1、暴发性心肌炎诊治,浙江大学医学院附属儿童医院解春红,心肌炎定义,心肌炎是由各种感染或非感染性原因引起的心肌炎症性疾病，常由病毒感染和病毒感染后免疫介导的反应引起心内膜心肌活检最常检测到的病毒谱由经典的肠道病毒和腺病毒变为以B19细小病毒(PVBl9)和人类疱疹病毒6型为主临床表现轻重不一，轻者起病隐匿，可完全无症状，也可有乏力、心悸胸痛症状，重症病人发生心力衰竭并发严重心律失常、心源性休克，甚至猝死,心肌炎诊断,2013年欧洲心脏病年会（ESC）首次提出临床拟诊心肌炎的标准（1）临床表现：急性胸痛；新发（最长3月）或加重：静息或活动时喘息、乏力，有或无左右心衰表现；心悸，无明显诱因的心律失常、
2、晕厥或心源性猝死；不能解释的心源性休克,（2）辅助检查：心电图改变：ST-T 改变、房室传导阻滞、异常 Q 波、室上性心动过速等；心肌损伤标志物：肌钙蛋白 I 或 T 升高；影像学检查（超声心动图或心脏磁共振）示心脏结构和功能异常；心脏磁共振证实心肌组织学的特征：T2WI 示心肌水肿和（或）心肌延迟强化扫描呈强化信号疑似心肌炎的诊断标准：有 1 个临床表现并有 1 项辅助检查异常者；若无临床症状，则需符合 2 项辅助检查异常者；同时均应排除其他疾病,临床诊断依据：（1）心功能不全、心源性休克或心脑综合征（2）心脏扩大（X线、超声心动图检查具有表现之一）（3）心电图改变：以R波为主的2个或2个以
3、上主要导联（、aVF、V5）的ST-T改变持续4天以上伴动态变化，窦房传导阻滞、房室传导阻滞，完全性右或左束支阻滞，成联律、多形、多源、成对或并行性早搏，非房室结及房室折返引起的异位性心动过速，低电压（新生儿除外）及异常Q波（4）CK-MB升高或心肌肌钙蛋白（cTnI或cTnT）阳性,国内诊断标准,病例1,患儿，女，6岁4月，胸闷不适3天，加重伴烦躁半天心电图：窦性心动过速，ST-T改变 血压：53/39mmHg，肝肋下：3-4mm，心音低钝；体重: 21.5Kg，于2013.12.27入院予甲强龙0.5，多巴胺、多巴酚丁胺5g/Kg/min，血压：85/56mmHg，末梢凉，毛细血管充盈时间
4、5秒当天下午转PICU，气管插管呼吸机应用，调整多巴胺、多巴酚丁胺15g/Kg/min，肾上腺素0.2-0.45g/Kg/min，血压：68/38mmHg，心超：EF0.2， 16:20 ECMO建立，予ECMO应用,血气分析,心肌标志物,辅助检查,12.27心电图：度房室传导阻滞伴室性逸搏；阵发性室速；胸片：C/T: 0.59，心超：EF:0.2-0.44，腹部B超：胆囊壁水肿12.28：室性早搏，ST压低0.5-1mm12.29：窦性心动过速，ST压低2-3mm 心超：EF：0.42,辅助检查,12.30：EF：0.45，左室：4.0 12.31：EF：0.51，左室：3.8 1.3：EF
5、：0.72， 左室：3.4 1.9，1.15，1.24左室壁及室间隔稍增厚12.27-12.31 ECMO应用 1.1撤离呼吸机 1.7日转回心内科 1.27出院,病例2,患儿，男，13岁，发热4天，胸闷气促2天7.2入院体检：肝肋下3cm，血压：94/41mmHg当天19:00患儿胸闷，鼻导管吸氧下氧饱和度90%，肝肋下4cm，血压：85/47mmHg，改面罩吸氧后转监护室22:10患儿咳嗽，咳出较多鲜红色液体，伴气促，胸闷，烦躁，予气管插管，呼吸机应用,22:47血压：76/42mmHg7.3 13:27多巴胺及多巴酚丁胺应用下，血压：77/59mmHg，加用肾上腺素7.3 16:38建立
6、ECMO7.6 拔除ECMO，7.7拔除气管插管，7.9转回心内科，7.21出院,心肌标志物,辅助检查,7.2下午：胸部CT二肺广泛斑片影伴胸腔积液；心电图：窦性心动过速，I度房室传导阻滞，ST压低：0.5-1mm；22：23：心超：EF0.467.3：心超：EF:0.377.4：心超：EF :0.43 7.5：心超：EF:0.457.6：心超：EF:0.61 7.8 ：心超：EF:0.567.11 ：心超：EF:0.64 室间隔、左室后壁稍增厚,7.3胸片：C/T: 0.587.7胸片：C/T: 0.577.9胸片：C/T: 0.567.11胸片：C/T: 0.486,病例3,患儿，男，11
7、岁，发热4天，胸闷3天于8.19日入本院4天前出现发热，体温达39.1，伴头晕、呕吐，3天前出现胸闷，心电图提示：度AVB，ST改变，丙球、大剂量激素冲击后，8.19凌晨出现面色发绀、意识不清，心跳骤停，经复苏后心跳恢复，后转入我院监护室，测BP：73/39mmHg，肝肋下4.5cm,入院后即予气管插管、呼吸机应用，过程中阿-斯发作，予异丙肾上腺素、阿托品、肾上腺素应用，血压不稳定，16:35建立ECMO8.20 11:50撤离呼吸机，血压：113/70mmHg8.22 安装临时起搏器8.23 撤离ECMO8.26转心内科9.5安装永久起搏器,8.19心电图：度AVB，ST V1-V6压低2-
8、6mm；心超：EF：0.3；胸片：C/T:0.638.20心电图： 度AVB，ST压低2-6mm；心超：EF：0.49；胸片：C/T:0.588.21心电图： 度AVB，ST压低2-3mm；心超：EF：0.508.22-8.26：心超EF：0.47-0.62-0.65-0.639.5胸片：C/T:0.53；9.16胸片：C/T:0.50,病例4,患儿，男，6岁7月，乏力、纳差2天。2天前有腹泻，伴腹痛不适，无发热。当地医院查肌钙蛋白19.1ng/ml，心电图：完全性右束支传导阻滞，ST段压低，心超：EF：0.59，心包积液血压：77/44mmHg，心音略低钝；体重: 20Kg，于2015.07
9、.22夜间22点入院予激素、丙球等应用，7.23凌晨2点左右患儿大汗淋漓，呼吸急促，鼻导管吸氧下SPO2下降，改面罩吸氧，血压低，予多巴胺应用，早晨7:20血压：95/65mmHg，但气促、脸色苍白、汗多，心电监护室早、室速予转PICU,7.23中午12:12面罩吸氧下氧饱和度下降，予气管插管呼吸机应用。14点左右全麻下建立ECMO，7.28上午撤离ECMO，下午予撤离呼吸机。8.4转回心内科病房，8.12日出院,心肌标志物,辅助检查,7.23心超：EF:0.39，左室扩大4.1，左室后壁心包腔内可见厚约0.7cm的无回声7.24心超：EF:0.41，左室3.9，左室后壁心包腔内可见厚约0.4
10、cm的无回声7.27心超：EF:0.46，左室2.9，右室前壁及心尖部可见无回声暗区7.29心超：EF:0.62，左室2.8，室间隔及左室后壁稍增厚，左室后壁及右室侧壁无回声暗区8.12心超：EF:0.69，左室3.3，室间隔稍增厚,心电图,胸片,病例5,患儿，女，11岁6月，腹痛一周，伴胸闷、呕吐、脸色苍白。当地医院查肌钙蛋白19.1ng/ml，心电图：ST段抬高，心超：EF：0.13，全心扩大、室间隔及左室后壁弥漫性运动减弱、二尖瓣返流重度血压：100/49mmHg，心音低钝；肝不大，体重: 35.5Kg，于2015.08.12入住PICU予激素、丙球营养心肌等治疗，多巴酚酊胺5天，地高辛
11、、利尿剂口服，患儿血压一直平稳，8.14起腹痛好转，8.19转入心内科病房，8.24加服开搏通，9.2出院,心肌标志物,辅助检查,8.12心超：EF:0.25，左室扩大6.18.14心超：EF:0.40，左室6.3，左室后壁可见厚约0.7cm的无回声8.15心超：EF:0.46，左室6.0，左室后壁无回声暗区0.22cm8.18心超：EF:0.5，左室5.0，左室后壁无回声暗区0.7cm8.19心超：EF:0.44，左室5.8，左室后壁无回声暗区0.53cm8.25心超：EF:0.49，左室5.88.28心超：EF:0.48，左室5.7心电图：左心房、左心室扩大，ST-T改变,8.12,8.1
12、9,9.1,定义,起病急骤、病情发展迅猛、预后凶险的急性重型心肌炎临床表现为急性心力衰竭、心源性休克、恶性心律失常和或度房室传导阻滞，可导致阿-斯综合征发作此型患儿如不被及时有效救治，病死率很高，有的病例甚至发生猝死,心力衰竭定义,有足够回心血量，由于心脏前、后负荷增加或心肌本身病变所引起的泵血功能不全，或虽泵血功能正常但因回心血量过多而不能将其完全搏出，以致氧气和能量不能满足组织需要，造成神经、激素过度激活，以及心脏、血管、心肌细胞、基因、分子、旁分泌、自分泌异常所致血液动力学改变所引起的综合征,心衰程度的临床评估（NYHA）,I级：患有心脏病，体力活动不受限制，学龄儿童能参加体育课，并能跟
13、上同伴级：体力活动稍受限制，安静时无症状，一般活动引起疲劳、心悸或呼吸困难。学龄儿童能参加体育课，但跟不上同伴。继发性生长迟缓,心衰程度的临床评估（NYHA）,级：体力活动明显受限制，一般较轻的活动，如走路，引起疲乏、心悸或呼吸困难。引起疲劳、心悸或呼吸困难。学龄儿童不能参加体育课。继发性生长迟缓级：不能进行任何体力活动，安静时也有症状，随活动而加重，继发性生长迟缓,生物标志物（biomarkers）,心源性休克,有急性发作或急性加重的心脏疾患收缩压降至同年龄正常血压低限以下周围循环不足表现：如苍白、发绀、心率快、少尿或无尿、足底毛细血管再充盈时间延长有心功能不全体征：如心音低钝、奔马律、肝脏
14、增大、双肺湿啰音或血性分泌物、中心静脉压6cmH2O心脏超声EF0.55，FS0.30除外其他类型休克 1、2、5、6为必备指标，加3、4中任意2个症状体征即纳入,诊断标准,参照1999年9月昆明全国小儿心肌炎、心肌病学术会议制订的小儿病毒性心肌炎诊断标准（修订草案），所有患者病情发展均极为迅速，数小时或（1-2）d即出现急性心功能不全或心源性休克，排除其他原因引起的继发改变，诊断为暴发性心肌炎,临床特点,起病急骤、病情发展迅速。数小时或1-2天即出现急性心力衰竭或心源性休克或晕厥，可发生猝死多以心外症状为首发表现。首发症状多为发热、乏力、咳嗽或腹痛、腹胀、呕吐等，也有以头痛、晕厥、惊厥等为首
15、发症状由于爆发性心肌炎的患儿临床表现多样，缺乏特异性，往往漏诊、误诊率高,临床分型,泵衰竭型：突然发生心力衰竭和(或)心源性休克脑缺血缺氧发作型：也称阿-斯综合征发作型，突然起病，迅速出现晕厥。部分患儿意识完全丧失，面色苍白，伴抽搐及大小便失禁，类似于癫痫发作心动过速型：表现室上性心动过速及室性心动过速,各年龄段临床表现,王颖、袁越等暴发性心肌炎71例临床分析，中国循证心血管医学杂志2013,5(6):643-645.,心外表现,呼吸系统：发热、咽痛、咳嗽、气促及全身不适，常把患儿的精神萎靡、心率、心音等变化误认为系呼吸道感染所致消化系统：表现为腹痛、呕吐、腹泻，腹部压痛，常被误诊为急性胃肠炎
16、、急腹症神经系统：脑供血不足表现为头痛、呕吐、惊厥、昏迷，易误诊为中枢神经系统感染,暴发性心肌炎的临床诊治及预后,发病前有明确的前驱感染史者67例(95.71%，67/70)，多为呼吸道、胃肠道感染。首发症状以心外表现多见，呼吸系统20例(28.57%，20/70)，消化系统19例（27.14%，19/70)，心脏表现4例（5.71%，4/70),李娟，田杰.中华实用儿科临床杂志，2014,29(1):41-44,心电图改变,30例患儿的早期症状,中华急诊医学杂志，2013,22(8):912-914.,小儿暴发性心肌炎38例临床分析,发病之前或同时有呼吸道或消化道感染34例(34/38)，主
17、要症状：发热14例(14/38)，呼吸急促15例(15/38)，咳嗽9例(9/38)，呼吸困难6例(6/38)，腹泻6例(6/38)，腹痛5例（5/38），多汗15例(15/38)，口唇发绀11例(11/38)，精神萎靡11例(11/38)，烦躁不安8例(8/38)，意识不清4例(4/38)，乏力12例(12/38)，头晕7例(7/38)，抽搐5例(5/38)面色苍白8例(8/38)，四肢末梢凉6例(6/38),韩明，徐健，韩燕燕.中国实验诊断学，2013,17(3):578-580.,病例初诊，误诊为急性上呼吸道感染9例，肺炎4例，急性胃肠炎6例，急腹症2例，病毒性脑炎5例,19例儿童重症心
18、肌炎诊治体会,11例以腹痛、呕吐为首发症状就诊。5例以胸闷、胸痛、心悸为首发症状。3例表现为头晕、精神不振、乏力。病程中出现阿斯发作3例，心搏骤停2例。1例曾因“腹痛27 h”被误诊为急性腹膜炎行急诊剖腹探查术，术中发现患儿中心静脉压明显增高，血压偏低，心电图异常才得以诊断。另1例因“头晕伴神软2 d”被误诊为颅内感染收住神经科，行脑脊液检查正常，人院后出现阿斯发作，心电图提示度房室传导阻滞才得以诊断,中国小儿急救医学，2014,21(5):296-299.,Clinical features and short-term outcomes of pediatric acutefulminan
19、tmyocarditisin a single center,Korean J Pediatr,2014,57(11):489-495.,Prevalence ofmyocarditisin pediatric intensive care unit cases presenting with other system involvement,Of the 16 patients who were diagnosed withmyocarditis, 62.5% were originally diagnosed as having respiratory problems, and ther
20、e were more females than males. Among the present cases, the accuracy of cardiac enzymes (cTnT and CKMB) in thediagnosisof myocarditiswas only 63.5%, while the accuracy of low fractional shortening and of chest-X ray cardiomegaly was 85.7 and 80.9%; respectively. Cardiac troponin folds 2.02 had posi
21、tive predictive value of 100%, negative predictive value of 88.7%, specificity of 100%, sensitivity of 62.5%, and accuracy of 90.5%.,J Pediatr (Rio J). 2015,91(1): 93-97.,CONCLUSIONS,Children withmyocarditispresent with symptoms that can be mistaken for other types of illnesses. When clinical suspic
22、ion of myocarditisexists, chest-X ray and echocardiography are sufficient as screening tests. Cardiac troponins confirm thediagnosisin screened cases, with specificity of 100%,J Pediatr (Rio J). 2015,91(1): 93-97.,暴发性心肌炎心血管系统症状,中华急诊医学杂志，2009,18(8):872-874.,暴发性心肌炎心血管系统体征,小儿暴发性心肌炎危险因素分析,急性病毒性心肌炎患儿入院时血
23、压降低、血清 CK-MB水平升高、cTnI阳性、心电图 QRS波时限延长、ST段改变、完全性房室传导阻滞、完全性左束支传导阻滞 ，以及左室射血分数和左室短轴缩短率降低与心肌炎暴发阶段密切相关。QRS波群时限延长和左心室射血分数降低 是小儿暴发性心肌炎的独立阳性预测因素,中国当代儿科杂志 , 2009, 11 (8) : 627 630.,Guidelines for Diagnosis and Treatment of Myocarditis,On blood chemistry test, blood cardiac troponin is of chief importance for d
24、iagnosis. A continuous decrease in the cardiac troponin level suggests that the patient is stabilizing. Changes over time in the ECG are important, since widening of the QRS complex and frequent ventricular arrhythmia indicate that myocarditis is following a fulminant course. Patients with fulminant
25、 myocarditis often have a reduced left ventricular ejection fraction. Monitoring of progressive concentric wall thickening and reduction of wall motion in echocardiography over time is important,Circ J 2011, 75:734 743,治疗,严重心律失常的处理：(1)心动过缓或完全房室传导阻滞：心率低于50次/min(婴儿低于7080次/min)时，静脉注射阿托品或异丙肾上腺素。效果不明显或出现
26、阿斯综合征，安装临时心脏起搏器室性心动过速或室颤：合并血流动力学障碍时可首选电击复律，药物复律可选胺碘酮,治疗,抗炎及免疫调节治疗：糖皮质激素。有报道FM可减轻心肌细胞炎症反应，改善传导，缩短病程丙种球蛋白：可以提供特异性的病毒抗体或抗毒素，迅速清除病毒；大剂量还可以调节免疫反应，减轻心肌炎性病变，改善预后,治疗,机械循环支持治疗心脏临时起搏器体外膜氧合器：是一种呼吸循环支持技术，其原理是在血泵的驱动下，经过膜式氧合器氧合，再输回患者体内，能同时提供左、右心室辅助，而且可代替肺功能，在心肺得到休息的同时，为心肺功能衰竭患者提供稳定的循环血量，及时有效地恢复心、脑等重要脏器的血供和氧供,谢 谢,
