1、幼年类风湿性关节炎,概 述 幼年类风湿性关节炎是儿童时期以慢性关节滑膜炎为特征的、慢性全身性自身免疫性疾病。 其临床表现不同于成人类风湿性关节炎，全身症状更为明显。以发热、皮疹、肝脾及全身淋巴结肿大等主要表现。,16岁以下小儿常见的风湿性疾病对称性关节炎，晨僵为特征80%预后好，关节畸形、功能障碍、致盲,病因,(一)病因 虽有许多关于细菌(链球菌、志贺菌 ）、病毒、支原体和衣原体感染与本病有关的报道，但都不能证实是诱导本病的直接原因。（二）遗传 人类白细胞抗原（HLA），激活T细胞,综上所述，JIA的发病机制可能为： 细菌，病毒的特殊成分，如超抗原-热休克蛋白作用于具有遗传学背景的人群，通过具
2、有可变区链 ( V) 结构的T细胞受体(TCR)，直接激活T细胞，使其活化、增殖和分泌大量炎症性细胞因子，引起免疫损伤。,病 理,早期关节病变呈非化脓性滑膜炎，晚期侵蚀关节软骨和骨组织，发生粘连融合，导致关节僵直和变形。胸膜、腹膜和心包膜可发生纤维素性浆膜炎。,临床表现,JIA可发生于任何年龄，但多集中于 23 岁和 912 岁的儿童。临床可分为 3 型。,(一)全身型(Still型),以幼年者为多（2-3岁）约占JIA的20。弛张型高热是此型的特征。发热可持续数周至数月。约95的病儿出现皮疹，多形性皮疹，呈淡红色斑点或环形红斑，见于身体任何部位，可有瘙痒。皮疹于高热时出现，热退后消失，不留痕
3、迹。 约85有肝、脾及淋巴结肿大，肝功能轻度损害。伴心包炎和胸膜炎者，其病变轻微，少有发生心内膜炎者。 迟早可出现关节损害。,(二)多关节炎型 （学龄儿童）,5个或5个以上关节受累。先累及大关节如趾、踝、膝、腕和肘，常为对称性。表现为关节肿、痛，而不发红。 晨僵是其特点。疾病晚期受累关节发生强直变形，关节附近肌肉萎缩，运动功能障碍。 本型可有全身症状(但不及全身型严重)，如低热、全身不适、轻度贫血等。肝脾、淋巴结可轻度肿大。,关节呈梭形肿胀，功能受限，常有对称性特点,(三)少关节炎型（较大儿童）,受累关节4个。踝、膝等下肢大关节为好发部位，常呈不对称分布。女孩多见，5岁内起病，大关节非对称性受
4、累，约20%30%发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎 ，可致永久性视力障碍甚至失明。有的可出现髋及骶髂关节受累，常为强直性脊柱炎 。,辅助诊断,实验室检查的任何项目都不具备确诊价值，但可帮助了解疾病程度和帮助除外其它疾病。,(一)炎症反应的证据,血沉增快急性期反应物增高 (如：c反应蛋白增高）白细胞升高，以中性粒细胞为主,(二)自身抗体,类风湿因子(RF)：阳性率与临床分型相关。RF阳性提示严重关节病变及有类风湿结节（其病理所见为均匀无结构的纤维素样坏死，外周有类上皮细胞围绕 ）。抗核抗体(ANA)：各型JRA的ANA阳性率不一。全身型、少关节炎型ANA多阴性。其他各型可达25%75%的阳性率。
5、igG、igM、igA增高,(三)其他检查,x线检查 早期(病程1年左右)仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节附近呈现骨膜炎。晚期才能见到关节面骨破坏，以手腕关节多见。,图示：腕、掌指及指间关节间隙变窄，桡骨、月状骨关节面不规则的破坏。指间关节软组织梭形肿胀。,类风湿性关节炎晚期关节强直变形,治 疗,尚无特效治疗。若处理得当，至少75的患儿可免于致残。治疗目的是：保存关节功能和尽可能减轻关节外症状；对患儿及其家属进行心理支持。,一般治疗,除急性发热外，不主张过多地卧床休息。宜鼓励患儿参加适当的运动。采用医疗体育、理疗、中药热浴等措施以减轻关节强直和软组织挛缩。定期进行裂隙灯检查以发现虹膜睫状体炎。已有关节畸形者，可行矫形术、关节置换术和肌肉松解术。,双侧全人工关节置换,
