1、风湿病急症,风湿性疾病,风湿性疾病 (rheumatic diseases)指累及骨、关节及其周围软组织（包括肌腱、韧带、肌肉、滑囊、筋膜等）的一组疾病。它包括：弥漫性结缔组织病，及各种病因引起的关节和关节周围软组织等疾病。分为十大类：第一类弥漫性结缔组织病；多系统受累复杂多样，其急性并发症千变万化，常隐匿发病或模拟其它疾病表现。急性脏器受累多见于：呼吸系统、肾脏、胃肠道、神经系统等系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、血管炎等。第二类血清阴性脊柱关节病强直性脊柱炎、银屑病关节炎；第三类骨性关节炎骨关节炎；第四类感染性关节炎化脓性关节炎、风湿热；第五类代谢和内分泌痛风、假性痛风；第六类肿瘤性；第七类
2、神经血管病；第八类骨与软骨病变骨质疏松、复发性软骨炎；第九类非关节性风湿病软组织风湿症、肌腱炎、跟腱炎；第十类其他具关节症状的疾病。,风湿病临床特点,一、疾病表现的异质性 病因不同（感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退化性、地理环境性等） 遗传因素不同 发病机理过程不同 病程、临床表现轻重、类型、治疗反应等不同二、多器官多系统重叠表现 同一疾病的多器官多系统损害 多种疾病的重叠、混合和不典型表现 -重叠综合征 、MCTD 与其他系统免疫性疾病重叠 -干燥综合征与原发性胆汁性肝硬化,风湿病特点,三、风湿病与其他疾病联系（骨关节病变） 与内分泌疾病联系：如肢端肥大症、甲亢、 甲减、糖尿病的风湿病样
3、表现； 与血液病联系：如血友病、血红蛋白病、血 色病、白血病、多发性骨髓瘤、原发淀粉样 变性等； 与肿瘤疾病联系：直接侵犯，风湿病样表现,风湿病急诊表现,高热：狼疮高热、感染性发热、成人Still病呼吸系统急诊：急性呼衰、大咯血循环系统急诊：肺动脉高压、冠脉病变、血栓栓塞性病变消化系统急诊：急腹症、消化道大出血血液系统急诊：急性粒缺、溶血危象、出血泌尿系统急诊：肾功能衰竭、肾性尿崩神经精神急诊：癫痫发作、精神症状、昏迷、脑梗塞、脑出血、截瘫,高热,狼疮高热：年龄越轻，发热频率越高，程度越重；糖皮质激素可迅速退热，但SLE患者容易合并感染，出现高热时应常规检查有无感染。 成人Still病：39弛
4、张热（每天至少有一次体温达正常）；一过性皮疹（热退疹退）；关节炎；白细胞升高（N增高为主）；肝功能异常。 感染性发热：化脓性关节炎,呼吸系统急诊,急性呼衰：急性狼疮肺炎：可表现为咳嗽、呼吸困难、胸痛、低氧血症、发热；胸片示单侧或双侧肺部浸润狼疮性肺出血：少见，死亡率50-90%，有些患者即使发生严重的肺出血也无血痰及咯血，临床经常误诊。纤支镜支气管肺泡灌洗、肺活检肌炎和皮肌炎：呼吸肌无力排痰困难-肺部感染；咽部肌肉或食道运动障碍-吸入性肺炎大咯血： 狼疮性肺出血 白塞病：少见，肺的小动脉炎可引起小动脉瘤或和局部血管的血栓而出现咯血、胸痛、气短、肺梗死等症状 系统性血管炎 （PNA、W-G、MP
5、A）,循环系统急诊,心血管危象 肺动脉高压：SLE、MCTD、PM/DM、SSc 心律失常： SLE、 SSc 冠状动脉病变：结节性多动脉炎、川崎病、 SLE 主动脉瘤：多发性大动脉炎、白塞氏病（血 管白塞）血管栓塞性病变：下肢深静脉血栓、多发性动脉血栓可见于多种自身免疫性疾病，特别是在合并继发性抗磷脂抗体综合征时。灾难性抗磷脂综合征 (CAPS)发病机制是以小血管闭塞为主、引起脏器实质缺血坏死，并且迅速发展为多脏器功能衰竭。其诱因为：感染、外伤、手术、口服避孕药、肿瘤和华法林撤退等，约50% 原因不明；死亡率约为50%。,消化系统急诊,急腹症： SLE：肠系膜血管炎、胰腺炎 白塞氏病（肠白塞
6、）：肠梗阻、肠穿孔 结节性多动脉炎：肠系膜动脉栓塞、血 管瘤破裂消化道大出血： 危重型SLE 白塞病,血液系统急诊,溶血危象： 临床表现：畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛、酱油尿等 （见于SLE的温抗体型自身免疫性溶血性贫血）10%出血 血小板减少性紫癜（ITP）： 血小板计数50109/L时可有皮肤紫癜、瘀斑； 血小板计数30109/L时粘膜出血； 血小板计数50109/L时可有颅内出血的危险。 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）： 感染、药物、毒素、免疫复合物、补体等引起血管内皮细胞 损害高凝状态，血小板消耗性减少 狼疮抗凝物： 引起血友病样的临床出血表现,泌尿系统急诊,急进性肾功能衰竭 危重型
7、SLE（晚期LN，早期约20%） 硬皮病性肾危象 ANCA相关性血管炎（MPA100%肾脏损害）肾性尿崩：烦渴、多饮、多尿，尿量达3000ml以上，夜尿增多，尿比重降低。 SLE、干燥综合征、结节病肾小管酸中毒低钾麻痹 干燥综合征（首发）,神经精神急诊,中枢神经系统病变：无菌性脑膜炎、脑血管病、头痛、癫痫等 狼疮脑病、干燥综合征、抗磷脂综合征、 结节性多动脉炎、显微镜下多动脉炎、孤立性 中枢神经系统血管炎、结节病横惯性脊髓炎：起病急，常在数小时内由下肢上升至胸段，表现为麻木、无力、感觉异常、括约肌功能丧失等 中枢神经系统狼疮,系统性红斑狼疮（SLE）常见的急危重症,1、急腹症多伴病情活动的其它
8、表现，常表现为肠缺血、坏死、坏死性胰腺炎、肝动脉血栓形成等，极易出血、穿孔和感染，腹膜刺激症的表现常不典型，常致延误手术。2、弥漫性肺泡出血较少见，但死亡率达7090%。发病机制主要为免疫复合物的沉积引起毛细血管炎。常见临床表现：为进展迅速的呼吸困难和肺部浸润影；患者可有高热、咯血；若无咯血而血红蛋白进行性下降，并出现肺浸润影时应注意。注意和感染性肺炎、急性狼疮肺炎等疾病鉴别。 3、神经精神狼疮（NPLE）临床表现可出现精神异常如严重抑郁、躁狂、妄想、行为异常等，还有癫痫、定向障碍、智力减退等。癫痫最危险急症之一, 约占NPLE的17%, 可作为首发症状。大发作及持续状态可因严重呼吸窘迫缺氧而
9、导致死亡。还可出现脑血管意外、脑膜炎、头痛、颅神经病变等。临床诊断主要依据临床表现、脑脊液、影像学、并排除感染。4、横贯性脊髓炎大约有2% 的SLE病人可出现，可致不可逆截瘫，临床表现可有下肢肢体无力、感觉异常、神经性疼痛、背痛等；膀胱功能障碍等。感觉丧失以中胸段水平多见。处理应尽快行MRI和脑积液检查等。5、狼疮肾炎(LN)临床表现见于60% 75% 的SLE患者，急性进展性肾脏病变常为IV型，多数诱因为突然停用激素、妊娠和分娩等。可有肾病综合征和肾炎综合征的表现，主要和原发性肾小球疾病鉴别。6、心脏病变可出现心肌病变、心包填塞和急性心肌梗死，临床可表现心功能不全和心律失常等。主要是与冠状动
10、脉炎和加速的冠状动脉硬化及抗磷脂综合征有关。治疗包括基础病治疗和抗心力衰竭的治疗，大剂量激素或冲击时注意水钠潴留加重心衰，还有低血钾、MP过快输注引起心律失常等。7、溶血危象和再障危象溶血危象可有溶血表现和缺氧表现，如黄疸、发热、脾大、烦躁、憋气和心动过速等；纯红再障危象可网织红细胞降低。治疗为积极的基础病治疗和输血支持治疗，因血清中存在多种RBC抗体，故配血困难，选用洗涤RBC较好。,风湿病急症的相关检查,确诊风湿病的相关检查,抗体抗体（ANA）及ANA谱类风湿因子（RF） 见于RA、pSS、SLE、SSc等多种CTD，但亦出现于急性病毒性感染如单核细胞增多症、肝炎、流行性感冒等，寄生虫感染
11、如疟疾、血吸虫病等，慢性感染如结核病、感染性心内膜炎等，甚至某些肿瘤。因此RF特异性较差，对RA诊断有局限性。但在诊断明确的RA中，RF滴度可判断其活性。 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）抗心磷脂抗体,确诊风湿病的相关检查,风湿病急症的相关检查-血液系统急症,动态观察血常规，必要时骨髓活检；Coombs实验；血小板膜表面相关抗体（PAIgG、PAIgM、PAIgA）有助于诊断自身免疫性溶血性贫血、ITP；凝血功能检查，APTT纠正试验，有助于诊断狼疮样抗凝物质,风湿病急症的相关检查-呼吸系统急症,X线平片肺部HRCT、血气分析-应常规检查纤支镜肺泡灌洗检查、经皮肺活检术-特殊病例进行,风湿病急
12、症的相关检查-急腹症和消化道大出血,腹部平片-动态观察腹部CT、CTA血尿淀粉酶选择性血管造影剖腹探查,风湿病急症的相关检查-心血管检查,心电图心肌酶谱心脏超声-常规测肺动脉压血管造影、冠脉造影、选择性动脉造影心脏ECT,风湿病急症的相关检查-中枢神经系统损伤,脑脊液检查-应作为常规（排除感染）头颅CT、MRI，无特异性，阴性不能排除脑病PET/CT对于狼疮脑病的诊断有一定价值：可显示小脑和边缘系统的低灌注、低代谢状态。,治疗,一般诊治原则： 1. 仔细询问病史、详细查体； 2. 脏器评估应确切； 3. 首要目标：恰当和积极的治疗以挽救生命和阻断不可逆的脏器损害。 把握治疗时机，一旦诊为结缔组
13、织病(CTD)的急性发作，大多数患者需要非常积极的免疫抑制疗。,治疗,糖皮质激素“冲击”治疗环磷酰胺“冲击”治疗丙种球蛋白“冲击”治疗血浆置换疗法生物制剂系统性损伤的特殊治疗,治疗,首选的一线药物，优先考虑静脉输注甲泼龙，其抗炎活性、利用度高。激素冲击治疗原则：稳妥寻找最佳的冲击时机，准确判断冲击的临床指征，足够的冲击剂量，快上快下，反对超大剂量长时间维持。,大剂量IVIG具有免疫调节作用，可封闭单核-吞噬细胞系统及B细胞，清除免疫复合物，改变抗原抗体的比例打破自身免疫性疾病异常的免疫网络。IVIG用法：0.4g/kg /d5天，常用于：难治性皮肌炎、免疫性血小板减少、重症狼疮肾炎等，还需注意
14、不良反应,生物制剂作用机制：阻断关键的炎症细胞因子（如TNF-a、IL-1、IL-6），阻断炎症分化的跨膜信号传导（如CTLA-4），炎症细胞去除（如CD20单抗）。优点：毒副作用小、起效快。存在的问题有感染几率增加、但仍缺乏确切证据。,硫唑嘌呤、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、环磷酰胺等CTX 0.6-0.8g/M,血浆置换可清除大量体内可溶性循环免疫复合物（重症狼疮）。风湿科常用于：神经精神狼疮、噬血综合征、JRA、免疫性血小板减少等,糖皮质激素,细胞毒药物,静脉输注大剂量免疫球蛋白,生物制剂,血浆置换,Treatment,病例1,ANCA相关性血管炎（女性，43岁）,入院前三周诊断为“肺炎”，多种抗
15、生素无效,入院当天大咯血，出现I 型呼衰,经MP冲击治疗后三周,病例：女，26岁岁,“腹痛伴恶心、呕吐2天”至我院急诊。两日来患者自觉腹胀全腹痛，无排气、排便。病程中无发热、无腹泻。急诊予654-2解痉，先锋霉素抗炎等治疗，患者腹痛无明显缓解。以“腹痛待查”收入消化科。查体：双手近端指间关节伸面红色丘疹伴鳞屑，腹平坦，腹软，左中上腹及下腹部压痛，无反跳痛、肌紧张，肠鸣音消失。直肠指检括约肌紧张度增加。上腹部CT示：腹水，小肠淤张，肠壁普遍增厚、肿胀。大网膜及肠系膜肿胀。下腹部平扫CT：大量腹水，局部小肠淤张，小肠壁水肿，肠系膜肿胀。腹穿抽取淡黄色腹水，腹水常规、生化提示渗出液，未找到肿瘤细胞、
16、结核菌、厌氧菌。ANA（+），抗Sm抗体（+），抗uRNP抗体（+）激素治疗后腹部症状缓解,腹部增强CT,,辅助检查,目前认为腹部增强CT检查对肠系膜血管炎诊断较有意义。肠系膜血管炎腹部增强CT表现有：肠管扩张（肠管直径超过3 cm）；胃肠壁局限性或弥漫性增厚、水肿（超过3 mm），较典型表现为肠管呈“靶形”改变（肠壁内层-粘膜层和外层-浆膜层明显强化，而中间部分-肌层-强化不明显的现象）；肠系膜血管充盈增粗，典型呈“梳齿状”排列。其中“靶形征”及“梳齿征”对肠系膜血管炎诊断有较高特异性。,发病机制,狼疮性肠系膜血管炎是排它性诊断，需除外胃肠疾病、肝、胆、胰、脾等病变、感染性腹膜炎及药物等引起的胃肠道表现。鉴别诊断中需详细病史询问、仔细体格检查、完善实验室检查及辅助检查，综合分析是否与SLE有关，糖皮质激素治疗有效亦是支持诊断依据之一。,Thank You !,
