1、系统性红斑狼疮的诊治常规与病人的日常保健蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科李志军,系统性红斑狼疮(SLE)患者的典型面容,我国的发病率为70/10万,全国有SLE病人约91万人,系统性红斑狼疮,是一个累及多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。简写为SLE本病好发于15-40岁生育年龄的女性，男女发病之比约为1：5-10但是男性患病一点也不比女性轻,多发于女性,很多患者以皮肤损害为首发症状 ,但此病不仅仅只是皮肤病变SLE是一种侵犯全身各个系统，损害多个脏器的自身免疫性疾病其发病是由于人体免疫功能紊乱，产生多种自身抗体，导致全身性血管炎（好比军队不去抵御外敌反而欺负自家老百姓）
2、,系统性红斑狼疮,临床表现全身表现,SLE患者大约有80%的人有发热，大多数表现为高热，一部分患者表现为长期低热 发热往往是疾病活动的一种重要指征 另外,乏力是SLE常见但易被忽视的症状,常是疾病活动的先兆,累!,临床表现皮肤,典型皮损为鼻梁和双颧部呈蝶形分布的红斑其它皮损还有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑，盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等SLE的皮疹无明显瘙痒，若伴有瘙痒者提示过敏，尤其是长期使用免疫抑制剂和激素的病人，要防止真菌的感染另外,服用激素和免疫抑制剂的病人,若出现不明原因的皮肤剧烈疼痛,则有可能是带状疱疹的前兆,蝶形红斑,网状青斑,甲周红斑,盘状红斑,光过敏,“狼疮”
3、发,临床表现关节和肌肉,红斑狼疮患者中，80%具有关节受累的症状和表现。大多数患者表现为关节痛，其中有一部分尚表现为关节炎。但SLE所致的关节炎一般不会破坏骨质引起畸形，不过也有4%-8%的病人，因为关节反复的疼痛和肿胀，出现关节半脱位和挛缩，导致畸形SLE也可以出现肌肉的疼痛或无力,临床表现肾脏（LN）,肾功能衰竭是引发系统性红斑狼疮患者死亡的一大原因！表现为蛋白尿、血尿、管型尿、乃至肾功能衰竭50%-70%的病人会出现肾脏的损害。还有相当一部分病人就是以肾脏受损发病的，表现为不明原因的蛋白尿肾脏穿刺后的病理分型可以提示疾病预后,LN不同病理类型，免疫损伤性质不同，方法不一病情迁延，长期治疗
4、。 -诱导阶段+维持阶段警惕药物不良反应延缓肾功能不全进展,狼疮肾炎的治疗,临床表现血液系统,贫血白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少血小板减少无痛性淋巴结肿大脾大,男性系统性红斑狼疮,男性患者早期临床症状多不典型,特别是典型蝶型红斑、盘状红盘不如女性多见发病后实验室指标的改变高于女性患者，特别是肾脏及血液系统受累较多具有病情重、进展快、易出现肾脏及血液系统改变的特点,狼疮患者一般需要做哪些检查呢？,一般检查,自身抗体,补体,狼疮带试验,肾活检病理,影像学检查,血常规尿常规血沉,C3C4CH50,诊断治疗预后,MRICT,SLE50%代表SLE活动性,抗磷脂抗体抗核抗体谱抗组织细胞抗体,怎样确诊患了
5、SLE？,1982年美国风湿病学会修订的分类标准下列11项符合4项或4项以上者，可诊断SLE。面部蝶形红斑 盘形红斑 日光过敏 口腔或鼻咽部溃疡非侵蚀性关节炎 浆膜炎 肾脏损害 神经病变血液异常：溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞或血小板减少。免疫学异常：狼疮细胞阳性、抗dsDNA抗体阳性 抗SM抗体阳性、持续6个月抗梅毒血清试验假阳性抗核抗体阳性,狼疮病情的判断,病情有轻有重，并非得了狼疮就活不下去！轻型:发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量浆 膜腔积液，无明显系统受累。重型:具有上述症状，同时伴有一个或数个脏器受累，如狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大
6、量浆膜腔积液等,如何判断疾病是否活动？,医生告知小李要学会自我监测病情，一旦活动病情务必及时到医院调整用药方案。小李就问医生，怎么知道我的病是否在活动呢？ SLE活动标准： 1.发热 2.关节痛 3.红斑 4.口腔溃疡或大量脱发 5.ESR 增快 (30mm/h) 6.低补体血症 7.白细胞下降 (4000/dl ) 8.低白旦白血症 (3.5g/dl以下) 9.LE细胞阳性判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期,你们好！ 我是一名SLE患者，当2003年确诊为SLE时，我与大多数患者一样，有着极其痛苦的心境：总以为是不是查错了。同时也从各种媒体得知这种病对子女的负面影响，心情极
7、为矛盾、痛苦。虽然先生一直说可以领养，但从内心总觉得缺少什么。经过医生悉心治疗和先生无微不至的关爱及朗生俱乐部的鼓励，我对生活重又有了信心。 经过多方周折，2007年12月20日，我在南京千辛万苦的拥有了一个属于自己的女儿，她现在快一周岁了，活泼可爱也很聪明。当时他早产，体重才2千克，经过这一年的日夜悉心照料，她快乐的成长，生下来就做了全身检查很健康。 我想只要对生活对自己有信心，我们SLE患者照样可以生活的很好，本来我们就不比别人差。只要经过正规的治疗，我们照样能拥有自己的孩子，拥有属于自己的幸福。 朗生关爱1530号会员 2008.12.11,系统性红斑狼疮治疗原则,1、早发现，早治疗2、
8、初次彻底治疗，使之不再复发3、治疗方案及药物剂量必须个体化，监测药 物的副作用4、定期检查，维持治疗5、病人教育，使之正确认识疾病，恢复社会 活动及提高生活质量,一般注意事项,休息：活动期每日卧床12小时。感染：感染可诱发或加重SLE。药物：活动期不注射疫苗，避免使用半抗原药物，磺胺及含四环素药物可增加光敏感。避免无花果、 芹菜、蘑菇、豆荚、苜蓿类食物足够的营养（蛋白质、维生素、矿物质）肾病适当限盐、水,日常护理,面部红斑：应保持面部清洁，经常用清水洗脸，用30左右的温水湿敷红斑处。忌用碱性肥皂、劣质化妆品等口、鼻粘膜溃疡：保持口腔卫生，饭后清洁口腔，用软牙刷刷牙，局部用碘甘油等涂抹脱发：用温
9、水洗头，边洗边按摩头皮长期卧床：应注意防止发生褥疮，多翻身，局部保持清洁，拍背以利痰液咳出，注意大小便的变化注意药物的副作用：如大便发黑、皮肤痤疮、髋关节痛、视线模糊等，应及时向负责医生反映，采取措施,注意防晒！,在SLE患者中有40%的人对阳光过敏，不能晒太阳 。故而患者应避免在户外的阳光直晒下活动。如必须在阳光下活动时，一定要戴上遮阳帽或打遮阳伞，穿长袖上衣和长裤，以免被阳光中的紫外线照射皮肤，加重病情或使疾病复发,不化妆！,由于我们的患者多数为年轻女性，在面颊部出现红斑皮疹后，一些病人试图用化妆品涂抹，殊不知这样做反而会使皮疹加重，因为某些化妆品含有化学试剂，尤其带芳香胺的化学物质，这些
10、物质可以诱发狼疮。对面颊部红斑者局部可涂抹含有激素的“优卓尔”,染发剂有诱发SLE的报道！,哪些药物可以治疗？,非甾类抗炎药（NSAIDs ） 抗疟药 羟氯喹、氯喹 糖皮质激素 免疫抑制剂 吗替麦考酚酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特、环孢素等中药 雷公藤、白芍总苷,糖皮质激素,SLE的主要治疗药物，轻型病人0.5mg/kg/d 强的松即可有反应，有脏器损害的患者需用1.0 mg/kg/d以上的剂量，分次服用。重症病人如急进性肾炎、狼疮性脑病、重度溶血性贫血和血小板减少性紫癜等可采用大剂量激素冲击治疗。经过8周足量激素治疗后可减量。一旦活动性得到控制时就应逐步减量，开始减量可每周减2.
11、55 mg，减至30 mg/d时减量宜更慢并密切观注SLE的活动指标，病情稳定时，一日多次服法改为一次顿服。如病情有反复可考虑再度暂时增加剂量。在一些长期缓解的病人，可谨慎停药观察。,糖皮质激素,诱发或加重感染,骨质疏松及病理骨折,股骨头无菌性坏死,免疫调节剂,免疫调节剂,环磷酰胺,吗替麦考酚酯,甲氨蝶呤,来氟米特,羟氯喹,有利于更好控制SLE活动减少SLE的爆发减少激素的用量。,白芍总苷,环磷酰胺(CTX),作用机理: 是一种细胞毒免疫抑制剂,也是常用的抗癌药.从80年代以 后,冲击治疗狼疮肾,效果肯定但副作用较多！临床应用: 系统性红斑狼疮、血管炎、以及一些顽固的重症疾病副作用： 生殖系统
12、毒性，孕妇慎用 感染、骨髓抑制（主要是白细胞下降） 胃肠道反应、脱发 可影响肝功能，肝功能不良者慎用。,MMF在狼疮肾维持治疗中的作用59例狼疮肾病人 (III型12例，IV型46例，V型1例) 诱导缓解：激素+环磷酰胺（CTX）最长7个月 (0.5-1.0g/m2静脉)维持治疗：随机分组，1-3年每3月一次静脉CTX环孢素(1-3 mg/kg/日)MMF (0.5-3g/日)对于狼疮肾的患者,MMF与CTX有相似的诱导缓解率，但在减少骨髓移植、卵巢早衰方面有优势，更为安全,Contreras G et al. N Engl J Med 2004;350:971-980,扶异 吗替麦考酚酯（M
13、MF）,与进口产品具有相同的生物等效性,20名受试者口服500mg扶异和骁悉后血浆中吗替麦考酚酯酸平均浓度-时间曲线。,扶异 吗替麦考酚酯（MMF）,用法用量：急性期 激素 0.5-1mg/kg/d + MMF 2.0g/d （8片每天，分两次服） 维持治疗则MMF减至1.0g/d （4片/天，分两次服），长期维持。注意事项：不要与硫唑嘌呤同时使用； 注意感染和胃肠反应：定期查血常规！适应症： 有效治疗系统性红斑狼疮及狼疮肾病； 用于多种风湿免疫疾病及肾病治疗； 用于器官移植抗排异反应推荐使用：育龄女性SLE患者首选MMF 肝功不良首选SLE患者首选MMF成都天银制药有限公司生产，宁波朗生医药
14、有限公司总经销！,最终零售价300元左右，低于进口产品的50%以上，低于国内同类产品50%以上。,扶异效价比合理-更经济,骁悉,扶异,中国狼疮基金扶异专项行动,患者帮扶方案:由朗生公司向基金会捐赠扶异，由参与扶异课题的医院推荐，对确实需要使用吗替麦考酚酯进行狼疮治疗，且存在巨大经济困难的患者，进行不同比例的赠药。并组织区域性帮扶对象和医生的互动交流活动申请表,药理作用：双向免疫调节作用；抗炎作用；对肝脏有保护作用临床应用：用于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、强直性脊柱炎、未分化结缔组织病等风湿免疫疾病。0.6克，每日23次不良反应：偶有软便，不需处理，可以自行消失。可以口服复合维生素
15、B，20毫克每日三次，以缓解症状,该药是目前抗风湿用药中唯一一种具有保肝作用的抗风湿药，安全性高，适合患者长期使用。尤其是对于老年、儿童、育龄期妇女、肝功能不好者,帕夫林（白芍总苷）,她和肝炎、皮肤病等完全不同，是一种自身免疫形疾病，不会传染给家人，不要因为有皮损而过分担心和害怕,SLE不是传染病！,一般来说，病情控制要稳定1年以上。也就是说，有皮损型者皮损已基本痊愈和消退，尿蛋白已基本消失，而且肾功能一直是正常的，口腔溃疡、关节炎等一些临床症状均已缓解，血沉持续正常者，目前已停服或者仅用泼尼松(强的松)每日510毫克来维持，才能允许怀孕 如果病情没有控制好就怀孕，则会使病情加重。有的病人一开
16、始瞒着医生怀孕，到妊娠后期才来找医生，其实这是非常危险的，对母亲和小孩都不利，死亡率相当高,什么情况下可以生育？,有三种可能性。弥漫性脱发，与疾病活动有关。疾病控制后可以恢复盘状红斑引起的斑片状脱发，为永久性脱发药物性因素，如使用环磷酰胺后引起的广泛性脱发，停药后可以恢复,脱发可以恢复吗？,与感染有关吗？,在临床工作中我们确实发现，无论是细菌感染还是病毒感染都能使狼疮患者的症状加重或使原来处于缓解期的患者再次复发！积极预防并治疗感染，是控制狼疮活动的重要环节红斑狼疮患者在平常更应注意防止一切感染，以保持病情稳定,需要长期用药！,在症状控制后仍需长期服药,SLE是不可根治的，需要长期，甚至终身服药！ 症状减轻并不意味着病情已得到控制，并完全治愈。体内的病变并没有真正停止，停药后或受到外界刺激仍会复发。 只有较长时间应用改变病情的药物，慢作用药物，才能减缓或阻止上述过程的进展。,广告骗子多！,请注意：许多打着“祖传秘方”旗号的游医，就是在传统中药里加入激素配制成所谓的“秘方”。长期大剂量的使用激素药物，将耽误患者的治疗，给患者的健康带来严重的后果，甚至危及生命 风湿免疫疾病治疗目的不仅仅是缓解疼痛、改善症状，关键要保持关节、脏器功能，阻止或延缓疾病发展，提高生活质量,祝大家早日康复！,
