1、锥体外系临床表现,Clinical manifestation of Extrapyramidal System,唐山工人医院 神内一 李瑜霞,一、锥体外系的解剖二、锥体外系病变的临床表现四、三、临床常见锥体外系疾病,锥体外系的解剖,概念： 广义的讲，除了锥体系以外，所有与运动有关的中枢神经系统统称为锥体外系。临床上锥体外系以纹状体苍白球系统为主要组成部分。 锥体外系包括基底节（The basal ganglia） 豆状核及尾状核、丘脑底核、红核、黑质、小脑的齿状核、脑干网状结构、延髓的前庭神经核及下橄榄核等皮质下结构。,尾状核- （新）纹状体基底节 壳核(putamen) - 豆状核 外侧部
2、 苍白球 （外节） （旧纹状体） 内侧部 （内节） 网状部- 黑质 致密部 丘脑底核 红核,二、锥体外系病变的临床表现,锥体外系病变的症状：肌张力改变和不自主运动两大类。肌张力改变：肌张力增高、肌张力减低、游走性肌张力增强和减弱。不自主运动：震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛、痉挛性斜颈、手足徐动症、肌阵挛等。,常见的不自主运动,震颤舞蹈肌阵挛,肌张力障碍手足徐动抽动症,锥体外系病变的临床表现,黑质和苍白球损害： 典型者为Parkinsons Disease，伸肌和屈肌的肌张力均升高，因此，进行被动运动时，各方向所遇到的阻力是一致的，称为铅管样强直。当伴有震颤时，则为齿轮样强直。运动减少，联合伴随动作
3、减少，动作缓慢，表情呆板，言语单调，静止性震颤（4-6次/秒）。,锥体外系病变的临床表现,壳核及尾状核病变： 肌张力减低及舞蹈样动作。典型代表为舞蹈病，不随意运动特点为无目的、无定型、突发、快速和粗大的急跳动作，面部常有挤眉弄眼，扮鬼脸。 扭转痉挛及手足徐动或指划动作，手、足间歇的、缓慢的变曲的蚯蚓蠕动样动作，其特点为肌张力时强时弱。,肝豆状核变性引起双手手足徐动症,手足徐动症,手足徐动症,全身型肌张力障碍（扭转痉挛）,全身型肌张力障碍（扭转痉挛）,水平旋转型斜颈,因右侧丘脑底核损害致左半身投掷运动（hemiballism）,一、帕金森氏病（Parkinsons Disease）帕金森病（Pa
4、rkinsons disease, PD）又称震颤麻痹（paralysis agitans），慢性起病，渐发展，肌强直，运动减少及静止性震颤，姿势步态异常和植物神经损害。多在50岁以后起病，症状先从一侧肢体开始，以后发展为同侧半身，再发展到两侧，常呈“N”字型发展。,三、临床常见锥体外系疾病,临床表现,男性略多于女。起病缓慢，症状常自一侧上肢开始，逐渐波及同侧的下肢和对侧上下肢。(一）静止性震颤（tremor） ：肢体的促动肌与拮抗肌发生节律性收缩与松弛引起。多由一侧上肢远端开始。节律性抖动，每秒4-6次，静止时出现，精神紧张时加重，随意运动时减轻，睡眠时消失。各肢体和头部均可出现，发生于手时
5、，表现为搓丸样（pill-rolling action） 。,临床表现,（二）肌强直（rigidity）促动肌与拮抗肌肌张力都有增高。关节被动运动时，增高的肌张力始终均匀一致，称为“铅管样强直”如有震颤，可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，称为“齿轮样强直”头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略为弯曲。手指间关节伸直，掌指关节屈曲，手指内收，拇指对掌,头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略为弯曲。,手指间关节伸直，掌指关节屈曲，手指内收，拇指对掌。,(三）运动迟缓（bradykinesia）,面具脸（masklike
6、face)：面肌强直，运动减少，面无表情，不眨眼，双目凝视。联合运动丧失（早期症状）。精细动作障碍。小写症。,慌张步态（festination):起步困难，迈步后以极小的步伐前冲，越走越快，不能及时停止或转弯。后期吞咽困难，翻身障碍。,（四）植物神经损害（Disorder of autonomic nerve),出汗多、便秘。皮脂溢出（脂颜）。其它可伴有焦虑、抑郁和痴呆。,总 结,帕金森四大临床症状： 静止性震颤 肌强直 运动迟缓，姿势步态异常 植物神经损害,二、舞 蹈 病,、小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病临床表现 1、2/3患者发生于515岁儿童，女多于男，1.53.2:1，病前常有上呼
7、吸道咽喉炎等A组B溶血性链球菌感染史。急性或缓慢起病。,2、舞蹈样动作常为双侧性，20%为一侧性。,肢体：舞蹈样动作表现为一种极快的、不规则的、无目的和急速的不自主运动。常先起于某一肢体，上肢比下肢明显，远端重于近端，上肢各关节交替伸直、屈曲、扭转、手指不停地做伸直、屈曲、内收等动作，下肢表现为行走摇晃，肢体舞蹈样动作睡眠时消失，安静时减轻。躯干：表现为脊柱不停地弯、伸或扭转。面部：挤眉弄眼，撅嘴，做怪相。,舌：舌不停地扭动，伸舌很难维持原位。软鄂及咽部也有不自主运动，因此妨碍随意运动，引起构音困难和吞咽障碍。3、肌张力与肌力减退(肢体软弱无力)，与舞蹈样动作、共济失调构成小舞蹈病三联症。若令
8、患者紧握检查者第 2、3 指，可感觉患者手时紧时松，称“挤奶妇手法(milkmaid grip)”或盈亏征(wax-waning sign)，膝反射减弱或消失。4、精神症状：可有躁动、不安，活动过度，病态注意力分散，行为古怪痛苦、狂怒、谵妄。,二、舞 蹈,、亨廷顿（Huntington）舞蹈病亦称遗传性慢性进行性舞蹈病，是常染色体显性遗传的缓慢进行性变性病，其相关基因位于4号染色体短臂上4P16.3，主要病理改变是尾状核、壳核明显萎缩、核内的小神经元广泛缺失、星形细胞增加。大脑皮质、苍白球、丘脑、黑质、小脑上橄榄核、下丘脑也发生变性。,临床表现,1、起病多见于3540岁。2、神经系症状：舞蹈症
9、：舞蹈动作常以近端关节与躯体部为重，以致行走时因有较为明显的臂、腿部异常运动而呈欣快步态。肌张力障碍与帕金森病：随疾病进展，舞蹈不自主运动逐渐减少，但出现肌强直，动作缓慢，姿势不稳等帕金森症状。由于5%的患者一开始就无舞蹈动作而表现为少动强直综合征故Huntington舞蹈病又称为Huntington病。,临床表现,眼运动异常：表现为两眼快速扫视运动的速度减慢、失准与不协调，继之可有垂直性及水平性眼球活动障碍。构音障碍与吞咽困难。其他症状：手足徐动、肌阵挛，类似于抽动一秽语综合征的抽搐（tic）及不自主发声，腱反射亢进。,临床表现,3、精神症状情绪障碍：以抑郁为常见。精神症：可出现精神分裂症样
10、综合征。自杀：自杀率为5.6%。强迫症：与基底节及额叶病损有关。认知障碍：注意力减退，记忆力降低，进行性智力减退，计算、理解、判断均下降。,人格与行为异常：多在神经症状及认知障碍前数年已有人格改变。睡眼障碍：多表现为白天好睡、夜间失眠。自主神经功能障碍：性欲减退，大小便控制力差，手足多汗或紫绀。,诊断要点：中年起病，病情进行性发展，舞蹈动作、行为人格改变，痴呆，家族史，,、投掷症（挥舞症Ballismus）当舞蹈样异常运动主要累及肢体近端肌群，表现为十分有力，快速像投掷东西那样的不自主运动称投掷症或挥舞症，只累及一侧肢体的投掷运动称为偏侧投掷症，所谓投掷症是舞蹈症的一种变异，舞蹈症的确切损害部
11、位尚不清楚，偏侧投掷症是对侧的Lugs丘脑底核及其附近的损害。,三、肝豆状核变性,肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）又称Wilson病(WD)，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。,临床表现,本病大多在1025岁间出现症状，男稍多于女，同胞中常有同病患者。一般病起缓渐，临床表现多种多样，主要症状为：,一、神经系统症状：常以细微的震颤、轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状
12、。典型者以锥体外系症状为主，表现为四肢肌张力强直性增高，运动缓慢，面具样脸，语言低沉含糊，流涎，咀嚼和吞咽常有困难。不自主动作以震颤最多见，常在活动时明显，严重者除肢体外头部及躯干均可波及。此外也可有扭转痉挛、舞蹈样动作和手足徐动症等。精神症状以情感不稳和智能障碍较多见，严重者面无表情，口常张开、智力衰退。,二、肝脏症状：儿童期患者常以肝病为首发症状，成人患者可有“肝炎”病史。肝脏肿大，质较硬而有触痛，肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化症状，脾脏肿大，脾功亢进，腹水，食道静脉曲张破裂及肝昏迷等。 三、角膜色素环：角膜边缘可见宽约23mm左右的棕黄或绿褐色色素环，用裂隙灯检查可见细微的色素颗粒沉积，为
13、本病重要体征，一般于7岁之后可见。,四、肾脏损害：因肾小管尤其是近端肾小管上皮细胞受损，可出现蛋白尿、糖尿、氨基酸尿、尿酸尿及肾性佝偻病等。五、溶血。可与其它症状同时存在或单独发生，由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而发生溶血。,四、抽动,（一）抽动的概念及其特点抽动是一种突发、瞬间，反复出现，无节律的刻板不随意动作，累及头面，四肢躯干肌群时表现为运动性抽动、累及发声肌群时表现为发声抽动，在一定时间内，当注意力集中，意愿控制时，抽动可减少或短时消失。50%患者抽动可常有不愉快的感觉体验及这种一过性异常感觉主要出现在头面部和额部，肢体较少发生，患者为了减轻这种不愉快感觉而做出抽动动作，如果感觉异常
14、刺激后咽喉位部则产生发声抽动，抽动可使感觉异常暂时缓解，另有不少患者在抽动前常体验到难以抗拒的抽动冲动，这种冲动可暂时被意志抑制，但最后只能通过产生抽动使其缓解。,（二）抽动时临床表现,抽动的临床表现多样，因此有很多名称。1.短暂性抽动：抽动症状未满一年。2.慢性抽动：一年以上的持续抽动3.单纯性（或简单性）抽动：单一肌群时孤立急速不随意的运动性抽动或发声性抽动，如单一的眨眼或耸肩，或点头，或清嗓音，咕噜声，耸鼻音，动物吼叫。,4.复杂性抽动：两个以上肌群的急速不随意运动性抽动，或复杂的抚摸动作发声性抽动，前者表现为定型的复杂协调动作，好像有目的的随意动作，如踢球、跳跃或模仿他人动作。后者表现
15、为具有语言特征，如讲话，刻板的发出咒骂和淫秽词句。5.单一形式抽动：由单一肌群抽动构成，永远只表现为一种形式的抽动如眨眼。6.多形性抽动：由两个以上的肌群抽动而造成，表现两种形式以上的抽动，如一直眨眼和转颈，两者可同时出现或先后出现。,（三）抽动与其他多动症状的鉴别,抽动具有以下特点可与其他不自主运动相鉴别1、抽动可暂时被意志抑制：而意志控制可使肌阵挛加重，亦不能控制舞蹈动作。2、抽动常在每次抽动发生之前先有异常感觉体验或抽动先兆，而肌阵挛和舞蹈症缺乏这种先兆。3、不自主运动表现不同：抽动转为刻板，睡眠时可存在，舞蹈动作则极不规则，睡眼时减轻或消失。,（四）抽动的分类,抽动时临床分类十分多，有
16、人把他分为原发性和继发性（见于多种神经系统疾病）也可见于正常人。Weigarten把它分为型：（1）无器质性病因的抽动（2）完全发作的抽动综合征。,1、习惯性抽动：正常人也可发生抽动，称为习惯性抽动，是由不良习惯、精神因素或模仿他人行为引起，仅累及单组肌群，不扩展，持续时间短，可自行消失。,2、无器质性病因时抽动，即功能性抽动。2岁可发病，612岁发病率最多，以后随年龄增长而减少。抽动常累及面部（眼、耳、鼻、唇、舌、喉头抽动）各种形式的抽动，大多较轻，单一性。其他部位较少受损：包括额、胸部扭转样发作，肩臂抽动，下肢抽动表现为行走时突然跳一下。脑电图多有异常改变。预后不一，大多数良好，短时间后痊
17、愈，也有数年或数十年后再发。,3、完全发作的抽动综合征，且器质性病因难定，即抽动秽语综合征。又称慢性多发性抽动3550%患者有家族史，呈常染色体显性遗传。病灶位于纹状体，可能与遗传、产伤、脑缺氧、脑发育不良等诸多因素有关，发病机制可能是纹状体多巴胺系统中多巴胺传导过度（活动过度）或多巴胺受体超敏所致。 临床表现：如下,1、发病年龄多在215岁，平均7岁，男多于女2、多形性抽动，这是脑部的主要临床症状，大多为单眼眨眼、突然轻微甩头开始，以后出现刻板、多变、难以自制的面部，颈部、肩、肩胛等处抽动，下肢抽动比上肢少见，睡眠中大多抽动消失，也可有轻微抽动。,3、发声性抽动：常在抽动1-2年后发生，常是
18、多形性抽动的一种表现。喉部抽动有清喉动作的声响，清嗓音；舌部抽动有嘘，嗒声；鼻部抽动（尤其是软腭抽动）有耸鼻音哽咽声；在说话过程发生发声性抽动时出现句末高音调或吐音不清，说话为掩盖发声性抽动常用某些特殊的方式变换其表达明语言、结果反而使口齿不清。,4、秽语症： 发声性性抽动在不适当的地点和场合以无礼方式大声表达淫秽字语，大多与性有关或咒骂则称为秽语症，患者多有良好的自知力，但难以自我控制，偶有秽语手势的行为多为下流姿势。,5、精神行动紊乱：学习能力和成绩下降，与注意力不集中、涣散有关。躁动不安，过分敏感，易激惹。有强迫思维和强迫行为，如反复洗手，数数字，难以自制的触摸物体或他人，触摸危险物品如
19、火、烫铁板或机体上与性有关的部位。自伤行为：打击或咬自己，猛敲头部，用身体撞硬物，用铅笔刺自己耳道。,五、肌张力障碍,一、概述,肌张力障碍是由协同肌和拮抗肌的不协调，间断持续收缩造成的重复不自主运动和异常扭转姿势的症状群故又称为肌张力障碍综合征，又名为肌张力障碍，但肌张力障碍不引起人注意，引起人们注意的是异常的体位姿势和不自主变换运动。异常体位姿势具有扭转性质如颈部扭转，躯干的胸腰扭转，上肢扭转足部的过伸或过屈一这种异常位姿势，缓慢的变换性的蚯蚓运动。,二、肌张力障碍的分类,1、按年龄分类：儿童型：小于12岁。少年型：1320岁。成年型：大于20岁。,肌张力障碍的分类,2、按发生部位分类：局限
20、性：累及躯体的某一部分：如累及眼脸，下面部咽喉部，颈部，躯干，肢体的一部分，分别称为眼脸症挛，口下颌肌张力障碍，痉挛性构音困难，痉挛性斜额，手部的书写痉挛症。部分性：指累及两个及两个以上相连部位。多发局灶性：是指累及两个或多个非相连部位的肌张力障碍。全身灶：指三个或三个以上的肢体，躯干，延髓部的肌群受累，如全身性的扭转症挛。,肌张力障碍的分类,3、按病因分类：原发性：包括遗传性和散发性肌张力障碍，仅有锥体外系表现，无其他神经系统损害特征。继发性：包括遗传代谢疾病，变性病，脑炎，药物中毒等疾病引起的肌张力障碍，临床表现除肌张力障碍外，还可有锥体束，视力，视野，认知功能障碍及神经肌肉损害症状。,、
21、扭转痉挛,概述扭转痉挛，又称扭转性肌张力障碍torsion dystonia，是指全身性扭转性肌张力障碍，分原发性和继发性。,原发性扭转痉挛,病因60%有遗传，其中常梁色体显性和隐性各占一半，40%散发性。,临床表现,1、儿童期或青春早期型多在515岁发病。首先累及一侧下肢继而扩展至躯干或身体其他部分，先是一侧下肢轻度运动障碍，足趾不随意跖曲，足内翻，行走时足跟不能着地，呈足趾步态，继而引起脊柱前凸侧凸骨盆倾斜，面部怪相，面肌痉挛，构音困难，痉挛性斜颈。,扭转痉挛在做自主运动或精神紧张时加重，入睡后完全消失。肌张力在扭转时增高，扭转停止运动后侧转为正常或减低，变形性肌张力障碍因此得名。有些病例
22、可伴有肢体震颤或肌痉挛发作。无神经系统其他异常。,2、成人型扭转痉挛：常在20岁以后发病。大多数以上全身起病，出现书写痉挛，眼睑痉挛，痉挛性斜颈等症状。,继发性扭转痉挛,病因：基底节各种疾病临床表现： 全身性扭转痉挛不同病因的各自特有症状。治疗：安坦氟哌啶醇氯硝西泮卡马西平左旋多巴：儿童患者一定要先用以筛选出多巴反应性肌张力障碍。立体定向丘脑切开术。,、局限性肌张力障碍,1、眼睑痉挛临床表现：多见于女性，5060岁起病起病初为一侧，以后发展为两侧，先是眼部有刺激不适，烧灼畏光感，眨眼频繁，继之发展为不自主眼睑闭合，痉挛严重者用手扒不开，持续数秒到数分钟，精神紧张和强光刺激，症状加重，睡眠时消失
23、。治疗：安坦卡马西平苯二氮卓类妥泰50mg BidA型肉毒素,2、口下颌肌张力障碍临床表现：这是由于部分下颌肌肉组织不随意持续性收缩，患者又试图通过拮抗肌随意收缩来克服这些不随意收缩，如不随意收缩表现为咬紧下颌，随意拮抗肌收缩是将下颌提升，这就引起下颌迅速打开和闭合的运动，出现咬牙，挫牙，噘嘴咧嘴、缩唇口角抽动，舌肌痉挛常伴随下颌痉挛出现，表现为舌间断性，前伸，或在口内各个方向滚动，影响进食发音障碍，也可出现舌及下唇被咬破。,3、眼睑痉挛一口、下颌肌张力障碍临床表现：中老年起病（60岁左右）女性多见、本病又称为Meige综合征（梅热综合征）主要表现为双眼睑痉挛，可伴口、下颌肌肉对称性、不规则痉
24、挛收缩痉挛可持续数秒或数分钟，间隔数秒或数分钟后可重复发作，睡眠后消失，间歇期无异常。偶伴颈部，躯干等中线部位的肌张力异常。鉴别诊断：面肌痉挛：常局限干一侧面肌，眼睑的抽搐样表现，不伴口一下颌肌不随意运动。治疗：同眼睑痉挛及口一下颌肌张力障碍。,4、喉肌肌张力障碍临床表现：本病又称痉挛性发音困难，多发生于3050岁，女性多于男性，可由上呼吸道感染或感情方面的压力引起。起病缓慢，最初在精神紧张时讲话费力，经12年时间进行性加重，表现为高音调，极尖锐的声音。,可分为二型：内收型：是由声带无规律过度收缩引起表现为紧张断续，窒息样声音，发音起始和结束很突然，讲话时第1、2个词的声音是正常的，但后面的声
25、音逐渐变尖锐，不如以前清晰流畅，但唱歌很少受影响，外展型：很少是表现为喘气样费力的声音，讲话断续、音调变低，难于听懂，确切分型要靠喉镜检查。治疗：清除病因，如病源性安坦、卡马西平、氯硝基安定A型肉毒杆菌毒素,5、书写痉挛临床表现：起病在3040岁，书写时手臂僵硬，缓慢或急颤，握等如握匕首，写字时经常写写停停、非常费力，书写痉挛的发生是由于拮抗肌的协同收缩所致、患者缺乏选择性活动某个手指的能力，神经兴奋可能扩散到写字时不使用的肌肉或兴奋传到不应使的肌肉。,6、痉挛性斜颈临床表现：成人多见，男女同样受累，起病缓慢，初起头不自主转向一侧，经数日或数月转动的频率和幅度增加伴阵挛样跳动式痉挛。颈部深 肌
26、均可受累，但以胸锁乳突肌，斜方肌、锁夹肌及斜角肌均可受累，一侧胸锁乳突肌收缩引起头向对侧旋转，颈部向对侧屈曲，一侧胸锁乳头肌合并对侧斜方肌、头夹肌同时收缩引起头向对侧旋转，并固定于此位置，不伴头颈向收缩肌屈曲，两侧胸锁乳突肌 同时收缩，则头向前屈曲，两侧斜方肌及、颈夹肌同时收缩则头向后过伸，通常下颌所指向的一侧肩部抬高，痉挛性斜颈可因情绪激动，走路加重，平卧时减轻、睡眠完全消失。,患肌可发生肥大，肌肉挛缩和持久变形痉挛性斜颈时可伴颈神经症痛，重者可放射至臂部或引起肌紧张性头痛。治疗：氟哌啶醇胃复安引起者停用药物。安坦、卡马西平、安定。A型肉毒杆菌毒素颈部可戴特制的软质颈托。,7、手足徐动症概述
27、手足徐动症又称划指运动或易变性痉挛，它是由多种病因所致的临床综合征，可为多种神经系统疾病的表现。,病因遗传：家族性罕见，其他疾病如肝豆状核变性可件手足徐动症。脑血管意外：先天性婴儿Heubner回返动脉闭塞可引起对侧手足徐运症，成年人丘脑，苍白球的急性梗死也可引起手足徐动样动作。 颅内感染药物：吸毒、可卡因，安非他明可出现舞蹈手足徐动症，酚噻嗪、氟哌啶醇过量也可出现手足综动症各种原因脑瘫大脑皮质发育不良、脑穿通畸形、心跳骤停、中毒等所致的缺氧性脑病也可引起手足徐动症。,临床表现：家族性或先天性常于出生后数月内起病。不自主运动和异常姿势结合在一起的异常运动、无法固定体位和体位多变性，手指出现过度
28、伸直和弯曲交替出现呈蚯蚓爬行状的奇形性状扭转样蠕动，足趾扭转过度屈曲和蹠伸，面肌缓慢变换动作呈各种怪睑，口唇不断噘嘴，舌头时而缓慢伸出，时而缩回咽喉肌也可受累，出现言语不清和吞咽障碍头部向左右两侧缓慢扭来扭去，可伴扭转痉挛，或症挛性斜颈。可伴锥体束征。如果患者出现急速的大动作则称为舞蹈手足徐动症脑病患儿MRI T2可见双侧下丘脑壳核对称性高信号。,六、肌阵挛,概述肌阵挛是一种强烈、突然闪电样、非随意、无目的肌痉挛。,分类,1、根据分布范围简单肌痉挛，仅是一块肌肉的部分或全部痉挛。复杂肌痉挛：包括几块肌肉的部分或完全痉挛或全身肌的肌阵挛。部分性肌阵挛：仅局限于某一块肌肉时反复痉挛。多灶性或节段性肌阵挛：影响几个神经段区或肌肉的阵挛。,全身性肌阵挛的病因可分为特发性肌阵挛进行性肌阵挛性脑病：a、代谢性：尿毒症肝昏迷低钠血症，低钙。b、变性病：脊髓小脑变性，慢性舞蹈病。c、感染性：亚急性硬化性全脑类。D、药物性：三环抗忧郁剂，左旋多巴和多巴胺激动剖，非进行性肌阵挛性脑病：缺氧后肌阵挛，外伤、中毒、新生儿肌阵挛性脑病。肌阵挛癫痫（无脑病），良性婴儿肌阵挛。青少年肌痉挛性癫痫。癫痫性肌阵挛和非癫痫性肌阵挛。其区别在于后者无脑电图异常。肌电图改变。,谢谢,
