1、G-6-PD护理查房,儿科潘雪玉,一、病例分析二、定义三、临床表现四、发病机制五、护理诊断六、护理措施七、健康宣教,现病史,患儿于2015-02-13日因“1、新生儿高胆红素血症2、G-6-PD缺乏3、新生儿红斑4、其他重于胎龄的婴儿5.头皮血肿”收入我院，经蓝光治疗后，于2015-02-21日达临床治愈出院。2月23日，患儿无明显诱因再次出现全身皮肤黄染加重，反应及纳奶好，无尖叫及激惹，无抽搐，大小便正常。查血胆红素：tbil410.4umoL/L，I-BIL396.8umoL/L为进一步治疗，以“新生儿高胆红素血症”再次收入。,诊断,1.新生儿高胆红素血症2.G-6-PD缺乏3.其他重于胎
2、龄儿补充诊断：新生儿ABO溶血症,辅助检查,葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷筛查提示为阳性。,蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱 氢酶（G-6-PD）缺乏所导致 的疾病，表现为在遗传性葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆 后突然发生的急性血管内溶血。 多见于儿童，男性患者约90% 以上。,什么是蚕豆病？,临床表现：,G6PD的临床表现与一般溶血性贫血的表现大致相同。G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因。据中山医大的一项统计表明，患G6PD缺乏症的新生儿中，约50%的患儿会出现新生儿黄疸，其中约12%可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下。,发病机制
3、：,G6PD有遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。,护理诊断：,营养不良,组织灌注量不足,与感染引起发热有关,体温过高,照顾者焦虑,与溶血引起的急性贫血有关,与机体需要量 及疾病导致的食欲减退有关,与患儿健康不稳定及治疗效果的担忧有关,基 础 护
4、 理,一般护理：,严密观察，记录神志、生命体征。特别对严重贫血、高热、休克患儿，发现异常及时报告医生给给予处理。,观察患儿贫血进展和速度，及时补充损失的红细胞。 严密观察尿的颜色，严重患儿应做好尿量记录， 出现尿少或尿闭时，及时告知医生。,1,2,输血是处理溶血危象的主要手段，操作时严格 执行无菌技术，认真执行三查七对。 给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速 血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意 保暖。,3,4,体温过高 、物理降温 1）多进食温开水； 2）温水擦浴； 3）温水浴：水温约比病儿体温低 3-4，每次5- 10min。 、药物降温 如布洛芬、柴胡颗粒,组织灌注不足 需要
5、者应及时输入新鲜血，因蚕豆 病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的 物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量，纠正贫血 。,营养不良 丰富营养的摄入，必要时静脉补充营养。 切记禁食蚕豆或蚕豆加工品。,有皮肤完整性 1、衣服宜宽松、柔软，干净、整洁 受损的危险 2、保持床铺平整，清洁干燥无渣屑 3、保持皮肤清洁 4、高热时禁用酒精擦浴,照顾者的焦虑 做好家属及患儿的心理护理，耐心 做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽 然严重，但现代医学对此病可防也可治， 并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐 惧，得到最佳的配合。,健康宣教,做好健康教育，防止蚕豆病的发生：（1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的哺乳 期妇女无论是否发病，最好不食豆及其制品，以免婴儿通过吸奶而发病；（2）在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查。(3）凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应终生避免食蚕豆及其制品，每年35月还应避免接触蚕豆花粉，以免诱发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺类镇痛药物。,谢谢！,谢谢！,2015/3/2,
