1、,新生儿黄疸,重点,生理性黄疸与病理性黄疸的特点区别要点、新生儿溶血病的临床表现、诊断难点新生儿胆红素代谢特点病理性黄疸的分类及病因,黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的表现。新生儿高胆红素血症。,成人血清总胆红素含量 34umol/L ，临床上出现黄疸。,新生儿血中胆红素85ummol/L可出现肉眼可见的黄疸；50%60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸；部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。,胆红素代谢特点（成人vs 新生儿）,胆红素代谢过程,两种酶,葡萄糖醛酸转移酶 UDPGT葡萄糖醛酸苷酶,1、胆红素生成过多; 2、血浆白蛋白联结的胆红素能力不足;3、肝细胞处理
2、胆红素能力差; 4、新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和吸收增加; 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重;,新生儿胆红素代谢特点,胆红素的来源（成人vs 新生儿）,成人每日生成胆红素3.8mg/kg,新生儿每日生成胆红素8.8mg/kg原因胎儿血氧分压红细胞数量;出生后血氧分压过多红细胞破坏 红细胞寿命血红蛋白分解速度旁路胆红素生成,联结的胆红素（UCB-白蛋白）不溶于水，不能透过细胞膜及血脑屏障，不能从肾小球滤过,新生儿联结的胆红素量少 原因早产儿胎龄越小白蛋白含量越低联结胆红素的量越少 刚出生新生儿常有酸中毒，可减少胆红素与白蛋白联结,胆红素的
3、运输（成人vs 新生儿）,新生儿肝细胞处理胆红素能力差原因出生时肝细胞内Y蛋白含量极微UDPGT含量,活性出生时肝细胞将CB排泄到肠道的能力暂时 ，早产儿更明显,胆红素的摄取、结合和排泄（成人vs 新生儿）,CB水溶性、不能透过半透膜，可通过肾小球滤过,胆红素-白蛋白复合物（UCB）,Disse间隙,-白蛋白,肝血窦,肝细胞摄取,胆红素-载体蛋白Y/Z,肝细胞,+ Y、Z蛋白,光面内质网,UDPGT,胆汁,肠道,胆红素葡萄糖醛酸酯结合胆红素（CB）,肠道内CB被还原成尿胆原80%90%粪便排出10%20%结肠吸收肠肝循环 肾脏排泄,新生儿肠肝循环特点出生时肠腔内具有-葡萄糖醛酸苷酶，将CB转变
4、成UCB肠道内缺乏细菌 UCB产生和吸收如胎粪排泄延迟，胆红素吸收,胆红素的肠肝循环（成人vs 新生儿）,门静脉,肠肝循环,CB,肝,细菌还原,胆汁,肾,尿胆原,粪便排出,肠道,新生儿黄疸分类 1、生理性黄疸 2、病理性黄疸,病理性黄疸的特点,1、出现早 早2、持续久 长3、程度重 高4、升的快 快5、退而复现 反,新生儿黄疸分类,（快）,病理性黄疸原因分类,1、胆红素生成过多2、肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 3、胆汁排泄障碍 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致,1.胆红素生成增多的疾病（高间胆血症）：,1）溶血性： 同族免疫性溶血（ABO、Rh溶血） 红细胞膜异常（球形、椭圆形、
5、固缩形红细胞增多症） 红细胞酶异常（G-6-PD酶缺乏症） 血红蛋白病（地中海贫血，以地中海贫血常见） 感染(细菌性败血症) 维生素E、低锌血症,2）红细胞增多症3）血管外出血（血肿、肺、脑等脏器 出血）4) 肠肝循环增加：先天性肠道闭锁、巨结肠、先天性幽门肥厚、饥饿、喂养延迟均可使胎便排除延迟。5)母乳喂养：母乳喂养相关性黄疸，母乳性黄疸。,2.肝脏胆红素代谢障碍的疾病 （肝细胞摄取和结合胆红素能力低间胆增高）：,1)感染：各种感染均可影响肝细胞对胆红素的代谢。2)缺氧、酸中毒、低血糖、低体温、低蛋白血症。3)母亲疾病：妊高征、贫血、心肾疾病、糖尿病。,4)药物：V-K、水杨酸、母降压药等。
6、 5)微量元素缺乏，如镁（抑制酶生成）。 6)甲低、先天愚型（肝酶受抑制）。 7)先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症（Crigle-Najjar综合征）； Gibert综合征 家族性暂时性高胆红素血症（Lucey-Driscoll）；,3.胆红素排泄障碍（肝细胞、胆道对胆汁分泌排泄障碍高直胆血症）：,1）新生儿肝炎：乙肝、TORCH感染肝炎 肝内外胆道阻塞（胆汁排泄障碍）,2）先天性代谢性疾病： 1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、糖原累积症、果糖血症、垂体功能低下等。3）Dubin-Johnson综合征：先天性非溶血性结合胆红素增高症。4）胆管阻塞：先天性胆道闭锁，先天性胆总管囊肿，胆汁粘稠综合征（全静脉营养），肝胆肿瘤。,
