1、人工心脏起搏 在心肌病中的应用,人工心脏起搏在临床应用已有40年的历史，随着计算机和生物工程技术的迅速发展，各种新型心脏起搏器不断推出，其性能和功能不断完善，除了对临床缓慢心律失常的治疗已近治愈目标外，其应用范围和指征也在逐步扩大。以下就人工心脏器搏在心肌病治疗中的研究进展做一简述。,肥厚性心肌病的起搏治疗,病理生理及临床评价,肥厚性心肌病(HCM)是以左室肥厚为特征的常染色体显性遗传性疾病，某些患者伴有左室流出道梗阻。心室间隔的肥厚、二尖瓣及前乳头肌移位是造成肥厚梗阻性心肌病(HOCM)患者左室流出道狭窄的主要原因。二尖瓣前叶在心室收缩时的前移，贴靠在肥厚的室间隔的时间决定了流出道压力差的大
2、小及左室射血时间延长的程度。,病理生理及临床评价,在无二尖瓣病变，只有二尖瓣收缩期前移的情况下，二尖瓣返流的程度直接与左室流出道压力差大小有关。HOCM患者左心室收缩早期二尖瓣闭合，而在收缩中晚期关闭不全。同时在心室造影时，也观察到在左心室收缩早期血流快速进入主动脉，继而主动脉瓣下梗阻，然后出现收缩中晚期二尖瓣返流。二尖瓣前叶与肥厚的室间隔贴靠发生的时间和持续时间不仅与左室流出道压力阶差大小和左室射血时间延长的程度相关，而且与二尖瓣返流程度以及左室在梗阻时的射血量有关。,病理生理及临床评价,绝大多数HOCM患者的左室流出道压力阶差的严重程度在相同条件下可以重复。尽管许多病人静息状态下存在左室流
3、出道梗阻的征象，但仍有许多人只在诱发激惹条件下出现。比如：早搏、Valsalva动作、吸入亚硝酸异戊酯、滴注异丙基肾上腺素时，才出现明显的左室流出道梗阻。有些梗阻不在流出道，在乳头肌水平，这种心腔中部梗阻常伴有左室腔远端的室壁瘤样扩张。,病理生理及临床评价,在HOCM治疗前，通过运动试验取得患者运动限度的客观指标非常重要。超声心动图能够提供左室肥厚部位、梗阻的水平和严重程度、二尖瓣返流、解剖异常如乳头肌位置异常等证据。左房扩大常提示易发生房颤。心电监测可发现房性和室性心律失常。有些病 人可发展到左室壁变薄、扩张，这些病人属于猝死的高危人群。运动放射性核素心血管造影可评价左室收缩功能的储备情况。
4、,病理生理及临床评价,HOCM患者因舒张功能不全，约80%有劳累性呼吸困难，约60%病人有非典型性心绞痛，可能与心肌肥厚耗氧量增加，冠脉供血不足所致；30%病人有先兆性晕厥或晕厥，每年约46%病人发生猝死。,HOCM的心脏起搏治疗,有研究表明，左室流出道梗阻的程度与症状的严重程度无相关性，而且，没有证据表明减轻左室流出道梗阻的治疗能够改善HOCM患者的预后。因此，无症状且运动耐量良好的HOCM成年患者可能不需要任何治疗（这不适用于儿童，因为儿童有很高猝死危险性）。但是，任何减少左室流出道梗阻的治疗均可改善HOCM患者的症状。其方法见下表。,药物 维拉帕米 -受体阻滞剂 丙比胺手术 左室心肌切开
5、与心肌切除术 左室心肌切开与心肌切除术和二尖瓣成型术 二尖瓣置换术介入 双腔心脏起搏 化学性室间隔消融术,HOCM的心脏起搏治疗,心脏起搏治疗HOCM基于以下原因： 植入心脏起搏器后，起搏点位于右室心尖部，心室激动最早从右室心尖部开始，使室间隔预先激动在整个心室收缩射血之前，已提前收缩而移开流出道，使左室流出道压力差减少，同时减轻二尖瓣收缩期的前移，从而减小流出道的梗阻，增加心排血量，改善临床症状。,HOCM的心脏起搏治疗,大部分接受研究的病人在静息状态下有超声心动图和心导管检查证实的LVOT梗阻，少数病人静息状态下无LVOT梗阻的证据，但静滴异丙基肾上腺素后很容易激惹诱发严重的LVOT梗阻，
6、但两组病人都从DDD起搏中获益。许多研究表明，植入DDD起搏器数周或数年后， LVOT压力阶差逐步降低。,HOCM的心脏起搏治疗,确切的说，无论用血流动力学还是超声心动图的方法评估，右室起搏初始阶段对左室舒张功能都具有不良影响，但是，经过数月起搏后，LV舒张功能的指标，即LV舒张末压和肺动脉楔压都有所改善，这可能与长期起搏的一系列适应性改变，包括心肌灌注改善有关。运动放射性核素研究表明，长期起搏并未致LV射血分数明显降低。另有研究提示，一些病人长期起搏后可引起心脏重构，这一发现与动物长期起搏 后LV壁变薄的结果一致。,HOCM的心脏起搏治疗,DDD起搏治疗HOCM的机理是通过其急、慢性效应而发
7、挥有益作用的。即右室起搏的急性效应：室间隔的明显反常运动或内向运动减弱，收缩期LVOT内径增加、流速减慢，这些又可减弱二尖瓣收缩期的前向运动，进一步减轻LVOT梗阻和二尖瓣返流。对于起搏部位，许多学者认为，右室心尖部起搏的血流动力学效果比右室室间隔中部或右室流出道起搏的效果好。因此，起搏所致的自心尖至心底的非同步心室收缩可能对收缩期LVOT在二尖瓣水平的开放有重要作用。,DDD起搏治疗HOCM作用机理总结,即刻效应： 室间隔矛盾运动 心尖至心底的非同步收缩 减少二尖瓣返流 长期效应： 血流动力学适应性改变 心电图除极和复极的改变 LVOT梗阻进一步减轻 心肌灌注改善 舒张功能改善 心肌重构,总
8、之，DDD起搏可改善多数病人药物不能控制的严重症状，减轻LVOT梗阻。植入DDD起搏器后，早期记录的症状和血流动力学的改变，随时间延长而变得更加明显。现在尚不清楚为何某些患者的LVOT梗阻几乎即刻得到改善，而另一些患者只有在长时间后才观察到显著的症状和血流动力学改善。,扩张型心肌病的起搏治疗,扩张型心肌病（DCM）主要的特征是心脏扩大、充血性心力衰竭，相当一部分病人合并房室传导或室内传导延迟，进一步加重心衰。目前的治疗仍以药物为主，包括强心、利尿、扩血管药物，以减轻心脏前、后负荷及增加心肌收缩力。但有一部分病人，用药后仍不能改变心衰的进行性加重及改善预后。近来，有学者进行了心室多部位起搏治疗充
9、血性心衰的实验研究和少数病历的临床研究，初步结果令人满意。,扩张型心肌病的病理生理,扩张型心肌病的心房功能DCM患者的左心房功能异常，表现为充盈受限，彩色多普勒可见二尖瓣的E峰增高而A峰降低。严重的病人，在心房收缩时，尽管压力波与心房收缩相一致，但无前向血流，一些患者甚至探查不到左房收缩。房室之间的正常激动顺序被打乱，正常的房室之间协调功能丧失。,扩张型心肌病的病理生理,扩张型心肌病的房室传导在晚期病人，体表12导心电图可见到PR间期延长。而这可导致舒张晚期二尖瓣返流，加重左心房负荷。二尖瓣的返流延长阻碍了心房血流流入心室，同样，收缩期的三尖瓣返流阻碍了右心室的充盈。,扩张型心肌病的病理生理,
10、扩张型心肌病的心室激动DCM患者常有QRS延长。当大于120ms时，常为完全性左束支传导阻滞所致。说明其心室激动异常十分常见。在左心室功能不全和高度室内阻滞的病人，左室收缩和舒张存在明显的延迟和不一致。这种电机械关系可以用心室室壁阶段收缩理论加以解释。,扩张型心肌病的病理生理,扩张型心肌病的心室激动 异常的心室激动导致心室收缩期延长和不协调。并降低压力上升和下降峰值速度。应用超声心动图可以评价异常心室激动产生的心肌运动。M超显示在右束支阻滞时，右侧房室环起始活动延迟。同样，左束支时，左侧房室环起始活动延迟。当病人心电图出现左束支传导阻滞时，其二尖瓣返流间期大大延长，因此等容收缩和舒张时间均延长
11、。当心室激动异常进一步加重时，二尖瓣返流可持续650ms甚至更长，而心率较少改变。,扩张型心肌病的病理生理,扩张型心肌病的心室激动 如果二尖瓣返流仅由于左束支传导阻滞所致，其开始发生返流应与QRS起始期相对应。实际上，电机械延迟常很短，从传统的体表心电图很难反映出。而从信息叠加心电图提供的信息来看，真正心室激动起始信号太小，从体表导联心电图很难辨认。充血型心力衰竭患者，心室激动异常远比体表12导联心电图所见到的要多。,扩张型心肌病的病理生理,扩张型心肌病的心室激动在双侧完全性束支传导阻滞时，整个心室最早激动点位于室间隔上部，然后激动通过希氏束到达临近心肌，然后通过心肌细胞间缓慢的相互传递至其余
12、心肌。基于这一理论，双心室起搏将对左束支传导阻滞患者提供另一个激动左心室的途径，这时，双心室起搏将缩短二尖瓣返流的间期。这是双心室起搏治疗充血型心力衰竭的依据之一。,心室同步失调的患病率,双心腔起搏,自90年代，人们开始进行研究应用传统的双心腔起搏治疗充血性心力衰竭，取得了一定疗效。病例选择主要针对一些伴有房室传导阻滞的患者。选择DDD起搏治疗扩张性心肌病的标准如下：QRS间期延长的有症状的患者功能性二尖瓣返流时间超过450ms，静息状态下心室充盈时间小于200ms者。,双心腔起搏,这些患者超声心动图检查可以发现，经二尖瓣血流E和A峰融为一个峰，病人在临床上常出现窦性心动过速及奔马律，体表12
13、心电图QRS波间期常大于120ms, PR间期延长，而QRS电轴往往正常。,双心腔起搏,DDD起搏用于改变心率及纠正二尖瓣返流。房室间期的设定必须小于患者自身的PR间期，对于双束支阻滞的患者，房室间期可设定小于体表心电图PR间期的70ms，使左心室的激动完全由右心室心尖部的起搏控制，而无任何融合激动出现。缩短房室间期至低于生理的房室间期范围，可产生二尖瓣返流时间缩短和充盈时间的延长。对于心室充盈期无心房收缩的患者，建议采用房室间期70ms，并通过二尖瓣彩色多普勒检查来核查效果。对于某些患者，过短的房室间期将加重二尖瓣返流。心排量下降。,双心腔起搏,临床表明，药物治疗DCM的长期效果并不理想。D
14、CM患者运动耐量下降，生活质量降低，预后不佳。起搏治疗的主要目的是改善患者的运动耐量，并通过改变二尖瓣返流和心室充盈时间而达到长期改变心室收缩模式，从而改善症状。,心室不同部位起搏,虽然传统的DDD起搏器应用较短的房室间期，对一部分有选择的充血性心力衰竭患者可改善症状。但效果有限，另外在心室心尖部起搏并不符合心室的生理收缩顺序，因此，人们进一步研究心室不同部位以及多部位起搏，来改善心室收缩的血流动力学。,右室流出道起搏,研究表明，右室心尖部起搏导致的心室收缩顺序不同，使心排血量低于正常的心室收缩顺序时的排血量。随着主动螺旋固定电极的应用，电极在心内膜固定的问题得到解决。右心室流出道接近房室结水
15、平，螺旋电极固定有一定弯度，相对稳定，是较为理想的起搏部位。,双心室起搏,DCM患者晚期常伴心室内传导阻滞，多为左束支阻滞，使右心室等容收缩时间延长，二尖瓣返流加重，左心房及左心室充盈受限。理论上讲，左右心室同步起搏可恢复正常的左右心室同步激动，减轻二尖瓣返流，增加心输出量。,双心室起搏,左心室起搏途径：（1）穿间隔，从右心至左心室。损伤大，有一定并发症，目前无人应用。 （2）左心室心外膜起搏，通过外科手术开胸或应用胸腔镜，将起搏电极放置左室心外膜处起搏左室。 （3）经冠状静脉窦，将起搏电极送至心大静脉，或其他分支血管起搏左心室。本法无需开胸，并发症较少，是较有前途的方法。,冠状静脉窦电极导线
16、及植入方法,（1）Medrtonic公司生产的冠状静脉窦2187电极导线，远端呈圆弧型设计，利于进入冠状静脉窦分支血管，植入步骤如下：冠状静脉窦造影，了解冠状静脉窦及分支血管的走行。先沿冠状静脉窦送入冠状静脉窦电极导管，再将长静脉鞘沿冠状静脉窦电极导管送至冠状静脉窦口，再将带球囊的造影导管沿静脉鞘送入冠状静脉窦，并保留。将球囊充盈后，经造影导管打入造影剂，进行冠状静脉窦逆行造影。,冠状静脉窦电极导线及植入方法,经冠状静脉窦植入2187左心室电极导线： 撤出造影导管，再沿静脉鞘将2187电极导线送入心大静脉左心室后分支，或其他分支血管。心室起搏阈值测试：分别进行左右心室和双心室起搏阈值测试，并记
17、录左心室电图及体表心电图。,冠状静脉窦电极导线及植入方法,（2）Pacesetter公司设计的冠状静脉窦电极导线远端为S形，将钢丝插入电极导线，则远端S形消失呈直形，利于操作。在进行冠状静脉窦造影后，可将电极导线送入冠状静脉窦的分支血管，抽出钢丝后，电极远端自动呈S形，以固定在血管内，防止电极导线脱位。,双心室起搏的临床应用,Blanc医生研究了双心室起搏血流动力。研究了不同心室起搏部位对血流动力学的影响。研究对象为27例充血性心衰患者，均伴有房室或室内传导延迟。均给予强心、利尿、ACE阻滞剂。患者的肺毛压(PCW)15mmHg。将临时起搏导管分别植入右室心尖部及通过主动脉瓣逆行植入左室基底部
18、，分别起搏右、左心室。插入右心导管测量肺动脉压、肺毛压及心排量；插入动脉导管至主动脉根部测量动脉压，观察右室起搏和左右室同时起搏的血流动力学变化。结果如下：,双心室起搏的临床应用,与右室起搏相比，左右心室同时起搏：肺毛压由26mmHg降至20.7mmHg(p0.05).动脉压由118mmHg提高至133mmHg.证明对于伴有房室传导或室内传导延迟的患者进行双心室起搏可有效降低肺压，增加心排血量。,双心室起搏的临床应用,此外多中心起搏治疗心力衰竭研究的初步结果已引起人们关注。研究设计是比较三心腔双心室起搏（左右心室）、双心腔单心室起搏（右心室）与单纯药物治疗三种治疗的临床效果。比较患者的生活质量、活动耐量及血流动力。结果三腔双心室起搏最优，其次为双腔单心室起搏。,心电图QRS宽度减小,总之，随着对DCM病理生理的更深入研究，起搏治疗的效果有可能进一步提高，右室心尖部起搏不利于左室激动顺序、收缩和舒张，故价值不大。对经过选择的病人，即QRS间期大于140ms，二尖瓣返流持续超过450ms、左室充盈时间小于200ms的病人，多部位起搏采用双室、三腔、四腔方式，通过纠正左室电机械不同步和左心房室同步不良，可得到明显而持久的血流动力学改善。提高生活质量。同时，起搏 将有效的降低DCM病人心动过缓引起的心源性猝死，改善预后。,谢 谢 ！,
