1、基地动脉尖综合征,医学生论坛 医学招聘 医学生求职 医生招聘 医学影像 医学教育 临床医学6V;u-zu o+R6H1K7D 基基底动脉尖的结构如同“干”字，上面一横是大脑后动脉，下面一横是小脑上动脉，中间一竖是基底动脉干，这个“干”字结构称为基底动脉尖，当这个结构的动脉发生狭窄、梗塞、受压等异常改变，造成相应的横脑干、或小脑的损害，出现相应的临床症状，把这类具有共同解剖基础、相近的临床表现的疾病称之为“基底动脉尖综合症”，最常见的病因是动脉硬化。上面所发图象就是右侧大脑后动脉狭窄，临床表现眩晕。,TOBS是由Caplan于1980年提出的，由各种原因引起基底动脉顶端为中心的5条血管血液循环障
2、碍致缺血性卒中的临床症候群。受累血管为左右大脑后动脉、左右小脑上动脉、基底动脉，常引起中脑、丘脑、丘脑下部、脑桥上部、小脑、枕叶和颞叶多发脑梗死。有资料显示TOBS综合征占脑梗死的占4.3%5%，比国外报道（7.6%）稍低。TOBS临床表现复杂，表现为脑干间脑缺血的症状，包括垂直注视麻痹、会聚障碍、眼颤、眼睑上抬受限、瞳孔变化等眼部障碍，意识障碍、大脑脚幻觉、特殊虚构伴睡眠障碍的意识行为异常，运动及感觉异常。还表现为大脑后动脉支配的半球缺血症状，包括偏盲、皮质盲的视觉障碍以及神经心理异常，也有报道表现失认、视觉失用、凝视失用。一般认为TOBS的首位危险因素仍是高血压（65.9%），而糖尿病（2
3、3%）和心脏病（12.5%）次之。主要病因是脑栓塞，在有病因描述的126例中，76例为脑栓塞（60.3%），与国外文献报道（61.5%）基本一致，其它病因还有脑血栓形成等。心脏病致脑栓塞是TOBS主要原因之一。,TOB综合征年龄范围宽（1684岁）可能与病因(栓塞)有关,TOB综合征平均年龄范围4564岁,仍然为脑血管疾病的好发年龄。当一次卒中发病,同时出现单侧或双侧中脑、丘脑、小脑、枕叶、颞叶，2个或2个以上部位损害的表现时，需特别警惕TOB综合征。有人认为眼动障碍和瞳孔改变是TOB综合征的必有症状，但有资料统计并未达到100%。MRI或CT出现与临床一致的多发新鲜病灶，特别是双侧丘脑蝶形低
4、密度灶更具特征。Caplan将TOB综合征分为脑干首端型和枕叶颞叶型2种，Martin将TOB综合征分为4型：双侧背侧丘脑型（意识障碍和眼肌麻痹）、枕叶颞叶型（视野缺损）、脑干上部型和小脑型。实际上，临床上常常几型并存，或先后出现，不同的血管受累，会出现不同的临床表现组合。,对TOBS影像学检查，脑CT对24h内发病的病灶以及脑干梗死、小脑梗死难以分辨，而MRI可发现病后3h病灶，可显示丘脑、丘脑下部、中脑、脑桥、小脑和颞叶、枕叶的梗死灶，最多部位是枕叶、丘脑和脑干首端（中脑和脑桥）。丘脑梗死位于丘脑的中心部位，多数在内髓核周围，有时为双侧丘脑“蝶形低密度”，双侧丘脑内侧对称性分布“蝶形”影像
5、为该病的特征表现。MRI表现为长WT1、长WT2,FLAIR高信号，DWI受限，ADC为低信号。中脑、丘脑下部、脑桥上部、小脑、颞叶内侧面二个或二个以上部位的缺血性梗死的体征和影像学征象可诊断为TOBS。脑血管造影示85%的患者在基底动脉尖部2cm直径范围内有狭窄或闭塞，并常有动脉硬化存在，还可发现基底动脉尖部的巨长动脉瘤、血管变异、单侧椎动脉异常等血管病变。目前数字减影脑血管造影是公认TOBS诊断的金标准。,TOBS目前治疗予以溶栓、降纤、抗凝、抗血小板聚集、控制脑水肿、防治并发症等综合治疗。普遍认为治疗预后差，治愈率低，致残率高。该病预后与脑卒中的发病机制、脑梗死部位与体积、侧支循环建立速
6、度的快慢、血流动力学、自身血液状态及治疗时间窗等有密切关系。当5支血管同时闭塞时，临床表现复杂多样，病情危重；部分血管闭塞，其它血管相继受累，则梗死面积逐渐扩大，临床症状不断增多，病情呈阶梯样加重；仅部分血管受累，不再影响其它血管时，病情较轻；以小脑半球、丘脑、枕叶、颞叶损害为主的TOBS预后较好,而以脑干首端损害的TOBS预后差。,基底动脉尖综合征(TOBS)首先由Caplan于1980年提出,约占脑梗死的7.6%.Caplan根据其临床表现分为两组,即中脑和丘脑受损的脑干首端梗死和颞叶内侧面、枕叶受损的大脑后动脉区梗死。随着影像学的发展,特别是MRI的临床应用,确诊的TOBS越来越多。,相
7、关的局部解剖,小脑上动脉起于基底动脉尖端,沿小脑幕腹侧向外,分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等中央核团,以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被盖外侧部。大脑后动脉在脚间池内行向外侧,环绕大脑脚转向被侧面,越过海马旁回沟,沿海马沟向后,直到胼胝体压部的后方进入距状沟始段分为两终末支:顶枕动脉和距状沟动脉。大脑后动脉皮质支分布于颞叶底面和枕叶内侧面,包括海马旁回及海马旁回沟、枕颞内侧面、舌回、扣带回峡、楔叶、楔前叶后1/3和顶上小叶后部。大脑后动脉中央支起自其环部和主干,支配丘脑的主要有丘脑穿动脉,供应丘脑内侧核与中线核的下半部分,以及中央中核和脑后内侧核,丘脑膝。TOBS是因以基底动脉顶
8、端为中心直径2cm范围内的左、右大脑后动脉,左、右小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍造成的,膝状体动脉一般有16支,供应丘脑枕、丘脑外侧核群;脉络膜后动脉分内侧和外侧两组,供应丘脑背外侧核、丘脑枕和膝状体。支配中脑的血管与脑干的其他部位略有不同。旁正中动脉先由大脑后动脉环部或后交通动脉根部发出的小支在脚间窝形成一动脉丛,再从丛上发出分支进入后穿支,供应中脑旁正中区。短旋动脉起于大脑后动脉环部、小脑上动脉近侧段和脉络膜后动脉,供应脚底外侧黑质和被盖的外侧部、外侧丘系和其周围的网状结构。长旋动脉为小脑上动脉和大脑后动脉的四叠体动脉发出的分支,供应上、下丘。,病因及其危险因素,TOBS的
9、主要病因为脑栓塞,约占61.5%,栓子主要为心源性,其次可能为动脉粥样硬化斑块脱落所致。有学者对10例由小脑上动脉阻塞造成的单纯小脑梗死病人进行病因学研究,7例有心房纤颤病史,1例有心肌梗死病史,此8例经血管造影未见动脉硬化的证据。Finocchi等报道一组TOBS病人均有心房纤颤病史,经Doppler对颅内外动脉检查未见有意义改变。其次为脑血栓形成。部分病人病因不明。危险因素与脑卒中相似,以原发性高血压最常见,其次为心脏病(心房纤颤、心肌梗死等)、糖尿病、动脉炎、吸烟、酗酒、高脂血症等。,临床特点,TOBS是一种特殊类型的缺血性脑血管病,由于TOB区局部解剖的特点,此区血循环障碍常出现2个或
10、2个以上梗死灶,且临床表现多样。大部分学者将其表现分为两组:脑干首端梗死和大脑后动脉区梗死。由于供应脑干首端的血管多为深穿支或终末支,并直接从大血管发出,易造成血管的损伤,故脑干首端梗死多见。,脑干首端梗死眼球运动障碍这是TOBS主要特征之一,中脑被盖内侧汇聚了眼球水平运动和垂直运动的下行纤维以及动眼神经核簇,损害部位不同,可出现不同的复合眼征: 1垂直注视麻痹,病人随意及反射性垂直注视均消失,此乃由于顶盖前区和后连合梗死引起上视麻痹,红核的内侧和背侧梗死引起下视麻痹。 2假性Parinaud综合征,是核性损害最具特征的表现,病灶侧完全性动眼神经麻痹伴对侧上视障碍。对侧上视受限是由于病灶侧上直
11、肌核破坏所致。 3两上睑下垂伴垂直注视障碍,为核性损害,病灶累及了动眼神经核群的上直肌核、下直肌核及提上睑肌核,内直肌核和下斜肌核相对不受影响,此由于上直肌核和下直肌核位于动眼神经核上端,首先受累,提上睑肌核为单个,因此部分损伤也会造成两上睑下垂。,瞳孔异常 当导水管腹侧中脑被盖内侧缺血,瞳孔反射弧传入纤维在视束至E-W核段受损,常出现瞳孔异常,如瞳孔不圆。Selhorst等认为E-W核包含上下两组细胞,每组细胞支配同侧瞳孔虹膜,当两组细胞病损不等时,即表现瞳孔异常。整组E-W核受累表现为瞳孔散大,对光反应消失,若同时伴意识障碍,易误诊为脑疝,需注意鉴别。鉴别要点: 1意识障碍持续时间长但程度
12、相对轻;2脱水治疗后,意识及瞳孔改变无改善;3脑CT检查大脑半球无病灶,中线无错位;4其他生命体征平稳;5轻度的肢体障碍。,意识障碍和幻觉TOBS多引起不同程度、不同性质的意识障碍,文献记载其发生率为77%100%,一般多持续6h3d.随病情不同可表现为深昏迷、无动性缄默、嗜睡或睡眠过度。意识恢复后,肢体运动感觉大多恢复正常或基本正常。Facon等认为基底动脉尖梗死的病人,最突出症状为睡眠过长与动眼神经麻痹。意识障碍为中脑的网状结构和(或)丘脑的非特异性核团板内核、网状核受损所引起,三者均为非特异性投射系统的一部分,板内核是丘脑的起搏器,控制大脑皮质的电活动;网状核修改和调整丘脑皮质间的冲动。
13、Bassetti等认为丘脑在睡眠调节中起重要作用,丘脑旁正中区梗死可导致睡眠过度。TOBS病人可有视幻觉,Caplan称其为“大脑脚幻觉”,病人对幻觉描述生动形象但知其为非真实内容。如果幻觉仅发生于傍晚,则称“黄昏幻觉”。这些幻觉的病理解剖和病理生理尚不清楚,有人认为可能与中脑网状结构异常、丘脑皮质下核及枕核的传导受阻有关。,内脏行为异常 脑干首端梗死病人可出现内脏感觉和运动异常。脑干网状结构是内脏感觉上行束与调节内脏活动的下行束的转换站,下丘脑外侧区的传出纤维,主要终止于中脑网状结构。丘脑背内侧核与前额皮质、下丘脑、杏仁体、黑质、中央前回以及其他丘脑核群有丰富的联系,认为是内脏与躯体冲动进行
14、复杂整合的中枢,Potter等曾报道单侧丘脑背内侧核损害导致的同侧嗅觉功能下降。Rousseaux等报道1例由于双侧丘脑背内侧核和板内核损害造成的持久的嗅觉和味觉功能缺陷,并伴体质量下降。,大脑后动脉区梗死 该区梗死主要表现为视觉障碍及行为异常。Martin等报道,该区梗死占TOBS35%.视觉障碍可表现为视力减退、偏盲或皮质盲,少数为闪光幻觉、视物变形、视觉失认等。行为异常包括Balint综合征、记忆减退、人格改变、激越性谵妄等,常由于双侧梗死所致。,影像学检查,脑CT扫描最大特征是双侧丘脑对称性成蝶形低密度灶,多位于丘脑中心部位,主要局限在中央中核、板内核之间。除丘脑梗死外,小脑、枕叶、中
15、脑和颞叶内侧也常见到梗死灶,但发现率较低,这主要由于CT对后颈窝扫描存在伪影干扰,分辨率差。MRI对软组织分辨率高,并能多方位成像,尤其对后颅窝病变更为敏感,故MRI对TOBS定位更为准确,且能检出极早期病灶,有时发病后30min即能检出梗死灶,大大提高了本病的早期确诊率,因此对怀疑TOBS的病人应首选MRI检查。DSA的临床应用不仅可明确病变的血管部位,同时还为寻找病因提供证据。Sato等经血管造影证实,在基底动脉尖2cm直径范围内存在血管狭窄或闭塞的病人占84.6%,闭塞血管的再通率为61.5%.,治疗及预后,既往多认为本病较其他缺血性脑血管病预后差,完全治愈者甚少。但Gomez等报道,本病经早期正确地抗自由基治疗,可提高半暗带内脑细胞的存活率,改善微循环,改善病灶局部的低氧环境,从而改善TOBS预后.,
