1、全血细胞低下的护理及新进展 Nursing and coming for Pancytopenia disease,全细胞减少症（Pancytopenia,PCP)指外周血象中三种有形成分同时减少，常见病因为再生障碍性贫血、急性白血病、脾亢、巨幼细胞性贫血等。,一、再生障碍性贫血（一）概述 再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障，是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征。以骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染为特征。,致病因素：病毒感染 化学因素 物理因素 发病机制：造血干祖细胞缺陷 造血微环境异常 免疫异常,（二）临床表现 进行性贫血、出血、反复感染。,1血象：全
2、血细胞减少，四少一多，红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均减少，白细胞分类淋巴细胞相对增多。呈正常细胞正常色素性贫血。2、骨髓象：急性型增生低下或极度低下。粒系、红系、巨核系三系细胞增生受抑，甚至无巨核细胞。慢性型骨髓增生减低或有灶性增生，但巨核细胞明显减少。,（三）辅助检查,（四）治疗要点1 去除病因：嘱患者不再接触有害物。2支持及对症治疗：适当休息，输血、止血，预防和控制感染。3促进骨髓造血 雄激素是治疗慢性再障的首选药；造血细胞因子主要用于重型再障；造血干细胞移植是治疗重型再障最有希望的治疗措施之一。4. 免疫治疗,（四）治疗要点 目前在临床上运用多，研究多的是免疫治疗（
3、包括免疫抑制治疗和免疫支持治疗） 免疫抑制治疗（IS）： 抗胸腺细胞球蛋白（ATG）/抗淋巴细胞球蛋 白（ALG） 环孢菌素A（CSA) 大剂量甲基泼尼松龙(HDMP) 大剂量丙种球蛋白（HDIG）,预防再生障碍性贫血患者感染的护理要点?（1）呼吸道感染的预防：保持室内空气清新、物品清洁，定期消毒；限制探视人数；严格执行无菌操作；粒细胞绝对值0.5*109/L者，应予保护性隔离。（2）口腔感染的预防：加强口腔护理，督查患者进餐前后、睡前、晨起用生理盐水、氯己定等漱口液交替漱口。,预防再生障碍性贫血患者感染的护 理要点?,（3）皮肤感染的预防：保持皮肤清洁、干燥，勤沐浴、更衣、更换床上用品；勤剪
4、指甲，避免抓伤皮肤；进行肌内、静脉内等穿刺时，局部要严格消毒；女患者注意会阴部的卫生。（4）肛周感染的预防：睡前、便后用1:5000高锰酸钾坐浴；保持大便通畅，防止诱发肛裂。,二、巨幼细胞性贫血,（一）概述 巨幼细胞性贫血是指叶酸、维生素B12缺乏或其它原因引起DNA合成障碍所致的一类贫血。其特点是大细胞性贫血。,病因：1.叶酸缺乏 2.维生素B12缺乏发病机制：叶酸和维生素B12是合成DNA的重要辅酶。,（二）临床表现 主要有贫血、消化道症状、全身浮肿、口角炎、 “镜面舌”、“牛肉舌”、精神神经症状。 （三）实验室检查 血象、骨髓象提示贫血，血清叶酸、维生素B12浓度降低。怀疑恶性贫血者可进
5、行内因子抗体测定。,（四）治疗要点 1. 去除病因 2. 补充叶酸和（或）维生素B12 3. 健康指导,请根据病因、治疗、护理措施制定健康指导内容。,三、急性白血病,1,概述、病因及发病机制,2,临床表现,3,护理诊断、措施及效果评价,4,生活指导,急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。,分类,M0:急性髓细胞白血病微分化型M1:急性粒细胞白血病未分化型M2 :急性粒细胞白血病部分分化型M3 :急性早幼粒细胞白血病M4 :急性粒单核细胞白血病M5 :急性单核细胞白血病M6 :急性红白血
6、病M7 :急性巨核细胞白血病,M1血象,M3血象,M5血象,1).病毒因素:成人T淋巴细胞病毒 2).放射因素:X-射线、-射线、电离辐射3).化学因素:苯及含苯的有机溶剂；抗肿瘤药 如环磷酰胺、依托泊苷等。4).遗传因素:染色体异常，家族性、先天性疾病5).其它血液病:如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、 多发性骨髓瘤等经治疗最终可能发 展为白血病。,1)、发热:可低热亦可高热，伴畏寒，出汗，提示继发感染，常见有口腔炎、牙龈炎、咽峡炎以及肺部感染、肛周炎、严重可致菌血症或败血症 . 常见致病菌：肺炎克雷伯杆菌、绿脓杆菌、金葡菌、大肠杆菌、粪链球菌等.,疾病后期常伴真菌感染：与使用广谱抗生素、糖皮质
7、激素、化疗药物有关.感染的原因：成熟粒细胞缺乏、免疫力降低.免疫功能缺陷:亦可引起病毒感染.肿瘤性发热：与白血病细胞高代谢状态及内源性致热源物质的产生有关.,临床表现,临床表现,2)、出血：40%病人的早期表现出血部位：皮肤瘀斑、瘀点、 口鼻出血、牙龈出血、月经过 多、子宫出血、眼底出血、颅 内出血。M3易并发DIC。出血死亡率为62.24%。主要原因：血小板减少、血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞的浸润对血管的损伤。,3)、贫血：首发症状，进行性发展；与正常红细胞生成减少，无效性红细胞生成，溶血、出血等因素有关,临床表现,4)、器官和组织浸润的表现 肝脾、淋巴结肿大：急淋多见。 骨骼和
8、关节疼痛：胸骨下端压痛对白血病有诊 断意义。 皮肤和粘膜浸润：灰蓝色斑丘疹、牙龈肿胀等， 急非淋(M4和M5)多见。 中枢神经系统白血病：急淋常见，头痛、头晕、 呕吐、视物模糊、颈项强直、抽搐、昏迷。 其他部位：眼眶、心、肺、胃肠道、睾丸。,临床表现,实验室检查,1)、外周血象：WBC计数多在（10-50）109/L少数5109/L或100109/L约50%的病人血小板60109/L2)、骨髓象：增生明显活跃或极度活跃，“裂孔”现象原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上，有诊断意义。,3)、细胞化学 过氧化物酶染色、糖原染色、非特异性酯酶及中性粒细胞碱性磷酸酶测定。4)、免疫学检查：特异性抗原
9、的检测。5)、染色体和基因检测6)、其他：肾功能检查（血清尿酸浓度高）、凝血功能、尿溶菌酶活性增高、脑脊液检查。,实验室检查,诊断要点,持续发热或反复感染进行性贫血、出血、骨骼关节疼痛肝、脾、淋巴结肿大白细胞计数增高并出现原始或幼稚细胞骨髓增生活跃原始细胞占有核细胞的30%以上,治疗要点,1)、对症支持治疗 高白细胞血症的紧急处理（白细胞淤滞症） 防治感染：查明感染部位及病原菌 改善贫血：维持HB80g/L 防治出血：保持血小板20109/L 防止尿酸性肾病：多饮水、碱化尿液 纠正水、电解质及酸碱平衡失调,治疗要点,2)、化学药物治疗 诱导缓解（起始阶段）：联合化疗，迅速、大量地杀灭白血病细胞
10、，恢复正常造血，短时间内获得CR。 缓解后治疗：巩固与强化治疗，防止病情复发。)、中枢神经系统白血病的防治)、造血干细胞移植)、细胞因子治疗：粒细胞集落刺激因子。)、老年急性白血病的防治,常用化疗药物,烷化剂：环磷酰胺抗嘧啶代谢：阿糖胞苷抗嘌呤代谢：氟达拉滨抗叶酸代谢：甲氨蝶呤生物碱：长春新碱、依托泊苷、高三尖杉酯碱抗生素类：柔红霉素酶类：门冬酰胺酶激素类：泼尼松抗嘧啶、嘌呤代谢：羟基脲肿瘤细胞诱导分化剂：维甲酸,常用联合化疗方案,1)、ALL联合化疗方案VP方案：VCR+PDVLP方案：DNR+VCR+L-ASP+PHD Ara-C方案HD MTX方案鞘内化疗：MTX+Ara-C+DX2)、
11、AML化疗方案方案：DNRAra-C方案： Ara-C诱导缓解：与亚申酸联和，直至 缓解,1)、饮食：富含高蛋白、高热量、高维生素、清 淡、易消化、少渣软食。避免刺激性的和过 硬粗糙的食物，防止口腔黏膜损伤。多饮水， 多吃蔬菜水果，保持排便通畅。2)、休息与活动：保证充足睡眠与休息，适当锻 炼，如散步，打拳等提高机体免疫力。,3)、皮肤护理：剪短指甲，勿抓搔皮肤，沐浴水 温37-40C为宜，以防水温过高促进血管扩 张，加重皮下出血。4)、口腔护理：多漱口，保持口腔清洁，防止感 染，勿剔牙，刷牙用软毛刷，经常观察口腔 有无出血症状。,用药指导,遵医嘱使用升白细胞药物定期化疗并注意有无副作用的出现
12、对症治疗（出血、感染、气促等）碱化尿液,四、脾亢,脾功能亢进简称脾亢，指各种原因造成的伴随脾脏肿大及血细胞过度消耗的临床综合症。 脾功能亢进是一种综合症，并不是一种独立疾病的诊断名称。 血细胞、血小板等在过度肿大的脾脏滤过时被毁损，从而造成相应的临床表现，如贫血、粒细胞减少、血小板减少及骨髓造血活跃。,脾亢进的类型,原发性脾功能亢进,继发性脾功能亢进,病因,（一）感染性疾病（二）免疫性疾病（三）淤血性疾病（四）脾的疾病（五）血液系统疾病,脾功能亢进的临床表现,血细胞减少可出现贫血，感染和出血倾向。,脾大通常无症状，往往在体检时发现。,巨脾者可感腹部不适，胃纳减小或向一侧睡时感到不舒服。如有左季
13、肋部与呼吸相关的疼痛及摩擦感，往往提示脾梗死的可能。,脾功能亢进的诊断,脾大，肋下未触及脾者，脾区B型超声显像检查供临床参考,红细胞、白细胞或血小板可以单一或同时减少，增生性骨髓象,脾功能亢进的诊断,询问有无肝炎、血吸虫 病慢性寄生虫感染等病史 是否患有血液系统疾病,脾切后可使血细胞数接近或恢复正常,治疗方案,对继发性脾亢患者，首先应该治疗原发疾病，有时候使脾缩小，脾功能亢进减轻，甚至消失。若不能收效而原发病允许，可以考虑切脾。,手术切除脾指针有以下各点：1、脾肿大显著，造成明显压迫症状。2、贫血严重，尤其是有溶血性贫血时。3、相当程度的血小板减少及出血症状。若 血小板正常或轻度减少，切脾后可
14、发生 血小板增多症，甚至有血栓形成，不宜 切脾。4、粒细胞极度减少并有反复感染史，仅限 于少数病人。,治疗方案,护理问题,1.焦虑与恐惧 2.营养失调，低于机体需要量3.活动耐力降低4.潜在并发症5.知识缺乏,护理要点,术前护理,1、脾功能亢进者，避免碰伤、跌伤、减 少活动，鼻出血时用冷或冰毛巾敷于额 部，必要时用止血纱布填塞后鼻腔。 2、术前晚行温盐水或肥皂水灌肠。 3、手术日晨置胃管。,护理要点,术后护理 1严密观察生命体征的变化，观察切口渗 出情况，防止术后腹腔内出血及切口出 血。 2引流管管的护理 (1)保持通畅，防止引流管扭曲、受压、 堵塞及脱落。 (2)观察引流液颜色、性质及量，发
15、现异 常及时报告。,护理要点,(3)更换引流袋：每日1次，倾倒引流液等 注意无菌操作。(4)拔管：置管 34d，如腹腔弓I流液颜 色较淡，24h量少于20ml，腹部无阳性 体征者可予拔管。,护理要点,3、观察体温变化，高热时按高热护理常规。4、观察血小板的变化，术后3d每日查血常 规，以后隔日查1次，一般术后7d血小板 达最高峰，注意观察患者有无头痛、腹 痛、肢体肿胀，防止血栓形成引起栓塞。5、胃肠道恢复蠕动后可进流质，以后逐渐 进半流质、普食。,术后并发症,1、腹部并发症 (1)出血： 术后迟发性腹内出血常发生在脾功能亢进和肝功能不佳的病人。对于这些病人应在术前、术后采取措施，改善凝血功能，
16、以防治出血。,术后并发症,(2)膈下感染或脓肿： 多继发于膈下积血的病人。术后34日后，体温又复升高者，要高度警惕，及时详查。如已形成脓肿，应及时切开引流。,术后并发症,(3)术后急性胰腺炎： 虽较少见，但病情很严重，常由于术中损伤引起。对于有剧烈上腹或左上腹疼痛的病人，应及时测定胰淀粉酶，以明确诊断，及时处理。,术后并发症,2、肺部并发症 肺不张和肺炎最为常见，尤其是老年人更易发生。如有左侧胸腔反应性积液，应疑有膈下感染，但亦可为肺部并发症所致，应及时行胸腔穿刺抽液，并进一步诊治。,术后并发症,3、其他并发症(1)脾静脉炎： 术中结扎脾静脉后，因近端成为盲端，故极易产生血栓，如并发感染后常出
17、现高热、腹痛和败血症等症状，应注意防治。脾静脉炎常为脾切除术后高热不退的主要原因，但也须注意除外由于脾切除术后，病人免疫力下降易遭致感染的可能。,术后并发症,(2)术后黄疸和肝昏迷： 多发生在肝硬变的病人，一般预后较差，应提高警惕，及时防治。,健康指导,1.注意休息 2.加强营养 3.加强锻炼 4.定期随访血小板计数 5.让患者了解血管栓塞的症状 及门诊随访指征,饮食指导,脾和胃在生理、病理上是相互影响的。平时饮食上可注意预防，以下几种汤可以有效的调理脾脏。1、健脾胃汤清补凉瘦肉汤 2、健脾胃汤绿豆银耳汤3、人参竹荪汤4、健脾胃汤参麦骨汤,脾亢进的预防,积极预防各种不同病因引起的肝硬化 (尤以血吸虫病性肝硬化)。慢性感染如疟疾、结核病。恶性肿瘤如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血 病、骨髓纤维化以及慢性溶血性贫血 和少见的网状内皮细胞病。,全血细胞减少是临床上较常见的一种血液学表现，不是一个独立的疾病，它是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现，全血细胞减少是指外周血三系WBC 4.0109/L, Hb男120g/L、女110g/L，PLT100109/L。引起全血细胞减少的疾病有很多，多数发生于造血系统疾病，少部分则发生于非造血系统疾病，而某些药物的副作用及某些化学、生物毒素所导致的全血细胞减少亦可见于文献的报道。,结束语,
