1、维生素D缺乏性手足搐搦症 Tetany of Vit D Deficiency,第五章第五节,2018/7/31,概述 Introduction,年龄：本病多见于4个月3岁婴幼儿，尤其6个月者多见,定义：本病由于VitD缺乏，甲状旁腺代偿不足，血中离子钙降低，神经肌肉兴奋性增高，出现全身惊厥、手足搐搦或喉痉挛等。,2018/7/31,血清钙（serum calcium）包括 40%与蛋白质结合 60%为弥散钙 80%为离子钙（ serum ionized calcium ） 其余为枸盐酸钙 三者中的离子钙活性最强,发病机制Pathogenesis,2018/7/31,影响离子钙的因素 血PH
2、Blood PH 血浆蛋白浓度 Serum protein concentration 血磷浓度 Serum phosphorous concentration 结合钙(Ca蛋白质) 离子钙(Ca+) 血清钙1.75mmol或离子钙1mmol/L抽搐,发病机制 Pathogenesis,H+,H+,2018/7/31,1.VD缺乏早期：当VD血Ca，PTH反应迟或低下不能溶骨使血Ca回升抽搐。2.春季或VD开始治疗时：体内VD先促钙沉积于骨，促肠吸收钙作用慢血Ca抽搐3.发热、感染、饥饿、窒息：组织分解血P离子钙(溶度积效应)抽搐4.长期腹泻：VD、Ca吸收脱水酸中毒总钙少但离子钙不抽搐，纠酸
3、补液后离子钙抽搐5.人工喂养：牛奶Ca:P=1:1,血P离子钙,病因,2018/7/31,典型发作 Mainfest tetany 惊厥 Convulsion 手足搐搦 Carpopedal spasm 喉痉挛 Laryngeal spasm 隐匿型 Latent tetany 面神经征 Chvostek sign Trousseau sign 腓反射 Peroneal sign,临床表现 Clinical manifestations,2018/7/31,临床表现, 典型发作 1.惊厥：突然四肢抽动，两眼上翻，神志不清，不发热，数秒分钟，1日1多次。发作后神萎入睡，醒后如常。2.手足抽搐：大
4、婴幼儿手足强直，手腕屈曲，拇指内收，踝伸直，足趾向下。3.喉痉挛：婴儿突然呼吸困难，吸气延长，喉部有声，紫绀，窒息死亡。,2018/7/31,Carpopedal spasm,手足搐搦,2018/7/31,不发作时(隐匿型)体征,1.面神经征(Chvostek sign)：叩击颧弓与口角间面颊部(面神经孔处) ，眼睑口角抽动。2.腓反射（Peroneal sign ）：叩击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，足向外收缩。3.陶瑟征(Trousseau sign)：测上臂血压，打气维持在收缩压与舒张压之间，5分钟内手痉挛。,2018/7/31,隐匿型表现,总血Ca1.7-1.9mmol/L,陶瑟征 Tr
5、ousseau sign （+）,腓反射 Peroneal sign （+）,面神经征 Chvosteks sign（+）,2018/7/31,特点：婴幼儿突发无热惊厥，且反复发作，发作后神志清楚无神经系统体征者，应首先考虑本病。,病史：冬末春初发病；母孕期有肌肉抽搐史；人工喂养儿；户外活动少，未用VitD制剂。,佝偻病症状及体征,血总钙 1.751.88mmol/L 离子钙 1.0mmol/L可确诊,诊断 Diagnosis,2018/7/31,低血糖症 Hypoglycemia 婴儿痉挛 Infantile spasm 低血镁症 Hypomagnesaemia 甲状旁腺功能减退症Hypop
6、arathyroidism 其他 中枢神经系统感染及急性喉炎,鉴别诊断 Differential diagnosis,2018/7/31, 鉴别诊断 ,1.低血糖症：空腹时抽搐，肌张力血糖血Ca正常。低钙抽搐肌张力，有手足特殊表现。2.低镁血症：补钙后仍抽搐，血MgCa正常。3.婴儿痉挛症：抽搐时点头、四肢屈曲，手握拳，脑电图有高辐棘慢波。血Ca正常。4.甲状旁腺功能减退：血CaPAKP正常或 PTH常规VD、钙剂疗效短，颅骨X线钙化灶。5.中枢神经系统感染：抽搐，呕吐，脑膜刺激征(+) ，前囟凸起，发热。血Ca正常。6.急性喉炎：有上感症状、声嘶、犬吠样咳嗽，血Ca正常。,2018/7/31,止惊：水合氯醛安定苯巴比妥吸氧,补钙：葡萄糖酸钙静推以后口服钙剂,维生素D：同佝偻病,治疗Treatment先止惊，再补钙,2018/7/31,紧急处理 Emergency treatment 喉痉挛处理：止惊药+钙剂，无效可环甲膜穿刺插入粗注射针头，同时急请麻醉科气管插管或切开。,治疗 Treatment,2018/7/31,2018/7/31,GOOD BYE,2018/7/31,
