1、新生儿持续肺动脉高压,信宜市妇幼保健院新生儿科 陈炎,PPHN,新生儿持续肺动脉高压( PPHN )是指生后肺血管阻力持续性增高，肺动脉压超过体循环动脉压，使由胎儿型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍；而引起的心房及(或)动脉导管水平血液的右向左分流，临床上出现严重低氧血症、青紫等症状。,PPHN / PFC,PPHN的病因,适应不良合并肺部血管痉挛肺细动脉平滑肌过度肥厚增生肺部血管系统截面积减少血流阻滞,适应不良合并肺部血管痉挛,由于急性围产期压力造成。新生儿窒息、胎便吸入、呼吸窘迫症、肺炎、任何原因的酸血症或低血氧、低血糖、低血钙镁、低体温。为PPHN最常见的病因。,肺细动脉平滑肌过度肥
2、厚增生,胎儿时期，因肺细动脉内皮细胞的改变，基底膜破坏而导致平滑肌增生而缩小管腔，增加阻力。常见原因有慢性子宫内缺氧、胎盘功能不全、过熟儿、先天性心脏病、子宫内动脉导管过早关闭(母亲孕期服用药物NSAID（消炎痛或阿司匹林类）所致) 。,肺部血管系统截面积减少,先天性肺部疾患，原发性肺部血管发育不良、先天性横膈疝、肺囊肿、肺动脉血栓症候群、肺动脉末梢狭窄。肺部血管截面积减少而引起PPHN。,血流阻滞,而引起肺血流功能受阻，造成肺动脉压力无法下降。常见原因为红血球过多症及血液黏稠度过高胎盘功能不全胎儿生长迟缓母亲糖尿病胎儿与胎儿间的输血,PPHN临床表现,多为足月儿或过期产儿，常有羊水被胎粪污染
3、的病史。常在出生后6至12小时以呼吸窘迫和发绀表现，青紫明显，呈持续性，吸痰、翻动体位等刺激加重，但呼吸困难可不明显。,按发病时间可分三型即发型：出生后就发生中间型：出生后4到12小时发生迟发型：出生后12到24小时发生,PPHN临床表现,应该怀疑PPHN的情况足月儿发绀非常明显，但呼吸困难和发绀并不成比例。无法解释的低血氧症。缺乏呼吸窘迫症、气漏症候群的X光变化。,体检及辅助检查,可在左或右下胸骨缘闻及三尖瓣返流所致的心脏收缩期杂音，但体循环血压正常。动脉血气显示严重低氧，二氧化碳分压相对正常。约半数患儿胸部X线片示心脏增大。对于单纯特发性PPHN，肺野常清晰，血管影少；其他原因所致的PPH
4、N则表现为相应的胸部X线特征如胎粪吸人性肺炎等。心电图检查可见右室占优势，也可出现心肌缺血表现。,诊断试验,(1) 高氧试验：吸入100氧气10-15min后PaO2 100 mmHg， 肺实质性疾病PaO2= 50-100 mmHg，肺实质性疾病或心血管疾病；PaO2 10%，又同时能排除先心病时，提示患儿有PPHN并存在动脉导管水平的右向左分流。,超声多普勒检查,用该方法能排除先心病的存在，并能评估肺动脉压力。本病最重要的诊断方法之一，可作定性诊断，和肺动脉压力定量数据,鉴别诊断,与新生儿期其他疾患所致的中央型青紫进行鉴别特别如法洛氏四联症、大血管转位、完全性肺静脉异位引流、永存动脉干、三
5、尖瓣闭锁、严重肺动脉瓣狭窄,治疗,PPHN治疗目的是降低肺血管阻力、维持体循环血压、治疗原发病，纠正右向左分流和改善氧合。,降低肺动脉压力药物,（1）硫酸镁：能拮抗Ca+进入平滑肌细胞；影响前列腺的代谢；抑制儿茶酚胺的释放；降低平滑肌对血管药物的反应。,负荷量200mg/kg，用25硫酸镁溶液稀释5倍后注射泵静脉注射30分钟，继维持量予20-50mg/（kg/h)静滴维持。应用过程中严密观察生命体征及血气分析、电解质。如氧饱和度（SaO2)上升不明显或不稳定，监测下调整硫酸镁用量，保持在3.5-5.5mmol/L。在降低呼吸机参数的同时将硫酸镁逐渐减量，每次5mg/kg，直至停药。,（2）酚妥
6、拉明：扩张肺血管、降低肺血管阻力，解除血管痉挛及循环淤滞。应用硫酸镁效果不好的，我们在硫酸镁的基础上，加酚妥拉明。,首次量为0.5-1mgkg,10分钟静注, ，以后(0.5-1)mgkg.h速度静脉维持，应用时应注意血压测定， 由于大剂量酚妥拉明可引起全身血压下降，为维持周身血压稳定，给予半量的间羟胺同时静滴。尽量使病人的收缩压维持在60mmHg以上.,（3）磷酸二酯酶（PDE）5抑制剂西地那非主要扩张肺血管，使体/肺循环压力比增加对肺局部血管已作出的调节进行放大而起选择性扩张作用口服0.3-1mg/kg q6h4次,（4）磷酸二酯酶（PDE）3抑制剂米力农，通过增加细胞内环磷酸腺苷，降低肺
7、动脉压力和阻力，减少左心后负荷，增加心排血量。静脉负荷量为：50g/kg(20min)，维持量：0.25-0.5g/kg/min常用的注射浓度为100g/ml,溶解于生理盐水或葡萄糖。最好通过中心静脉应用使用时应监测血压，必要时给以扩容,4药物降低肺动脉压力,(5) 前列腺素El：常用维持量为0.01-0.4ug(kgmin)。(6)妥拉苏林，以前常用，因有胃肠道出血、体循环低血压等副作用，已较少用于PPHN。,维持体循环压力,(1) 维持正常血压：当有血容量丢失或因应用血管扩张剂后血压降低时，可输注5的白蛋白、血浆或全血。(2) 使用正性肌力药物：可用多巴胺2-10ug(kgmin)和(或)
8、多巴酚丁胺2-10ug(kgmin)。有心力衰竭应用洋地黄与利尿剂,纠正酸中毒及碱化血液,可通过高通气、改善外周血液循环及使用碳酸氢钠的方法，使血pH值增高达7.40-7.55。,治疗原发病,红细胞增多予部分换血重症肺炎加强抗感染特发性呼吸窘迫需供给足够氧气可用人工呼吸机,人工呼吸机治疗,(1) 采用高通气治疗，将Pa02维持在80mmHg左右，PaC0230-35 mmHg。当患儿经12-48 h趋于稳定后，可将氧饱和度维持在90，为尽量减少肺气压伤，此时可允许PaC02稍升高。(2) 如患儿无明显肺实质性疾病，呼吸频率可设置于60-80次min，吸气峰压25cmH20左右，呼气末正压2-4
9、cmH20，吸气时间0.2-0.4s，呼吸机流量20-30 Lmin。,人工呼吸机治疗,(3) 当有肺实质性疾病，可用较低的呼吸机频率，较长的吸气时间，呼气末正压可设置为4-6cmH20。如氧合改善不理想，可试用高频呼吸机治疗。,保持患儿镇静,吗啡：维持静脉滴注，以5%葡萄糖稀释，用输液泵按0.1mgkg-1h-1静注2h，继之以0.015-0.025mgkg-1h-1速度维持，根据患儿情况调节速度，在撤机前12h停药或减量。,保持患儿镇静,或用芬太尼：3-8ug(kgh)维持。必要时应用肌松剂，如潘可龙,一氧化氮吸入,(1) 常用治疗PPHN的iNO剂量开始用15ppm，可在4h后降为5-6ppm维持；一般持续24 h，也可以用数天或更长时间。 (2) 应持续监测吸人气NO和N02浓度，间歇测定血高铁血红蛋白的浓度(3) 早产儿应用iNO后应密切观察，注意出血倾向。,NO吸入治疗,HFOV+NO吸入治疗,体外膜肺（ECMO),过去常用于最大限度呼吸机支持加药物无效者；一般用传统方法预期存活率仅20%的PPHN，用ECMO治疗可提高至83%左右；ECMO治疗需具备复杂的设备条件及经过培训的专业人员方能进行，且费用昂贵；接受治疗者有较多的潜在危险性并发症，如出血、感染及栓塞等。,谢谢聆听,
