1、腹膜后脂肪肉瘤一例病例复习报告,软组织肉瘤发生部位,头颈四肢躯干软组织肉瘤腹膜后软组织肉瘤腹腔内软组织肉瘤胃肠道间质瘤韧带样纤维瘤病横纹肌肉瘤,病理组织学类型分类,纤维肉瘤 腺泡状软组织肉瘤 脂肪肉瘤 上皮样肉瘤恶性纤维组织细胞瘤 透明细胞肉瘤小圆细胞肿瘤 平滑肌肉瘤骨外软骨肉瘤 恶性血管周瘤骨外骨肉瘤 恶性周围神经鞘膜瘤胃肠间质瘤 横纹肌肉瘤尤因尤文氏肉瘤/原始神经外胚层瘤 滑膜肉瘤未知起源肉瘤,常见转移部位,肺肝,AJCC 2002年第六版临床分期,原发肿瘤（T） Tx原发肿瘤不能明确 To无原发肿瘤 T1 肿瘤5cm直径 T1a表浅肿瘤 T1b深在肿瘤 T2 肿瘤5cm直径 T2a表浅肿
2、瘤 T2b深在肿瘤,区域淋巴结（N）Nx局部淋巴结不能评估No无局部淋巴结转移N1局部淋巴结转移,远处转移（M）Mx远处转移不能被评估 Mo 无远处转移 M1远处转移,组织学分级Gx 无法评估 G1 分化好 G2 中等分化 G3 分化差 G4 分化差或未分化,根据细胞分化程度(G)、肿瘤大小(T)、有无区域淋巴结(N)及远处转移(M)分为 IIV 期。Ia : G1T1N0M0Ib:G1T2N0M0IIa: G2T1N0M0IIb: G2T2N0M0IIIa: G3T1N0M0IIIb : G3T2N0M0IVa: G13T12N1M0IVb:G13T12N01 M1G13- 高、中、低分化,
3、临床分期,肢体软组织肉瘤,外科手术为肉瘤主要治疗手段,（1）合适足够的外科手术切缘是防止局部复发的关键，切缘应包括正常组织中的筋膜或肌肉，再切除的复发病例同样要包括足够的切缘。（2）在最大限度切除肿瘤的同时，要尽量保留功能，保肢手术同样可得到良好疗效。,外科手术为肉瘤主要治疗手段,（3）假如不适合外科手术治疗，术前可应用化疗或放疗控制病灶，再决定进一步治疗。（4）病理切片要由有经验的病理专家审核报告，尤其是首次病理分类。病理报告应包括标本的切缘，及基底切缘，诊断困难的肉瘤需要免疫组化及分子生物学诊断。,可切除的原发肿瘤,T1a-1b、No、Mo期的肿瘤（表浅、小、低度恶性）可以考虑大于2-3c
4、m的切缘，如果有足够的切缘可病理学检查无肿瘤残留，可以不放疗。,可切除的原发肿瘤,T2a-b、No、Mo期肿瘤（低度恶性，表浅或深在）推荐肿瘤广泛切除术，5cm肿瘤不需术前放射，术后切缘3cm，也不必放射治疗。,可切除的原发肿瘤,II-III期病例（高度恶性）可以直接行外科广泛切除术，如果肿瘤位于关节部位难以保证切缘者，可以行术前或术后放疗，化疗要根据病人全身情况，病理类型决定。对于低度恶性肉瘤，化疗常不敏感。,可切除肿瘤的辅助治疗,1，表浅及中小肿瘤、切缘阴性则不需进一步辅助治疗 2，如果肿瘤紧邻重要血管，神经结构，易复发危险性高，则需放疗,可切除肿瘤的辅助治疗,3，如果标本切缘阳性，则建议
5、应再次补充手术，补充手术原则在一个月内完成，如超过三个月，则宜采取其他治疗方法 4，如果某些部位手术难以完成根治，或不能保证干净切缘，显微镜下有残留者，也可以考虑补充放疗,术科医师需关注的放疗方面,术前放疗易产生切口并发症 手术中发现肿瘤邻血管、神经、难以保证切缘者，应在四周放置银夹标记，以便术后放疗 扩大或根治术后，待伤口愈合12周后即可开始,可切除肿瘤的辅助治疗,化疗可在高度恶性、有复发、转移危险、全身状态好的情况下应用 以阿霉素为主的化疗,可切除肿瘤的辅助治疗,某些较大肿瘤可行术前动脉介入化疗可使肿瘤缩小，利于手术切除,随访,I期病例 ：3-6个月后复查，包括B超、常规体检、X线胸片，C
6、T、MRI酌情应用；6-12个月后检查再一次；第3年最后检查一次。高度恶性及复发危险病例：建议治疗后三年内，每3-4个月体检一次，以后二年中每6个月复查一次B超，10年内每年实行CT或MRI检查。,复发或转移性病例治疗,较小的转移灶无症状者（如肺小结节），可以观察随访 有症状的病例则需化疗、放疗或姑息外科治疗 如果转移病灶位于单一器官，也可考虑转移灶切除,腹膜后脂肪肉瘤,生物学特性,完整包膜膨胀性生长，浸润性不强不易出现远处转移，以局部生长为主复发以局部复发为主 生物学特性为外科手术彻底切除肿瘤而不必行淋巴结清扫及减少联合脏器切除可能提供了依据。,治疗方式,外科治疗：为主要治疗手段化疗：效果不
7、确切放疗：受限于腹腔周围重要组织、器官毒性反应,仍以外科治疗为主,原发肿瘤如果小于5cm且周围组织器官无粘连，常能切除 如果较大肿瘤且为高度恶性，建议术后补充放疗,仍以外科治疗为主,若肿瘤累及周围重要脏器及血管、神经，难以做到类似肢体的广泛切除 ，如有症状可考虑姑息切除或减瘤手术，再考虑补做放、化疗；对无症状者行观察，带瘤生存 ；无法切除的肉瘤经化放疗后降期，可以有再切除的机会。,随访,低度恶性肉瘤：成功切除后，需每3-6个月行胸片、腹、盆腔CT检查，持续2-3年，未完整切除或未能切除者类似上述复查周期。高度恶性肉瘤：成功完整切除后更要进一步随访，胸片及CT每3-4个月一次，持续3年，以后每6个月一次，再持续2年。未完整切除者也同样时间复查。,胃肠道间质瘤（GIST）,
