1、主动脉弓离断IAA (Interrupter Aortic Arch),定义： 指主动脉弓部闭锁或一段缺如，形成断 离，或仅有纤维束带与降主动脉相连。发病率： 约占婴儿严重先天性心脏病的1。,A,B,C,IAA病理分型,按离断部位不同分为三型 A：离断部位于左锁骨下动脉远端 30% B：离断部位于左颈总和左锁骨下动脉间 (此型右锁骨下动脉常迷走) 43% C：离断部位于无名动脉和左颈总动脉 之间 17%,IAA血流动力学,90%合并室缺及动脉导管 收缩期VSD L-R分流，PDA R-L分流。肺动脉供应下肢血液，压力通常很高。 降主动脉的血由左右心室混合而来，下肢青紫可不明显。 左室后壁与室间
2、隔增厚。 左心房、室增大，右心房、室增大为主。 如无PDA及VSD，降主动脉的血全靠肋间动脉和头臂动脉侧支供血，则肺动脉的压力可正常。,IAA临床表现及预后,婴儿早期即可出现呼吸急促,不同程度青紫, 充血性心力衰竭表现，逐渐加重，重者多在6个月内死亡。年长儿可有气促、鼻出血、头痛等。,X - ray,心脏增大，肺充血征。上纵隔通常较窄,主动脉结常缺如,B-Type,ECG,常为右心室肥厚或双心室肥厚.,UCG检查目的,明确主动脉弓离断的部位，与无名、左颈总和左锁骨下动脉的远近关系，离断位距降主动脉的长度。合并畸形的探查,肺动脉高压情况。侧支循环情况。,超声心动图(UCG)检测方法与技术,胸骨上
3、凹主动脉弓长轴切面胸骨旁左高位切面大动脉短轴切面 心尖四腔心切面,UCG 表现,正常的升主动脉上升弧度消失，且位置内移，近呈垂直向上延伸，升主动脉与降主动脉的连续中断。中断的位置确定分型,降主动脉借未闭的PDA与肺动脉相通，动脉导管多粗大，犹如主动脉弓。CDFI示中断，PDA处RL分流.,二维超声示主动脉弓离断A型,Type A,二维超声示主动脉弓离断B型,B型弓离断LS从降主动脉发出,Type B,IAA时瘤样扩张的肺动脉,粗大的动脉导管连接降主动脉,自然病程,婴儿期高死亡率, 1岁后, 肺血管阻力过高,失去手术机会, 预后不良.,主动脉弓缩窄COA( Coarctation of the
4、Aorta),COA,发病率: 占先心病的8-10%. 男女发病比例约为2:1. *Turner 综合征30%合并本病.,病理,弓缩窄部位几乎总是紧邻PDA.常见合并其他畸形 VSD, PDA, 主动脉发育不良, *不合并其他畸形的出生后突然加重的压力负荷使之易发生左心衰. PDA早关闭者症状出现早, 因为侧枝未建立好.85%病人合并主动脉瓣二瓣畸形,ECG,小病人右室肥厚. 年长儿左室肥厚. X-ray心脏扩大, 肺血增多.,UCG目的,胸骨上窝二维发现缩窄部位, 测量缩窄处内径及狭窄段长度.彩色及频谱多普勒测量缩窄处压差.,COA,COA,COA自然病程,20-30%生后三个月发生心衰, 如不及时发现和治疗,往往死于心衰或肾功能不良.,
