1、婴儿肝炎综合征,Infantile hepatitis syndrome,巨野县人民医院儿一科 赵振乾 2015-04-14,定义: 是指1岁以内婴儿出现不明原因的黄疸、肝或肝脾肿大、肝功能异常的临床症侯群。,病因及发病机理Etiology and Pathogenesis,病因复杂,其发病机理随病因而异。,一感染:(一)病毒感染(viral infection): 1 巨细胞病毒(Cytomegalovirus,CMV)占本病40-80% 2 肝炎病毒(HAV、HBV、HCV) 3 EBV(Epstein-Bar virus, EBV) 4 风疹病毒(Rubella virus,RV) 5
2、单纯疱疹病毒(Herps symplex virus, HSV ) 6 肠道病毒(Enterovirus) 机理:是病毒直接侵犯的结果 或机体免疫反应的结果。,(二)细菌感染: 1. 病原菌:常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链球菌等 2. 机 理: 败血症引起的中毒性肝炎 3. 常见侵入门户:口腔、脐部、呼吸道、泌 尿道,TORCH感染: TToxoplasma RRubella virus CCytomegalovirus HHerps simplex virus OOthers,(三)其它感染:弓形体、梅毒螺旋体、真菌、HIV 机理:,二、非感染(一)先天性代谢缺
3、陷病 1、碳水化合物代谢障碍 如:半乳糖血症、果糖不耐受症 糖原累积症 2、氨基酸代谢障碍 如:酪氨酸血症 3、脂类代谢障碍 如:尼曼-匹克病、高雪病 4、其它代谢障碍 如:1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性 机理:,乳糖,半乳糖+葡萄糖,半乳糖磷酸激酶,1-磷酸半乳糖,半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶,半乳糖血症,1-磷酸葡萄糖,(二)先天性胆管畸形 机理:胆管发育障碍,引起肝内胆汁淤积,进而影响 肝细胞的营养代谢产生病变 1. 先天性胆道闭锁 分 类: 肝内、肝外胆管闭锁 病 因: 先天性感染(80%) 先天性胆管发育停顿(20%) 2. 先天性胆管扩张 分 类:肝内、肝外胆管扩张,肝外胆管的
4、 囊性扩张(先天性胆总管囊肿) 病 因:先天性感染、先天性胆管发育异常,(三)基因缺陷 进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 三.部分患儿病因不明,临床表现(Manifestation),一 、婴肝的共同表现: 1)婴儿期起病:不同病因发病年龄有差异 半乳糖血症、酪氨酸血症:开奶后数天; 先天性TORCH感染:生后2周内; 先天性胆管闭锁:生后2-3周。 后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚; 2)黄疸:程度、类型 肝炎型:(感染,遗传代谢缺陷)图1 淤胆型:(先天性胆道畸形、淤胆型肝炎)图,3)肝或肝脾肿大:图 伴脾肿大常见于:TORCH感染、糖原累积症、先天性胆道畸形引起胆汁性肝硬化。4
5、)肝功能异常:,二 、其它伴随症状体征:有助于病因诊断1.先天性畸形:(先心、腭裂、胆道畸形、小头畸形等) 先天性TORCH感染 2.神经系统损害:(智力低下、肌张力降低 、惊厥) 先天性TORCH感染、半乳糖血症等3.白内障: 先天性风疹综合征、半乳糖血症4.支气管炎或支气管肺炎: CMV感染、败血症等,5.生化代谢紊乱:如低血糖、乳酸中毒、高脂血 症、代谢性酸中毒 先天性代谢缺陷病,6.营养障碍: 脂溶性维生素缺乏(VitA、D、E、K) 营养不良 贫血,亚临床败血症,临床表现:婴儿时期的败血症临床表现往往不典型,为亚临床败血症,可以没有发热,患儿精神食欲好,只表现为黄疸、肝脾肿大、肝功能
6、异常、体重不增。诊断主要靠血培养抗生素治疗有效。,半乳糖血症,临床表现:开奶后数天不久出现呕吐、拒食、低血糖发作;黄疸、肝脾肿大、肝硬化;白内障、智力低下等;如果继续乳类喂养,病情进一步恶化,2-5周内出现肝功能衰竭。 生化检查: 血糖、血半乳糖、尿还原糖试验阳性 确 诊: 酶测定,先天性胆道闭锁,临床表现:1)生后2-3周出现黄疸、进行性加深; 2)大便颜色变浅,甚至为白陶土色; 3)胆汁性肝硬化(3月内); 4)总胆升高,直胆升高为主。,先天性胆总管囊肿,临床表现:1)发病年龄多为1-3岁,少数生后几月 内发病; 2)三联症状:黄疸、腹痛、腹部肿块。,巨细胞病毒感染,病原传染源传播途径 先
7、天性感染 母婴传播 围产期感染 生后感染 水平传播 医源性传播,临床表现:(1)先天性感染:定义 A 感染发生在妊娠早期:死胎、死产、流产。 B 感染发生在妊娠中、晚期: 各种先天性畸形 多系统受累表现 :肝脏、肺部、神经系统、眼部 淤胆型肝炎多见,且黄疸重、肝脾肿大明显。图4 后遗症多、预后差: 神经性耳聋、小头畸形、智力 低下、 运动障碍、视神经萎缩、肝硬化等。 :,(2) 围产期感染、生后感染: 肝炎型或淤胆型表现 间质性肺炎 后遗症较少,辅助检查,一、 肝功能检查 1血清胆红素:TB、DB 2血清转氨酶: ALT、AST增高 -GT、AKP 增高 3血清蛋白: 4PT(凝血酶原时间),
8、二、病原学检测 1病毒学检查: 1)CMV: CMV活动性感染的指标: (1) 血清CMV-IgM阳性; (2) 血清CMV-IgG由阴转阳或4倍以上升高; (3) 受检组织CMVmRNA阳性; (4) 各种体液或组织分离出病毒; (5) 组织细胞中找到巨细胞包涵体。图5 2)HBV: (1) HBV血清学标志物; (2) HBV-DNA。 3)其它病毒:抗HAV-IgM; 抗HCV-IgM或HCV-DNA;抗EBV-IgM; 抗风疹-IgM; 抗HSV-IgM.,2细菌学检查:血培养、尿培养。3. 其它病原学检查: 抗弓形虫抗体、梅毒螺旋体抗原 / 抗体检测三、影像学检查: 1胸片 2肝胆B
9、超 3CT、核磁共振四、核素扫描: 99锝扫描五、代谢病筛查:初筛实验:空腹血糖、血气分析、阴离子间隙测定血清铜兰蛋白、血清蛋白电泳。六、肝穿刺,诊断(Diagnosis),一、婴儿肝炎综合征: 二、明确病因: 根据病史、临床表现和各种实验室检查 尽快作出病因诊断。,诊断思路,婴儿肝炎综合征,胆道系统无异常,肝功、TORCH、血培养、肝胆B超,胆道系统异常,病毒细菌其它,先天性胆道畸形?,代谢性病病筛查,腹部CT、核磁共振、核素扫描,感染,先天性代谢缺陷?,确诊,外科,随访或探查,不确定,肝穿,治疗(Treatment),一、病因治疗: 1积极控制细菌感染:使用广谱抗生素 2抗病毒治疗:更昔洛
10、韦 3遗传代谢性疾病: 4. 先天性胆道畸形:及早手术治疗。 二、对症治疗: 1退黄,护肝: 肌苷、VitC、阿拓莫兰、齐墩果酸片 思美泰 、激素 白蛋白、血浆等 2补充VitA 、 D 、E 、 K,三、中医中药治疗:采用清利湿热、健脾化湿、活血化瘀等治疗方法。目前临床中已使用并经研究证实较有效的中药有大黄、茵栀黄注射液、金钱草、五味子等。四、肝移植:在婴儿肝炎综合征中,约15 的患儿出现肝硬化,最后发展至肝功能衰竭,这部分患儿对内科治疗效果不好,可以根据肝功能的程度,选择肝移植手术。,概述病因及发病机理 (难点、了解)临床表现 (重点、掌握) 巨细胞病毒感染实验室检查 (了解)诊断 (重点、掌握) 治疗 (了解),