫描早期不均匀强化，两 种成分界限分明，延迟扫描明显均匀强化DL的发生从时间上来说可分为同时性、异时性，即可以为原发，也可以继发于分化好的脂肪肉瘤手术切除后,去分化脂肪肉瘤（DDLS）,去分化这一概念由Evans在1979年首先提出，可为原发或为分化好的脂肪肉瘤复发而来。复发病例有原发脂肪肉瘤病史可提示本病Coindre 等对25例原诊断为腹膜后恶性纤维组织细胞瘤的患者重新进行观察，并行免疫组化和细胞遗传
9、学分析。结果显示，大多数肿瘤可见分化良好的脂肪肉瘤区域，免疫组化及细胞遗传学所见也同脂肪肉瘤，故认为这些病例其实大多为去分化脂肪肉瘤,诊断及鉴别诊断,不同组织学亚型的脂肪肉瘤其共同点在于瘤内发现不同分化阶段的脂肪母细胞脂肪肉瘤典型表现：为脂肪密度肿块内有软组织成分，或软组织肿块内含脂肪密度，可以有钙化少数情况下肿瘤中的脂肪肉瘤成分分化极好，与周围正常脂肪组织不易识别而易导致肿瘤残留,鉴别诊断,硬化性、多形性与圆细胞型脂肪肉瘤密度相似，区别亦困难，有人认为硬化性成分密度相对均一，多形性型表现为伴有不规则低密度的不均质肿块， MRI有助于区别黏液性脂肪肉瘤平扫易被误诊为囊肿，但注射造影剂后囊内可出
10、现云雾状强化，有利于鉴别诊断 多形性脂肪肉瘤或硬化型脂肪肉瘤若不伴有脂肪成分，与平滑肌肉瘤、淋巴瘤等间叶源性肿瘤鉴别较难,鉴别诊断,脂肪瘤：脂肪瘤在病理学上难与分化良好的脂肪肉瘤鉴别，但脂肪瘤较少发生于腹膜后。脂肪瘤常有明显的包膜，并可见纤细、均匀的间隔其它含脂肿瘤包括血管平滑肌脂肪瘤、畸胎瘤等。畸胎瘤来源于多个胚层，常常成分复杂，除含脂肪外还可含有骨骼、牙齿、腺体、毛发或钙化，而脂肪瘤样脂肪肉瘤成分较单纯，与之鉴别起来不是很困难,鉴别诊断,血管平滑肌脂肪瘤（AML）是一种最常发生于肾脏的少见肿瘤，其次发生于肝脏，其他部位包括腹膜后、肺、头、皮肤、结肠等少见。腹膜后 AML罕见，国内外也仅是个
11、案报道，而脂肪肉瘤是腹膜后最常见的原发恶性肿瘤！AML多见于中年女性，男女发生比例约1:9腹膜后AML一般是体积大，边缘清晰或部分模糊，其内密度不均，含有大量脂肪和条索状软组织密度影，增强后轻度或中度不均匀强化,鉴别诊断,脂肪肉瘤中老年男性多见，而 AML多见于中年女性。脂肪肉瘤是恶性肿瘤，一般边缘模糊，对周围结构有侵犯，沿各间隙侵袭性生长是其特点，症状明显；而 AML为良性肿瘤，边缘清晰，致周围组织受压推移脂肪肉瘤强化程度不如 AML明显，且出血少见；AML异常血管缺乏弹力内膜、扭曲扩张，易合并出血,鉴别诊断,病理上AML由畸形血管、脂肪组织和平滑肌3 种成分组成，因此外生性肾血管平滑肌脂肪瘤中常见粗大血管影；高分化脂肪肉瘤为乏血供肿瘤，其内血管纤细、稀疏少数病例两者影像表现极其相似，而不能做出正确诊断，最终须病理确诊AML经常规染色、辅助免疫组化 HMB45、CD117、S-100、Des、SMA、cdk4 等检测，一般均可确诊，尤其 HMB45 标记对AML有确诊意义,
