1、病 例 讨 论,南华大学附属第二医院神经内科,颅内广泛性对称性脱髓鞘性病变一例,一、入院基本情况,基本信息：阳某某，51岁，女性，2016-2-29第一次入住我科；主诉：反复发作性头痛7月。现病史： 1、2015年7月开始头痛：双侧眼眶周围阵发性胀痛，10余min/次，3-4次/天，自行缓解，严重时双下肢无力，每天3-4次，10月份先后当地医院及南华附一医院诊治，头部CT示颅内多发低密度灶。头部MRI示：大面积脱髓鞘样改变，考虑为“脑梗死”。 2、近期再发头痛，放射至顶部，疼痛性质与前一致。,一、入院基本情况,既往史：既往体健；个人史：无明显特殊；月经史：14y,(4-5)/(28-30),5
2、0y,既往月经正常；婚育史：23岁结婚，育有1子1女，家人体健;家族史：无明显特殊。,一、入院基本情况,体格检查：生命体征平稳，无明显阳性体征；辅助检查： 头部CT（2015-11、常宁市人民医院）：颅内多发低密度灶。 头部MRI（2015-11-20、南华附一）：大面积脱髓鞘样改变。入院初步诊断： 头痛查因： 脱髓鞘性病变？颅内感染？,二、入院后诊治过程,1、实验室检查：,1）、血常规：RBC 3.42、HB 104；肝肾功能、TB-AB、血管炎四项、风湿五项、免疫球蛋白、补体、自身抗体谱等均正常：2）、3-2、第一次腰穿：脑脊液压力125mmH2O，脑脊液常规正常、生化如下：,3-14、第
3、二次腰穿：脑脊液压力160mmH2O，脑脊液常规、生化如下：,二、入院后诊治过程,2、影像学检查：,1）3-2，头颅MRI平扫+增强： 脑干、双侧大、小脑半球广泛对称性脱髓鞘性病变：代谢性脑病？中毒性脑病？自身免疫性病变？请结合临床考虑。,二、入院后诊治过程,2、影像学检查：,2）3-7，头颅MRI波谱成像、头颅MRA、MRV ： 1、左侧半卵圆中心前部Ch峰增高改变，结合2016-02-29头颅MRI平扫及临床病史考虑：脱髓鞘病变可能性大； 2、颈5/6椎间盘膨出； 3、颈椎退行性变； 4、头颅MRA、MRV未见明显异常。,二、入院后诊治过程,1、激素治疗：,3-3至3-7，甲强龙1g qd
4、，3-2晚7:30：第一次腰穿，3-7无头晕、头痛,3-14之后，甲强龙对半逐渐减量；3-14上午10:30：第二次腰穿,3-8至3-10，甲强龙0.5g qd,3-11至3-13，甲强龙0.25g qd,二、入院后诊治过程,2、脱水治疗：,3-2晚7:30：第一次腰穿,3-14上午10:30：第二次腰穿,3、其他治疗：,利尿、护脑、改善循环,三、复查情况,复查：2016-4-20第二次入住我科；症状：无明显头痛等不适；影像学检查： （2016-4-23）头颅MRI+DWI:颅内脱髓鞘病变，部分病灶范围较前缩小（脑干、双侧丘脑、胼胝体区异常信号范围较前缩小，信号较前减低。）。,四、目前情况,1
5、、症状：无头晕、头痛，无肢体乏力；2、体征：生命体征平稳，无明显神经系统阳性体征；3、诊断：颅内广泛对称性脱髓鞘性病变，病因不明？,五、诊断分析,定向诊断： 是否属于神经内科疾病诊治范围？ 存在神经系统器质性病变，累及神经系统定位诊断： 局灶性？多造性？弥漫性？系统性？ 脑干、双侧大、小脑半球广泛对称性脱髓鞘性病变,四、诊断分析,定性诊断： 血管性？感染性？肿瘤性？外伤性？ 脱髓鞘性？营养代谢性？变性疾病？ 其他？,四、诊断分析,血管性：,高危因素：老年女性 症状：头晕、头痛 检查：中枢神经系统损害,高危因素：既往体健，无高血压、高脂血症、糖尿病、心脏病等病史； 症状：起病缓慢，症状反复，无肢
6、体瘫痪、意识障碍、失语等症状； 检查：头颅MRA、MRV正常，颈动脉、椎动脉彩超正常。,四、诊断分析,感染性：,高危因素：老年女性，体质偏差； 症状：头晕、头痛,高危因素：既往体健，无高血压、高脂血症、糖尿病、心脏病等病史； 症状：起病缓慢，症状反复，无畏寒、发热等全身中毒症状； 体征：神经系统体征（-） 检查：脑脊液病原学检查（-）；TB-AB（-）；血清免疫学检查（-）。,四、诊断分析,肿瘤性：,高危因素：老年女性，体质偏差； 症状：起病慢，症状反复：头晕、头痛；进行性加重,高危因素：既往体健，无高血压、高脂血症、糖尿病、心脏病等病史； 症状：无明显消瘦、恶病质症状； 体征：神经系统体征（
7、-） 检查：肿瘤标志物检查（-）；头颅、胸部检查（-）。,四、诊断分析,外伤性：,高危因素：老年女性，体质偏差，易摔倒； 症状：头晕、头痛；,高危因素：近期无外伤史； 症状：头晕、头痛，乏力； 体征：无明显伤口，神经系统体征（-）； 检查：头颅、胸部检查：无骨折、脱位、血肿。,四、诊断分析,脱髓鞘性：,高危因素：老年女性，体质偏差； 症状：起病较慢，亚急性？头晕、头痛反复，进行性加重； 检查：头颅MRI、视听觉诱发电位（+）； 治疗：激素治疗后症状缓解。,症状：； 体征：； 检查：。,四、诊断分析,营养代谢性：,高危因素：老年女性，体质偏差； 症状：起病较慢，病程较长，头晕、头痛反复，进行性加重； 检查：（-）；,症状：； 体征：； 检查：维生素9项（-）酶、蛋白、脂质；。,五、讨论目的,定性诊断？,下一步诊治计划？,谢谢!,请各位老师指导！,
