1、胆 道 疾 病,温州医学院附属第一医院,宋 其 同,第一节 解剖生理概要第二节 特殊检查第三节 胆石病第四节 胆道感染第五节 胆道畸形第六节 胆道肿瘤,肝内胆管（intrahepatic ducts）,一级支：肝内部分的左、右肝管二级支：右前支、右后支；左外叶支、左内叶支三级支：各肝段支,第一节 解剖生理概要,I,II,III,肝外胆道的正常解剖 （extrahepatic biliary tract ）,1.左、右肝管：左 水平、90度、2cm 右 粗短、150度2.肝总管：=0.40.6cm、L=24cm3.胆总管: =0.60.8cm、L=79cm、分四段4.胆囊：分底、体、颈部 （囊性
2、扩大-Hartmann袋）5.胆囊管： =0.3cm、L=23cm、 Heister瓣、锐角汇入,胆总管的分段,1.十二指肠上段2.十二指肠后段3.胰腺段4.十二指肠壁内段 85%-共同通道（Vater壶腹、oddi 括约肌包绕、开口于乳头） 1520%-分别开口,返回,解剖异常或变异,肝管的变异： 右肝管的前支或后支汇入左肝管、肝总管或胆囊管。胆囊管的变异：平行于胆总管汇入右侧 ， 跨过肝总管的前或后方汇入左侧胆囊的变异：少见。,血管的解剖,胆囊动脉：正常 右肝A的分支、平行于胆 囊管（内侧）、浅支和深支 异常 左肝A、肝总A、胃十二指 肠A、肠系膜上A等肝外胆管的血液供应： 左肝A、右肝A
3、、肝总A、胃十二指肠A、胰 十二指肠上A胆囊三角（Calot三角）： 1.构成-肝下缘、肝总管、胆囊管 2.内容物-胆囊A、右肝A、副肝管 3.辩认标记-胆囊淋巴结神经支配：迷走神经和交感神经；胆心反射,胆汁的生成、分泌和代谢,分泌的量与成分：8001200ml/日 胆汁酸与胆盐、胆固醇、卵磷脂、 胆色素及其他。调节：神经内分泌因素代谢：胆固醇的存在形式微胶粒、球泡； 胆盐、胆固醇、卵磷脂相互依存 呈Admirand三角关系。,胆固醇在胆汁中呈过饱和，析出结晶,微胶粒溶液区,1.Maki学说,胆道感染与胆管结石的关系： 结合型（胆红素） -葡萄糖醛酸酶 胆色素代谢障碍 非结合型（UCB） Ca
4、2+ 结石形成(胆色素),（胆道感染）,2.胆红素钙沉淀-溶解平行学说,Ca2+ + UCBCa.UCB,3.胆道流体学说,4损伤致动脉供血障碍？,胆囊、胆管的生理功能,肝胆汁的分泌：Pressure(max)39cmH2O 20cmH2O有胆血反流胆囊的充盈：oddi括约肌造成的高压区决定。总胆管内压为12cmH2O，胆囊内压为10CmH2O，Oddi括约肌收缩时为1215cmH2O。胆囊的浓缩、排出、分泌功能。,第二节 特殊检查,B超：由于具有简便、无创、可重复、价廉等特点，是目前胆道疾病首选的影像学检查方法。诊断胆道结石的准确率达95%以上，鉴别黄疸的原因准确率达93%-96%，还可诊断
5、胆道肿瘤、蛔虫、畸形等其他疾病。明显的不足之处是诊断率依赖于检查者的经验。,CT与MRI可清楚显示肝内外胆管扩张的程度、范围，结石的分布，肿瘤的部位、大小，胆管梗阻的水平以及胆囊病变等。MRCP又可显示肝内外胆道情况，在临床上均应用较广泛。,PTC,可清楚显示胆道系统的形态，梗阻情况，病变部位，病变范围、性质等。不足之处在于有创检查，可能有出血、胆漏等并发症的发生。,ERCP,可在直视下或通过造影显示十二指肠乳头、胰导管和胆道系统的病变情况。也可用于ENBD和EST 等治疗。,其他检查,口服法胆囊造影，有助于了解胆囊的功能，已逐渐为B超所替代。静脉法胆道造影已废弃不用。术中、术后胆管造影，术中
6、、术后胆道镜检查均为了了解胆道系统内有无结石残留、狭窄等病变以及进一步的处理。,核素扫描检查显示正常的肝、胆管、胆囊和小肠。,一例急性胆囊炎伴胆结石病人核素扫描示胆囊不显影。,第三节 胆石病（cholelithiasis）,概述胆囊结石胆管结石肝外胆管结石肝内胆管结石,概 述,流行病学资料1981年以前，胆管结石发病率高，胆色素结石多。1983-1985年调查显示，胆囊结石高于胆管结石，胆固醇结石多。胆石分类胆固醇结石胆色素结石混和性结石,按组成、颜色、形状大小、质地、剖面、发生部位、X线显影否分类。,胆囊结石（cholecystolithiasis）,一、概 述胆固醇结石或混和性结石为主女性
7、常见，男女之比为1:3,二、病因（causes）,胆汁的成分和理化性质改变胆固醇过饱和状态成核因子黏液糖蛋白 网络作用胆汁流体力学改变胆汁淤滞 沉淀下来,三、临床表现(clinical presentation),静止性胆囊结石(asymptomatic)： 占20-40%,终生无症状。症状性胆囊结石（symptomatic） 症状出现与否和下列因素有关： 结石大小、部位合并感染、梗阻胆囊有无功能,主要症状（symptoms）,消化不良胆绞痛Mirizzi综合症胆囊积液,消化不良进油腻食物后出现 右上腹饱胀不适等易误诊为胃病胆绞痛（biliary colic）典型表现进油腻食物、饱餐或体位改变
8、后诱发结石移位嵌顿胆囊管所致右上腹阵发性绞痛，右肩背部放射，伴恶心呕吐,Mirizzi综合症胆囊壶腹部或颈部较大结石压迫或嵌顿引起造成肝总管狭窄或胆囊胆管瘘临床上出现反复发作的胆囊炎、胆管炎或波动性黄疸胆囊积液长期嵌顿未合并感染胆色素被吸收，分泌黏液性物质胆汁呈透明无色（白胆汁）,返回,并发症（gallstone-related complications）,继发性胆总管结石（choledocholithiasis）胆源性胰腺炎(gallstone pancreatitis)胆石性肠梗阻(gallstone ileus) 胆囊癌变(gallbladder carcinoma),病史和体检影像学
9、检查 B超(首选) 口服胆囊造影 CT和MRI,四、诊断,强回声光团,声影,返回,胆囊泥沙样结石,胆囊结石,胆囊结石,胆囊结石,胆囊结石,五、治疗,手术治疗为主-胆囊切除是首选方法开腹胆囊切除术（open cholecystectomy,OC）腹腔镜胆囊切除术(laparoscopic cholecystectomy,LC)小切口胆囊切除术(open minicholecystectomy,MC)非手术治疗 碎石-基本废弃不用 溶石-CDCA和UDCA，临床上较少使用,OC的手术适应症（indication）,有症状或并发症的胆囊结石有下列情况的静止性胆囊结石1胆囊不显影;2胆囊钙化或瓷化胆囊
10、；3胆囊壁增厚4结石直径3cm;5时间10年；6伴息肉1cm7合并糖尿病者在糖尿病已控制;8儿童胆囊结石9老年人或有心肺功能障碍者；10合并需要开腹手术,胆囊切除时胆总管探查术的指征,术前证实或怀疑有胆总管结石有梗阻性黄疸的临床表现或病史反复发作的胆绞痛、胆管炎有胰腺炎病史B超或胆道造影等发现胆总管结石、梗阻或扩张术中证实或怀疑有胆总管病变术中扪及胆总管内有结石、蛔虫或肿块发现胆总管扩张，直径1cm以上，管壁明显增厚结石小可通过胆囊管进入胆总管发现有胰腺炎胆总管穿刺出脓性、血性胆汁或泥沙样胆色素颗粒,LC的优点和局限性,优点创伤小、痛苦轻、对腹腔内脏干扰少术后恢复快、住院时间短遗留疤痕少局限性
11、术后并发症率（出血、胆漏和胆管损伤）较高，不能完全替代OC。,LC的适应症和禁忌症,适应症-同OC禁忌症疑有胆囊癌变者合并有原发性胆管结石或狭窄腹腔内严重感染和腹膜炎疑有腹腔广泛粘连合并妊娠有出血倾向或凝血功能鄣碍严重心肺功能鄣碍不能耐受麻醉和手术,胆管结石（bile duct stones）,原发性胆管结石胆管内形成，主要为胆色素结石或混和性结石继发性胆管结石胆囊内结石排人胆总管者，主要为胆固醇结石肝外胆管结石主要位于胆总管下端肝内胆管结石广泛分布于二叶或局限于某叶（左外或右后叶）,肝外胆管结石(extrahepatic duct stones),病理临床表现诊断治疗,病理(patholog
12、y),胆管梗阻梗阻近侧胆管不同程度扩张和增厚，胆汁淤滞继发感染管壁充血、水肿，加重梗阻胆管内压力进一步增高，脓性胆汁返流入血，产生脓毒症胆管糜烂、溃破，发生胆管、肝动脉或门静脉瘘，导致胆道大出血肝细胞损害胆源性肝脓肿（肝细胞坏死）胆汁性肝硬化（胆管炎的反复发作）胆源性胰腺炎,临床表现-I,平时可无症状继发感染及合并梗阻时，出现Charcot三联症腹痛结石嵌顿于胆总管下端或壶腹部引起右上腹阵发性绞痛，向右肩背放射，伴恶心呕吐畏寒、发热 脓性胆汁返流入血，产生脓毒症黄疸波动性和间歇性常有尿色变深，粪色变浅，有时可出现瘙痒轻重程度、出现时间与梗阻程度、有无合并感染、有无胆囊有关,体检右上腹或剑突下深
13、压痛胆管炎伴胆汁外渗或胆管壁穿孔时，有不同程度的腹膜刺激征实验室检查白细胞计数及中性粒细胞TB,SB;Akp,Gpt尿中胆红素 ，尿中、粪中尿胆元均影像学检查B超（首选）、CT、ERCP或PTC,临床表现-2,总胆管结石8,肝内胆管扩张,总胆管下端结石9,结石呈极低的信号-充缺影,胆总管胰管汇合部结石,肝总管结石,诊断与鉴别诊断,诊断Charcot三联症或其中12项表现实验室和影像学检查鉴别诊断肾绞痛肠绞痛壶腹癌和胰头癌,治 疗,手术治疗原则 取尽结石，祛除病灶，解除梗阻，通畅引流常用手术方法胆总管切开取石加T管引流胆肠内引流术Oddi括约肌成形术内镜下Oddi括约肌切开取石术（EST）,胆总
14、管切开取石加T管引流适应症：单纯胆总管结石上下端均通畅，无狭窄或其他病变者引流量、放置时间 200-400ml或稍多，太多或太少须注意 放置2周或更长注意事项拔除T管前，常规T管造影造影后开放T管引流24小时以上宜用胶质T管对长期使用激素、低蛋白血症、营养不良应推迟拔管时间如结石残留，6周以上经窦道纤维胆道镜取石,返回,拔除T管指征： 症状和体征消失胆汁颜色和性质正常实验室检查正常T管留置时间超过2周夹管超过24小时B超或T管造影正常造影后开放T管引流24小时以上,返回,胆肠内引流适应症胆总管扩张大于或等于2.5cm，下端有炎性狭窄等梗阻性病变，且难以用手术方法解除，但上端胆管必须通畅无狭窄结
15、石呈泥沙样不易取尽，有结石残留或复发者手术方式胆管空肠Roux-en-Y吻合术胆总管十二指肠吻合术,Oddi括约肌成形术适应症同胆肠吻合术，适宜于胆总管扩张程度较轻者EST:内镜下十二指肠乳头括约肌切开术（ endoscopic sphinecterotomy),EST的适应证,胆总管结石、下段良性狭窄AOSC、胆源性胰腺炎壶腹部肿瘤Oddi括约肌功能障碍胆囊结石合并下列情况先行EST：1）胆总管结石，2）胆总管扩张，3）反复发作胰腺炎,EST的禁忌症,出血倾向心、肺功能障碍十二指肠狭窄、梗阻胆道解剖重建,EST的禁忌证,年龄问题憩室问题巨大结石问题肝内胆管结石并存的处理,正常乳头,肝内胆管结
16、石（intrahepatic stones）,病因及病理改变临床表现诊断治疗,病因及病理改变,病因肝内感染（Maki学说）胆道寄生虫病（蛔虫、中华支睾吸虫）胆汁淤滞（胆管狭窄或梗阻）病理改变具有肝外胆管结石的基本病理改变肝内胆管狭窄肝总管或12级胆管狭窄，狭窄近端胆管扩张胆管炎慢性增生性胆管炎和慢性肉芽肿性胆管炎，易继发急性感染肝胆管癌,临床表现,可多年无症状合并梗阻和继发感染则出现寒战、高热双侧胆管梗阻或胆汁性肝硬化晚期，可有黄疸相关并发症胆源性肝脓肿胆管支气管瘘胆汁性肝硬化、门脉高压症肝胆管癌,诊 断,B超CTPTCMRCP,治疗（therapy）,手术治疗为主中西医结合治疗有一定作用碎石
17、溶石 基本废弃不用,手术治疗原则：十六字方针常用手术方法：高位胆管切开取石纵形切开肝胆管，显露12级肝管，矫正狭窄，取出结石胆肠内引流（肝胆管空肠Roux-en-Y吻合术）必须摒弃企图通过肝外胆肠吻合，以解除狭窄以上肝内胆管胆汁引流的错误做法去除肝内感染病灶肝叶切除术（左外叶和右后叶）残石的处理,I,II,III,胆管残余结石的处理,胆道镜检查或取石：适应症时间方法并发症,肝外胆管正常粘膜图像,肝外胆管正常粘膜图像,肝外胆管正常粘膜图像,肝外胆管正常粘膜图像,肝内胆管正常粘膜图像,胆总管结石,胆总管结石,肝内胆管结石,肝内胆管结石,第四节 胆道感染,急性胆囊炎急性结石性胆囊炎（95%）急性非结
18、石性胆囊炎（5%）慢性胆囊炎急性梗阻性化脓性胆管炎,急性结石性胆囊炎 （acute calculous cholecystitis）,病因病理临床表现诊断及鉴别诊断治疗,病因,胆囊管梗阻结石阻塞或嵌顿胆囊管或颈部结石直接损伤黏膜高浓度的胆汁酸盐损伤黏膜继发细菌感染逆行或血循环或淋巴途径感染胆汁或胆囊壁细菌培养阳性率5070%致病菌主要为G-杆菌,病理,急性单纯性胆囊炎急性化脓性胆囊炎急性坏疽性胆囊炎 转归：炎症吸收好转反复发作，呈慢性胆囊炎改变，甚至萎缩胆囊坏疽穿孔，导致胆汁性腹膜炎或胆囊周围脓肿引起急性胆管炎和胰腺炎穿破十二指肠形成胆囊十二指肠内瘘,临床表现-I,症状女性病人多见，男女之比为
19、3:1右上腹痛，类似胆绞痛，但持续时间长发热轻度黄疸（2万/ul、可见中毒颗粒；Ptl下降可达1-2万/ul;PT延长，肝功能受损。可有水电酸碱平衡紊乱、肾功能损害、低氧血症等。影像学检查B超，CT,诊 断,结合Reynolds五联症表现、实验室检查、影像学检查可作出诊断。不具备五联症者，当体温持续在390C以上，脉搏120次/分，白细胞2万/ul，血小板降低时，应考虑AOSC。,治疗,治疗原则 紧急手术，解除梗阻，减压引流。非手术治疗抗生素治疗，要求联合、足量、有效、广谱。纠正水电紊乱补充有效循环血量，使用激素，必要时使用血管活性药物。脏器功能支持，对症治疗。边抗休克边手术治疗，绝不能因为休
20、克而延误手术时机。手术治疗目的是抢救病人生命，手术力求简单。通常采用胆总管切开减压，T管引流。要注意肝内胆管梗阻及肝脓肿的处理。非手术方法置管减压引流常用方法有ENBD和PTCD，无效则及时手术。,第五节 胆道先天性畸形,先天性胆道闭锁：先天性胆总管囊肿：80%在儿童期发病；男：女=1：3-4；癌变率10%；50%合并胆石。,先天性胆总管囊肿病因,先天性胰胆管合流异常先天性胆道发育不良遗传因素,先天性胆总管囊肿病理分型,型：囊性扩张型：憩室样扩张型：胆总管开口部囊性脱垂型：肝内外胆管扩张型：肝内胆管扩张（Caroli病）,临床表现：腹痛、腹部肿块、黄疸诊断：三联征+B超、CT、MRCP、ERC
21、P治疗：尽早手术；完全切除囊肿+胆肠内引流术,先天性胆总管囊肿,先天性胆总管囊肿,先天性胆总管囊肿,先天性胆总管囊肿,胆总管囊状扩张,I型：示胆总管全程明显增粗呈梭形，胆囊管开口于右侧壁。肝内胆管正常，无扩张。,ERCP,胆总管囊状扩张,型 ：示胆总管及左右肝管梭形增粗，左肝内胆管也局限性柱状增粗。右肝管正常。,ERCP,胆总管囊状扩张,多发肝内胆管囊肿(V型)：肝内胆管囊状扩张，状如棉花团，囊肿与正常胆管交界显示不良。,ERCP,胆总管囊肿,胆总管囊肿,胆总管囊肿,胆总管扩张而肝内胆管及胆总管下端无扩张,第九节 胆道肿瘤,胆囊息肉样病变胆囊癌胆管癌,胆囊息肉样病变polypoid lesio
22、ns of gallbladder,概念 又称胆囊隆起性病变，是向胆囊内突出的局限性隆起性病变的总称。分类 肿瘤性PLG:包括腺瘤和腺癌等。 非肿瘤性PLG:炎性息肉和胆固醇息肉等,诊 断,临床表现无特殊性，很难与胆囊结石、胆囊炎区分。影像学检查B超、CT可诊断，但很难确诊病变是肿瘤性抑非肿瘤性，良性抑恶性。,诊治参考,息肉大小及增长快慢：直径1cm或短期内增大迅速者恶性可能性大。数目：多发者常为胆固醇息肉等非肿瘤性息肉样病变，腺瘤或腺癌多为单发。形状：乳头状、蒂细长者多为良性，不规则、基底宽、局部囊壁增厚者应考虑恶性。部位：位于胆囊体部又疑为恶性，易浸润肝，应采取积极的治疗。症状：有症状者考
23、虑手术治疗,外科治疗指征,对息肉样病变1cm，特别是单发、宽蒂者。短期内增大迅速者。年龄超过50岁者。伴有胆囊结石或有明显临床症状者。影像学检查怀疑为恶变或恶性病变者。,胆囊癌(Gallbladder carcer),发病率(incidence)具有高侵袭性的恶性疾病，在老年人的发病率高，高峰年龄为60-70岁（占75%）。女性病人约2倍于男性（1.98:1），与胆囊结石女性多见有关。部分病人在胆囊切除术中发现，占胆囊切除术病人的0.54%-1.77%。病因(etiology)胆囊结石：70%-98%的胆囊癌中合并有胆囊结石。胆囊腺瘤：6%-36%癌变。胆囊腺肌样增生，瓷化胆囊（porcela
24、in gallbladder）,病理(pathology)80%是腺癌，其他有未分化癌、鳞癌、腺鳞癌等。多途径转移，以淋巴转移多见。淋巴转移：首先转移至胆囊管附近和胆总管周围淋巴结，再向下转移至胰上、胰头后、肠系膜上动脉和腹主动脉周围淋巴结。肝门淋巴结转移少见。肝转移：主要靠直接侵犯和淋巴转移。,I期:黏膜内原位癌II期:侵犯黏膜和肌层III期:侵犯胆囊壁全层IV期:侵犯胆囊壁全层并周围淋巴结转移V期:肝转移或其他脏器转移,分期（staging）-Nevin分期,临床表现(clinical presentation),临床分期缺乏特异的症状,主要症状是右上腹痛,但与常见的胆囊结石、胆囊炎的症状
25、类似。临床上可分为非浸润期、早期浸润期和晚期浸润期。实验室检查 CEA,CA-125,CA-129可升高，但无特异性。影像学检查 B超（36%-84%），CT(70%)。,胆囊癌,胆囊癌,胆囊癌,胆囊癌,治疗(management),主要是手术治疗，根据分期确定手术方法。Nevin I期：单纯胆囊切除即可。NevinII,III,IV期：胆囊癌根治术 部分NevinV期：扩大根治术Nevin V期伴梗阻性黄疸、肿块不能切除者：内引流手术或PTCD,EST放置内支撑引流解决黄疸问题。,预后（survival）极差，一年生存率仅11.8%，五年生存率为4.1%。预防(preventing)-对高危
26、患者，早期胆囊切除中年以上，尤其是女性，慢性萎缩性胆囊炎、瓷化胆囊患者。有症状的胆囊结石或巨大的胆囊结石。胆囊息肉直径1.0cm、或广基、或合并结石者。,胆管癌（cholangiocarcinoma）,胆管癌是指发生在左、右肝管至胆总管下端的肝外胆管癌。病因 病因不明，可能与下列疾病有关：胆管结石，原发性硬化性胆管炎，先天性胆管扩张症，中华支睾吸虫感染等。,病理,部位：肝门部胆管癌占50%-75%,中1/3段占10%-25%，胰腺段及以下的远端胆管癌占10%-20%。大体形态：分为乳头型、结节型及弥漫型。组织学类型主要是腺癌，其他罕见的有鳞癌和类癌。,上1/3：50%75中1/3：10%25下
27、段：10%20,主要沿胆管壁向上、向下浸润转移淋巴转移常见，至肝门淋巴结高位易侵犯门静脉神经侵犯,转移途径,肝门部胆管癌Bismuth分型,型：肿瘤位于肝总管，未侵犯左右汇合部；型：肿瘤侵犯汇合部，未侵犯左或右肝管；a型：已侵犯右肝管；b型：已侵犯左肝管；型：同时侵犯左右肝管；,a,b,肝门部胆管癌及其分型,临床表现,多发生在60岁以上，男女发病率相似。主要表现是黄疸，呈进行性加重，伴皮肤瘙痒、尿色加深、大便呈陶土色。常有右上腹隐痛不适，恶心、消瘦、乏力等非特异性症状。体检可发现肝肿大，触痛；肿瘤位于胆囊以下可触及肿大的胆囊。,诊 断,实验室检查表现为梗阻性黄疸，AKP及GPT升高。B超为首选
28、检查，其影像学检查的一般顺序为B超-CT-MRCP-ERCP。,胆管细胞癌,1.平扫.肝门区稍低密度结节影，肝内胆管扩张,1.动脉期不强化，仍呈低密度,胆管细胞癌,1.动脉期显示左肝动脉及结节低密度,1.实质期结节呈等密度或稍低密度,胆管细胞癌,2.平扫肝门区低密度结节、腹水,2.动脉期无明显强化,2.实质期仍呈相对低密度，肝内胆管扩张,胆管细胞癌,3.平扫T2WI横扫及冠扫显示肝门区结节影，压迫总肝管,胆管细胞癌,3.平扫T2WI冠扫：较好显示胆道系统全貌，肝门区肝总管见一充盈缺损左右肝管及属支显著扩张,3.MRCP示肝门水平梗阻，肝内胆管明显扩张,胆管细胞癌,胆总管下偏心性管状狭窄并右侧壁
29、增厚呈中度信号，上端扩张,T2WI,胆管细胞癌,胆总管下端截断，上端显著扩张呈“软藤状”,ERCP,胆管细胞癌,胆总管区一软组织信号影，胆总管下端呈鼠尾状,T2WI,胆总管下端管状腺癌,治 疗,手术切除是主要治疗手段。手术方法：姑息性切除：切缘有肿瘤；治愈性切除：切缘无肿瘤*扩大根治性切除：包括肝切除、尾叶切除联合血管切除重建 * 需等手术后病理诊断才能肯定,手术方式,上段胆管癌 胆管切除后行胆肠吻合术 肝门切除 半肝切除 方叶或尾叶切除中段胆管癌 肿瘤局部切除 肝十二指肠韧带淋巴清扫 肝总管空肠R-Y吻合术,手术方式,下段胆管癌 胰十二指肠切除术 手术死亡率 10% 5年生存率 15%20%
30、 十二指肠乳头局部切除,肝十二指肠韧带的清扫（“脉络化”）,肝门部胆管癌手术切除标本（合并左半肝切除）,治 疗,肿瘤不能切除之姑息手术：减黄术，如梗阻以上胆管空肠Roux-en-Y吻合术。经PTC或ERCP置内支撑支架，体内体外架桥引流等。,肝门部胆管癌Bismuth I型,第六节原发性硬化性胆管炎,定义：肝内外胆管进行性纤维化狭窄为特点，表现为肝内胆汁淤积。病因：遗传、感染及自身免疫因素有关。60%以上合并有溃疡性结肠炎等。,临床表现,男性多见，占70%；50岁；起病慢；无特异性，主要表现为黄疸、皮肤瘙痒；肝硬化、门脉高压的表现；,诊断：,80%病人症状出现2年后才获得诊断。ALP、ALT、
31、Tbil增高MRC或ERCP：胆管广泛或局限性狭窄，分支减少并僵硬。,ERCP显示硬化性胆管炎,图片参考：医影在线,鉴别诊断,继发性硬化性胆管炎：胆管癌：,治疗,无理想的治疗方法。药物：皮质激素、免疫抑制剂。对症治疗：消胆胺等。胆汁引流、胆肠吻合。肝移植。,第七节 胆道蛔虫病,病因与病理：临床表现：“症征不符”；阵发性钻顶样剧烈绞痛，间歇期全无症状。腹部压痛不明显。诊断：B超检查胆管内平行强光带及蛔虫影。,治疗,非手术为主。出现并发症时才考虑手术。解痉止痛；利胆驱蛔；抗感染；十二指肠镜取蛔；,第八节胆道常见并发症,胆囊穿孔胆道出血胆管炎性狭窄胆源性肝脓肿胆源性胰腺炎,一、胆囊穿孔,急性穿孔；急
32、性弥漫性腹膜炎；亚急性穿孔：局限性；慢性穿孔：形成内瘘；,二、胆道出血,病因：胆道感染、结石、肿瘤、外伤或手术等；临床表现与诊断：三联征：胃肠道出血、胆绞痛、黄疸。周期性发作。胃镜、十二指肠镜及DSA下肝动脉造影治疗：非手术治疗为主； 手术指征：1）反复发作大出血，周期愈来愈短，出血量大；2）合并严重胆道感染；3）胆肠内引流术后；4）原发病需外科治疗者。,三、胆管炎性狭窄,定义：胆道感染基础上发生胆管炎症、黏膜糜烂、溃疡形成、纤唯组织增生、疤痕组织形成而致的胆管狭窄。临床表现：反复发作的胆管炎症状，晚期引起肝硬化和门脉高压症。治疗：手术、气囊扩张和胆道支架。,四、胆源性肝脓肿,五、胆源性胰腺炎
33、,胆道梗阻者早期手术（72小时内）无梗阻者内科治疗为主。,第九节 胆管损伤,创伤性：医源性：原因：1）解剖变异；2）局部病理因素；3）手术操作失当；4）热源性损伤；5）缺血性损伤。诊断：术中：胆漏、造影、标本检查 术后：胆汁性腹膜炎或黄疸或反复胆道感染症状。可疑者行 B超、MRCP或ERCP检查。,治疗：,根据发现的时间、损伤程度、胆管及周围炎症情况、病人全身情况而定。 术中：1）小裂伤6个月；3）2cm;胆肠内引流+支撑。 术后：3周后行胆肠内引流术+支撑预防：,Thank you !,胆囊三角（Calot三角）：,1.构成-肝下缘、肝总管、胆囊管 2.内容物-胆囊A、右肝A、副肝管 3.辩
34、认标记-胆囊淋巴结,Mirizzi综合症胆囊壶腹部或颈部较大结石压迫或嵌顿引起造成肝总管狭窄或胆囊胆管瘘临床上出现反复发作的胆囊炎、胆管炎或波动性黄疸白胆汁长期嵌顿未合并感染胆色素被吸收，分泌黏液性物质胆汁呈透明无色,静止性胆囊结石的手术指征：,1、胆囊不显影;2、胆囊钙化或瓷化胆囊；3、胆囊壁增厚4、结石直径3cm;5、时间10年；6、伴息肉1cm；7、合并糖尿病者在糖尿病已控制;8、儿童胆囊结石；9、老年人或有心肺功能障碍者；10、合并需要开腹手术,胆囊切除时胆总管探查术的指征,术前证实或怀疑有胆总管结石有梗阻性黄疸的临床表现或病史反复发作的胆绞痛、胆管炎有胰腺炎病史B超或胆道造影等发现胆
35、总管结石、梗阻或扩张术中证实或怀疑有胆总管病变术中扪及胆总管内有结石、蛔虫或肿块发现胆总管扩张，直径1cm以上，管壁明显增厚结石小可通过胆囊管进入胆总管发现有胰腺炎胆总管穿刺出脓性、血性胆汁或泥沙样胆色素颗粒,Charcot三联症,腹痛结石嵌顿于胆总管下端或壶腹部引起右上腹阵发性绞痛，向右肩背放射，伴恶心呕吐畏寒、发热 脓性胆汁返流入血，产生脓毒症黄疸波动性和间歇性常有尿色变深，粪色变浅，有时可出现瘙痒轻重程度、出现时间与梗阻程度、有无合并感染、有无胆囊有关,胆管结石的手术治疗,原则：取尽结石，祛除病灶，解除梗阻，通畅引流常用手术方法胆总管切开取石加T管引流胆肠内引流术肝叶或肝段切除术Oddi
36、括约肌成形术内镜下Oddi括约肌切开取石术（EST）,拔除T管指征：,症状和体征消失胆汁颜色和性质正常实验室检查正常T管留置时间超过2周夹管超过24小时B超或T管造影正常造影后开放T管引流24小时以上,急性结石性胆囊炎的病理,急性单纯性胆囊炎急性化脓性胆囊炎急性坏疽性胆囊炎,急性梗阻性化脓性胆管炎（AOSC）,定义：在胆道梗阻的基础上，由细菌感染引起的胆道系统的急性炎症；三联症或五联症治疗原则：紧急手术，解除梗阻，减压引流。目的是抢救病人生命，手术力求简单有效。,先天性胆总管囊肿病理分型,型：囊性扩张型：憩室样扩张型：胆总管开口部囊性脱垂型：肝内外胆管扩张型：肝内胆管扩张（Caroli病）临床
37、表现：腹痛、腹部肿块、黄疸,胆囊息肉样病变,概念 又称胆囊隆起性病变，是向胆囊内突出的局限性隆起性病变的总称。分类 肿瘤性PLG:包括腺瘤和腺癌等。 非肿瘤性PLG:炎性息肉和胆固醇息肉等,胆囊息肉外科治疗指征,对息肉样病变1cm，特别是单发、宽蒂者。短期内增大迅速者。年龄超过50岁者。伴有胆囊结石或有明显临床症状者。影像学检查怀疑为恶变或恶性病变者。,胆囊癌的Nevin分期,I期:黏膜内原位癌II期:侵犯黏膜和肌层III期:侵犯胆囊壁全层IV期:侵犯胆囊壁全层并周围淋巴结转移V期:肝转移或其他脏器转移,胆囊癌手术方法,Nevin I期：单纯胆囊切除即可。NevinII,III,IV期：胆囊癌根治术 部分NevinV期：扩大根治术Nevin V期伴梗阻性黄疸、肿块不能切除者：内引流手术或PTCD,EST放置内支撑引流解决黄疸问题。,肝门部胆管癌Bismuth分型,型：肿瘤位于肝总管，未侵犯左右汇合部；型：肿瘤侵犯汇合部，未侵犯左或右肝管；a型：已侵犯右肝管；b型：已侵犯左肝管；型：同时侵犯左右肝管；,
