1、神经系统疾病总论,教学提纲一、神经系统解剖生理概述二、神经系统疾病的病因学分类三、感觉功能障碍四、运动功能障碍五、神经系统受到病损后的常见症状六、神经系统疾病的定位诊断和定性诊断,神经病学（Neurology)是内科的一个分支学科。是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床医学学科。,一、神经系统解剖生理概要,（一）神经系统的组成 脑：端脑、间脑、脑干、小脑中枢神经（CNS） 脊髓 周围神经 12对脑神经（PNS） 31对脊神经 内脏神经,内脏大神经,交感干,腹腔结,马尾,盆内脏神经,腹下神经,骶丛,腰丛,胸神经,臂丛,颈丛,脊神经
2、节,脊髓,延髓,间脑,大脑,小脑,脑桥,中脑,（二）神经系统的生理功能,神经系统作为一个完整、统一、和谐的整体负责指挥和协调躯体的运动、感觉和自主神经功能，感受机体内外环境传来的信息并做出相应反应，参与人的意识、学习、记忆、综合分析等高级神经活动。,二、神经系统的病因学分类,血管病变：缺血性、出血性、血管畸形等感染：细菌、病毒、真菌、寄生虫、钩端螺旋体、衣原体等肿瘤：原发性、继发性外伤、免疫性、变性、遗传、中毒、营养代谢等,里根 阿尔茨海默氏症,桑兰脊髓横断损伤,凯瑟琳赫本帕金森,赵本山蛛网膜下腔出血,罗家英面神经麻痹,三、感觉功能障碍,（一）感觉解剖生理特点：（二）感觉障碍的分类：（三）感觉
3、障碍的定位诊断：,痛温粗触觉传导路,起止,行程,交叉,损伤症状,脊神经节,周围突,中枢突,传入神经,后根,躯干四肢,皮肤,白质前连合交叉,脊髓丘脑束(前束)(侧束),后角层,脊髓丘系,下橄榄核背外侧,内侧丘系的外侧,丘脑腹后外侧核,中央后回中上2/3和中央旁小叶后部,内囊后肢,边上升边交叉,上升12节段,痛温粗触,本体感觉精细触觉,传导路,起止,行程,交叉,T45,脊神经节,周围突,中枢突,传入神经,后根,躯干四肢,上肢、躯干上部,下肢、躯干下部,肌、腱、关节,薄束,楔束、薄束,内侧丘系交叉,内侧丘系,中线旁下橄榄核之间,贯穿斜方体,红核背外侧,丘脑腹后外侧核,中央后回中上2/3 和中央旁小叶
4、后部,内囊后肢,深感觉传导通路,丘脑腹后内侧核,三叉神经节,三叉神经脊束,三叉神经感觉核,中央后回下1/3,内囊后肢,内侧丘系背侧,三叉丘系,头面部,(深)浅感觉传导路,（二）感觉障碍的分类：,1、刺激性症状：感觉通路刺激性病变可引起感觉过敏（量变），也可引起感觉障碍如感觉倒错、感觉过度、感觉异常及疼痛等（质变）。2、抑制性症状：感觉通路破坏时出现的感觉减退或缺失。同一部位各种感觉均缺失称为完全性感觉缺失；同一部位仅某种感觉缺失而其他感觉保存，则称为分离性感觉障碍。,感觉过敏:指轻微的刺激引起强烈感觉，如较强的疼痛感。感觉倒错：指非疼痛性刺激引发疼痛。感觉过度：感觉刺激阈增高，不立即产生疼痛，
5、达到阈值时可产生一种定位不明确的强烈不适感，持续一段时间才消失；见于丘脑和周围神经损害。感觉异常：在外界无刺激情况下出现异常自发性感觉，如烧灼感、麻木感、沉重感、痒感、蚁走感、针刺感、电击感和冷热感等。,刺激性症状：,末梢型 周围神经型 节段型 传导束型 脑干型 内囊和丘脑型 皮质型,（三）感觉障碍的定位诊断：,多发性神经炎,肢体远端对称性完全性感觉缺失。,1.末梢型,某一周围神经支配区域的感觉障碍。,2.周围神经型,后根损害,3.节段型,单侧节段性完全性感觉障碍,后角损害,单侧节段性分离性感觉障碍,前联合型,双侧对称性节段性分离性感觉障碍,4.传导束型,脊髓半切综合征,脊髓横贯性损伤,延髓外
6、侧综合征,5.交叉型,左内囊病变,5.偏身型,皮层感觉区病变,7.单肢型,四、运动功能障碍,（一）解剖特点（二）定位诊断,组成起止行程交叉,皮质脊髓束,皮质核束,锥体系,运动传导路,四肢肌,躯干肌,躯干肌,中央前回中上2/3中央旁小叶前部,中央前回下1/3,内囊膝内囊后肢,中脑：脚底中3/5,脑桥基底部,延髓锥体,锥体交叉95纤维,皮质脊髓侧束,皮质脊髓前束,沿途陆续离开锥体束，终止于运动核。,发动随意运动,四肢近端肌,支配特点,舌下神经核和面神经核的下半只受对侧锥体束支配，其余 6个半核为双侧支配。,脊髓前角运动细胞外侧核受对侧锥体束支配，内侧核为双侧支配。,锥体束损伤时，只有单侧支配的核团
7、才会产生症状。,锥体束,锥体束 损伤症状:,面神经核 核上瘫,舌下神经核 核上瘫,对侧上、下肢硬瘫,锥体系,锥体束,上神经元,下神经元,效应器,损伤症状鉴别,瘫痪,肌张力,腱反射,病理反射,肌束震颤,肌萎缩,痉挛性瘫痪(硬瘫),迟缓性瘫痪(软瘫),亢进,阳性 ( + ),无,无 (短期内不出现),消失,阴性 ( ),可有,出现,反射弧中断,锥体束对下神经元的抑制性影响消失,(锥体束损伤的确凿证据婴幼儿除外),(下神经元不断发放冲动保证肌肉的营养代谢),（二）瘫痪的定位诊断,上运动神经元病变临床表现：1、皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群，故病损常致整肢瘫痪，表现为单瘫，一侧肢体瘫痪即偏瘫
8、，双下肢瘫痪即截瘫，双侧病变也可出现四肢瘫痪。2、瘫痪肌肉无肌束颤动，不出现肌萎缩，患肢肌张力增高，腱反射亢进，浅反射减弱或消失，出现病理反射。3、急性病损时锥体束突然中断，使肌肉牵张反射被抑制而呈现软瘫，即所谓脊髓休克。,定位诊断：,1、皮质：皮质运动区局限破坏性病损可引起对侧单肢瘫，可为对侧上肢瘫合并对侧下面部瘫（即中枢性面瘫），大范围病灶可造成偏瘫；当病变为刺激性时，对侧躯体相对应部位出现局限性阵发性抽搐，口角、拇指常为始发部位，因这些部位的皮质代表区范围较大，兴奋域较低，抽搐若按运动代表区的排列顺序进行扩散，称Jackson癫痫。,2、皮质下白质：皮质与内囊间的投射纤维形成放射冠，此区
9、的运动神经纤维越近皮质越分散，该处局灶性病损也可引起类似于皮质病损的对侧单肢瘫；病损部位较深或较大范围时可能导致对侧偏瘫，多为不均等性，如上肢瘫痪重于下肢。3、内囊：运动纤维最集中，小病灶也足以损及整个锥体束，引起对侧均等性偏瘫（中枢性面瘫、舌瘫和肢体瘫）。,内囊的结构及传导纤维,4、脑干：一侧脑干病损产生交叉性瘫痪，因病变累及该平面的脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束和皮质核束，表现为病灶水平同侧脑神经下运动神经元瘫及对侧肢体上运动元瘫 ，可包括病变水平以下的对侧脑神经的上运动神经元瘫。,5、脊髓 ： 脊髓半切病变表现为：同侧皮质脊髓束受损，引起同侧下肢上运动神经元性瘫痪。 横贯性损害：由于
10、脊髓面积小，其病变常损伤双侧锥体束，尤其在横贯性损害时产生受损平面以下两侧肢体瘫痪。,锥体束传导通路,下运动神经元病变临床表现：,瘫痪肌肉的肌张力降低或消失，腱反射减弱或消失；较早（可在几周后）发生肌肉萎缩（因脊髓前角细胞对肌纤维的营养作用发生障碍）。,五、神经系统受到病损后的常见症状,缺损症状刺激症状释放症状休克症状,1.缺损症状：神经组织受损而使正常神经功能减弱或缺失，如肢体瘫痪、感觉障碍、失语等；2.刺激症状：神经结构受激惹后产生的过度兴奋症状，如大脑皮层受刺激产生的各型癫痫、腰椎间盘脱出刺激相应的神经根而出现的坐骨神经痛等；,3.释放症状：指中枢神经系统受损使其对低级中枢神经的控制减弱
11、而出现的症状，如锥体束征、肌张力的增高、腱反射的亢进等；4.休克症状：指中枢神经系统急性局部性严重病变，引起与之功能相关的远离部位的神经功能短暂缺失，如急性脑出血时的急性期时肌张力降低、腱反射咸低或消失、病理反射阴性的脑休克；脊髓急性损伤而出现的脊髓休克。,六、神经疾病的定位和定性诊断,定位诊断1、肌肉病变2、周围神经病变3、脊髓病变4、脑干病变5、小脑病变6、大脑半球病变7、大脑半球深部基底节病变,定性诊断：1、感染性疾病2、外伤3、血管性疾病4、肿瘤5、遗传性疾病6、营养和代谢障碍7、中毒8、脱髓鞘性疾病9、神经变性病10、发育异常11、系统性疾病伴发的神经损害,急性脑血管疾病,急性脑血管
12、疾病又称脑血管意外，是急性脑循环障碍导致局限性或弥漫性脑血液循环和功能缺损的 临床事件。,第一节 概 述,脑血管病与心脏病，恶性肿瘤构成了 三大致死疾病 患病率：500 740/10万人 发病率：约100 300/10万人 死亡率：约50 100/10万人 幸存者：50%70%遗留严重残疾,一、流行病学,二、脑血管病的分类 根据神经功能缺失症状持续的时间：TIA和 脑卒中 病理性质：缺血性卒中（脑血栓形成和脑栓塞）和出血性卒中（脑出血和蛛网膜下腔出血）,脑血管疾病的分类,按病理性质,出血性,缺血性,蛛网膜下腔出血,脑出血,TIA,脑梗死,脑血栓形成,脑栓塞,脑部的血液供应,脑部的血液供应极为丰
13、富，主要来自两侧的椎一基底动脉系统和颈内动脉系统。,三、脑血液循环,颈内动脉,椎基底动脉,眼动脉,后交通动脉,脉络膜前动脉,大脑前动脉,大脑中动脉,供应大脑半球的前3/5血液额叶、颞叶、顶叶及基底节,供应大脑半球的后2/5血液丘脑，小脑和脑干,大脑后动脉,小脑后下动脉,小脑前下动脉,小脑上动脉,脑桥支、内听动脉,1、颈内动脉系统：起于颈总动脉，经颈动脉孔入颅，供应眼及大脑前部3/5,包括额叶、颞叶、顶叶和基底节。大脑前动脉是其终末支。 2、椎基底动脉系统：由锁骨下动脉发出，经横突孔入颅，供应大脑半球后部2/5、丘脑、脑干和小脑。,脑动脉系统的侧支循环 脑底动脉环(Willis环)的构成 由双侧
14、大脑前动脉、颈内动脉、大脑后动脉、前交通动脉和后交通动脉组成。使两半球及两个供血动脉系统间的血供相互代偿。 侧枝循环是脑部血液供应代偿的重要结构，脑动脉闭塞后的症状不仅取决于闭塞动脉本身，而且与侧枝循环代偿状况密切相关，因此造成了脑梗死临床症状的复杂多样性及个体差异性。,四、脑组织对缺血、缺氧的敏感性脑的重量：脑重约1500g，占全身体重的2%-3%。脑的血流量：流经脑的血液7501000ml/min，占全身血流量20%。脑的氧耗量：占全身的2030。 能量来源主要依赖于糖的有氧代谢，几乎无能量储备。,脑血循环调节和病理生理 脑是神经系统的高级中枢，其代谢活动特别旺盛，并完全依赖着血液循环的连
15、续供应。若供血连续停止30s则神经细胞代谢受累，2min后则代谢停止，5min后神经细胞开始死亡，大脑皮质开始出现永久性损害。,五、脑血管病的病因,一、血管壁病变：高血压动脉硬化和动脉粥样硬化所致最常见。二、心脏病和血流动力学改变：高血压、心律失常、风心病 1）血压过高或过低：如高血压、低血压、血压的急骤波动。 2）心脏疾病：如心功能不全、心律失常可诱发脑梗死。三、血液成分和血液流变学改变：血液黏稠度、凝血机制障碍四、其他：空气、脂肪、癌细胞栓塞及外伤等,六、可控制的危险因素1 高血压 最危险的因素，控制血压可以降低脑卒中的发生率。2糖尿病 重要的因素，与血管病变有关，高血糖加重缺血损伤。3高
16、血脂 加速动脉粥样硬化，增加血液黏稠度。4吸烟和酗酒 吸烟损伤血管内皮，增加纤维蛋白原的含量，引起血管收缩；饮酒后血压升高，导致出血性卒中，但少量饮酒对身体无影响。5心脏病 风心病、冠心病等引起缺血性卒中。6其他 活动少、饮食、超重、药物、滥用感染、口服避孕药、吸毒、高脂饮食等。,脑血管疾病的危险因素：,可干预高血压糖尿病心脏病TIA或脑卒中病史其他：肥胖、无症状性颈动脉狭窄、酗酒、吸烟、抗凝治疗、脑动脉炎等,不可干预年龄性别种族遗传因素,1一级预防：发病前积极治疗相关疾病；宣传防治脑血管疾病的常识。2二级预防：在一级预防的基础上，对TIA早期诊断、早期治疗。3三级预防：对已出现脑卒中的病人实
17、施早期干预，积极进行治疗、康复训练。,七、脑血管疾病的三级预防,第二节 短暂性脑缺血发作（TIA）,概 述,短暂性脑缺血发作（TIA）指历时短暂并经常反复发作的脑局部供血障碍，导致供血区局限性神经功能缺失症状。每次发作持续数分钟至1小时，不超过24小时即完全恢复，不留任何神经功能缺陷。,一、病因与发病机制（一）微栓塞学说：,心脏、颅外动脉栓子脱落阻塞脑血管栓子裂解恢复血供 局灶神经症状 症状消失 动脉粥样硬化附壁血栓的脱落是引起TIA最重要的病因。,病因与发病机制（二）脑血管痉挛：动脉硬化基础上发生，脑动脉狭窄可形成血流漩涡，刺激血管壁发生血管痉挛。 （三）脑血液动力学改变：（四）颈部动脉扭曲
18、、过长、打结或椎动脉受颈椎骨增生骨刺压迫，当转头时即可引起本病发作。,血压脑血管狭窄 一过性脑缺血,TIA 发病机制,附壁血栓及粥样硬化斑块,微栓子,血流,阻塞小血管,缺血症状,血管痉挛,血流,症状缓解,血管狭窄,血液成分改变,血流动力学改变,二、临床表现,好发于50-70岁。一次发作常持续发作突然、短暂、数秒至24小时，常为520分钟。24小时内症状完全消失。症状完全恢复，不留神经系统缺损体征。常有反复发作史，每次发作出现的局灶症状符合一定血管供应区的脑功能。发作症状相对恒定。常有高血压、糖尿病、心脏病、高脂血症病史。,TIA临床表现,TIA基本临床特征 发作性： 短暂性：症状24小时内完全
19、缓解。 可逆性：症状可完全恢复，一般不留 神经功能缺损。 反复性：每次发作出现的局灶症状符 合一定的血管供应区。,（一）TIA ：颈内动脉系统,主要表现：,对侧感觉障碍,失语,对侧单肢无力或轻偏瘫,一过性黑矇,（二）TIA：椎-基底动脉系统,主要表现：,交叉瘫,跌倒发作,眩晕最常见,短暂性全面性遗忘症,椎基底动脉系统的表现1）常见症状： 眩晕、平衡障碍常见，为脑干前庭系统缺血； 当有耳鸣时，为内听动脉缺血所致。2）特征性症状： 跌到发作：脑干缺血导致下肢突然失张力，无意识障碍，意识清楚，持续数秒钟。可能为脑干网状结构缺血致肌张力突然减低。,椎基底动脉系统TIA特征性症状,短暂性全面遗忘症： 发
20、作时突然不能记忆，持续数分钟数小时，无神经系统其他异常，可反复发作。,头CT或MRIDSA ：数字减影血管造影TCD ：经颅多谱勒血常规和生化检查,三、辅助检查,是否TIA,靠临床发作特点诊断：,突然发作；脑或视网膜局灶性缺血症状；历时短暂，24小时；恢复完全；常反复发作；刻板发作。,四、诊断与鉴别诊断,鉴别诊断 1 癫痫：尤其是部分发作，表现为短暂性肢体抽搐，持续时间短，ECG（EEG）异常，影像学检查可发现异常。 2 梅尼埃病：青年女性多见，有眩晕、耳鸣、听力减退三主征，伴有恶心、呕吐等，时间超过24小时，有眼球震颤。 3 晕厥：阿斯综合征等其它引起全身供血不足的心脏病，表现为头昏、晕倒、
21、意识障碍，无神经系统定位体征，EKG异常。,五、治疗 目的：寻找并消除病因、预防复发，保护脑功能。1. 病因治疗 诊断TIA后要积极寻找病因、控制卒中危险因素 控制高血糖、高血脂 检查血液系统、心血管系统,2 药物治疗 1）抗凝药物：对短期内频繁发作、症状逐渐加重，且无抗凝治疗禁忌症（如消化性溃疡、出血倾向等）者应尽早抗凝治疗。 可用肝素100mg加入5%葡萄糖溶液或0.85%生理盐水500ml中，1020滴/分钟，静脉滴注，调整滴速，APTT控制在1.5倍左右。维持24小时改口服华法林24mg，1次/d，口服，注意监测凝血状态。 低分子肝素4000IU，皮下注射2次/d，连用10天，毋须监测凝血状态，出血并发症较少，但亦应注意出血倾向。,2）抗血小板聚集：阿司匹林50300mg/d qd，对TIA的预防有确切的疗效。但应注意出血倾向。氯吡格雷（波立维）75mg/d,3）脑血管扩张剂及扩容剂： CCB（尼莫地平、尼群地平、西比灵等）4）中医中药： 复方丹参、杏丁、川芎等3.外科治疗 颈动脉内膜剥离术；颈动脉支架成形术颅外-颅内血管吻合术等。,六、TIA的预后,1/3 发作自行停止；1/3 反复发作持续多年；1/3 5年内发展为脑梗死，1年内最多。,
