1、先天性心脏病诊治观点,温州医学院儿童医院陈 其,概 述,先心病发病率约占新生婴儿 0.71% 1岁以内自然死亡率约为 2040% 近年来小儿心脏内、外科治疗有了重大的进步和发展 先心病人死亡率明显下降 ,国内70%以上的先心病治疗成功，发达国家90%治疗成功,先心病诊治发展方向 影像学诊断技术 导管介入性治疗技术 外科微创技术 内、外科紧密配合治疗技术,先心病影像学诊断,X 线 超声心动图 心导管检查、数字减影血管造影术 磁共振成像 电子束 CT 单光子发射断层,X线检查,明确心脏增大程度、尤其对肺循环血流变化的观察具有较高价值 缺点是难以确定心脏增大的原因，对心腔病理解剖无法提供直接依据,超
2、声心动图,儿童心脏疾病最常用的检查方法 全面观察各心房，心室大小 测量心房室内径、观察瓣膜活动 结合彩色多普勒对先心病有很高的诊断价值,M型超声心动图,了解：瓣膜活动 腔室内径 室壁厚度 左室功能,二维超声心动图,显示心腔 血管结构 空间方位 瓣膜活动,多普勒彩色血流显象,二维和M型基础上 显示血流方向 相对速度,经食道超声心动图,三维超声心动图,30/12,9599 %,7286%,7383%,6484%,4 8,0 5,100/10,30/5,100/60,心导管检查,了解异常通道各腔室压力变化不同部位血氧含量,9599 %,9599 %,心血管造影检查 ANGIOCARDIOGRAPHY
3、,了解心腔血管结构、大小、位置异常通道：狭窄、闭锁静脉造影适用 右左 分流动脉造影适用 左右分流,磁共振成象 (MRI),MRI有良好的信号对比，心血管腔内流动血液具有 流空 效应，流动的血液区域呈无信号区与心壁及血管壁产生良好的信号对比， “黑血技术” 在梯度回波序列、心血管腔内流动的血液具有增强现象、类似于心血管造影，无需造影剂、无创伤、无辐射 “白血技术”,黑血技术,轴位冠状面像,左 侧 位,核素造影Radionuclide angiocardiography,先心病导管介入治疗,小儿心血管疾病介入性治疗,先心病是小儿最常见心血管疾病，外科手术需开胸，体外心肺转流，损伤大，术后并发症多，
4、一定的死亡率以及外科手术带来美容等问题仍无法完全解决 通过非开胸途径，用一种特殊的导管及装置由外周血管到达心血管腔内进行治疗，替代外科手术治疗介入性导管术,我国虽然先心病导管介入治疗起步较晚，但近年发展快。Amplatzer 和 国产封堵器等易掌握、可回收、安全有效、并发症少 国内少数心血管中心新技术的应用几乎和国外同步，甚至领先于国外 现在我院介入治疗 PS、 PDA、 ASD 及 VSD已形成常规，PS 和 PDA经导管介入病例数超过外科开胸手术,球囊房隔造口术、经皮球囊瓣膜及血管成形术、 周围血管堵塞术、血管内支架安置、 动脉导管未闭、房间隔缺损、 室间隔缺损等经导管闭合术射频消蚀治疗室
5、上性心动过速等心律失常， 小儿心脏起搏器安置， 心血管内异物取出,介入性导管术种类,肺动脉狭窄扩张术,(一) 适应证 典型PS，肺动脉跨瓣压差50mmHg。最佳年龄24岁，其余各年龄均可 (二) 相对适应证 1. 典型 PS，心电图右室大， 肺动脉扩张、跨肺动脉瓣压差 封堵伞左房侧直径 5、不合并外科手术的其他心脏畸形,室间隔缺损封堵术,1、膜周部VSD: (1) 年龄: 通常 3岁 (2) 有血流动力学影响的单纯性VSD (3) VSD上缘距主动脉瓣 2mm，无主动脉瓣 脱入VSD及主动脉瓣返流 2、肌部室缺，通常5mm 3、外科手术后残余分流,Amplatzer装置 膜部VSD 肌部VSD
6、,先心病外科治疗进展,外科治疗的发展趋势 1、手术年龄越来越小 许多新生儿也得到治疗。我院一例VSD患儿，手术时体重仅1900克，术后恢复良好 大 VSD 手术年龄 1 周岁 中 VSD 手术年龄 12 周岁,2、复杂性先心病，根治性手术比例上升，重症TOF、TGA、CAVC、DORV等，复杂性先心病术前内科医生的正确诊断，共同讨论对手术方案的选择至关重要 3、带瓣外管道是矫治复杂先心病的重要方法,4、微创心脏外科 微创外科具有手术损伤小，术后恢复快，安全性高，主要包括： （1）小切口开胸在先心病矫治术中的应用 （2）电视胸腔镜手术治疗先心病 （3）不停跳心脏手术,内外科配合治疗（镶嵌治疗）,
7、心脏内、外科医生配合 镶嵌治疗 球囊房隔造口 姑息治疗复杂先心 复杂先心开胸前 侧枝血管封堵 改良Fontan手术的隔板上窗口闭合 主动脉缩窄手术后再狭窄的 气囊扩张 TOF等复杂先心手术时肺动脉分支狭窄扩张和血管内支架治疗,我国上海儿童医学中心高伟主任在外科开胸时，用蘑菇伞封堵肌部室间隔缺损获得成功，首先开创了我国心脏内、外科医生同台手术的镶嵌治疗模式,其他问题,一、新生儿先心病伴肺动脉高压：.什么是肺动脉高压？.新生儿肺动脉高压的产生.新生儿肺动脉高压的危险性.预后及处理,二、如何对待先心病病人？.不能谈“先心”色变.几乎所有的先心病都能得到适当的治疗.先心病病人首先要在内科诊断，然后决定分流方向,三、随访：国外非常重视手术后随访，基本上手术病人终身随访，而我国做得不好，随访太短，随访的内容不全面。其次是对各种手术治疗方式大样本的评估，如要不要手术？什么时间手术？何种手术方式等 对患者以后的生活有长期的影响，评断的标准是生存质量如何,谢谢！,
