1、医学课件园 ,新生儿黄疸,儿科陈玮琪,医学课件园 ,思考题,1.生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别2.G-6PD缺陷症的临床特点与诊断3.病理性黄疸的常见病因,4.新生儿溶血症的诊断与鉴别诊断5.新生儿溶血症的治疗原则,6.胆红素脑病的临床表现及防治,医学课件园 ,新生儿黄疸,(neonatal jaundice),是因胆红素(大部分为末结合胆红素)在体内积聚而引起，其原因复杂，有生理性和病理性之分；部分病理性黄疸可致中枢神经系统受损，产生胆红素脑病。,医学课件园 ,医学课件园 ,医学课件园 ,医学课件园 ,胆红素代谢,血红蛋白,血红素,胆绿素,珠蛋白,血红素氧合酶,胆绿素还原酶,（细胞微粒体）,（
2、胞浆）,内质网,胆红素+血浆白蛋白,Y和Z蛋白,肝,+,葡萄醛酸转移酶,胆红素粪,胆色素原,葡萄糖醛酸-胆红素 胆红素-葡苷酸酶,肠肝循环,医学课件园 ,新生儿胆红素代谢特点,1.胆红素生成较多,2.转运胆红素的能力不足 酸中毒;白蛋白量不足。,3.肝功能发育未完善 Y、Z蛋白含量低；葡萄糖醛酸转移酶活性低；排泄结合胆红素的功能差。,4.肠肝循环的特性,医学课件园 ,新生儿黄疸的分类生理性黄疸病理性黄疸,医学课件园 ,生理性与病理性黄疸的鉴别,生理性,病理性,黄疸出现 生后23天出现 生后24小时,时间黄疸程度 足月儿,血胆红素6mg/dl足月儿, 12.9mg/dl,早产儿,早产儿, 15m
3、g/dl, 胆红素 慢, 5mg/dl/天,上升速度 血清结 2mg/dl合胆红素 黄疸持续 710天 长，24周或进,时间,行性加重,医学课件园 ,病理性黄疸的主要原因,胆红素生成过多,肝功能摄取和(或)结合胆红素功能低下胆汁排泄障碍：结合胆红素增高,医学课件园 ,红细胞增多症血管外溶血同族免疫性溶血,胆红素生成过多肝功能摄取和(或)结合胆红素功能低下胆汁排泄障碍,感染肠肝循环增加血红蛋白病红细胞膜异常缺氧Crigler-Najjar综合征、Gilbert综合征Lucey-Driscoll综合征药物其他新生儿肝炎先天性代谢缺陷病Dubin-Johson综合征胆管阻塞,医学课件园 ,胆红素生成
4、过多,红细胞增多症,血管外溶血：头颅血肿、颅内出血、同族免疫性溶血：ABO溶血、Rh溶血,感染：细菌、病毒、螺旋体、支原体、 原虫肠肝循环增加：肠道闭锁、幽门肥厚、巨结肠、饥饿胎粪排泄延迟。母乳性黄疸血红蛋白病：地中海贫血红细胞膜异常： G-6-PD缺陷,医学课件园 ,母乳性黄疸,非溶血性未结合胆红素高;一般状态良好，黄疸于生后38天出现，6,12周后下降。停喂母乳35天后，黄疸下降有助于诊断；,病因:可能为母乳内-葡萄糖醛酸酶活性过,高，使未结合胆红素在肠道生成增加而引起黄疸。,医学课件园 ,红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺陷, 在我国南方多见，核黄疸发生率高。 性联不完全显性遗
5、传性疾病, 病理生理：因先天性部分或全部红细胞之6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)不足或缺乏，不能提供足够的还原性辅酶II (NADPH)，致谷胱苷肽还原酶活性受阻，使氧化型谷胱苷肽难转变成还原型谷胱苷肽，不能维持红细胞膜的稳定性，易（特别在氧化过程增强时）发生红细胞破坏和溶血。,医学课件园 ,接 上G-6-PD缺陷,诱因：感染缺氧、药物、早产。,表现：轻重不等的溶血和黄疸。黄疸出现时间多是生后24天，重者可发生核黄疸。严重者见酱油色血红蛋白尿。,实验室检查,溶血征象(Hb下降、网织红增多、红细胞大小不等,及碎片、胆红素增高) 。抗人球蛋白试验阴性。,红细胞高铁蛋白还原试验阳性；G-6-PD
6、酶活力测定13NBT单位 。,医学课件园 ,(接上G-6-PD缺陷症)防治,婚检和孕检筛查,已发生黄疸患儿，尽早给予包括光疗在内的相应处理；有血红蛋白尿者注意碱化尿液；溶血急重达到换血标准者即予换血。,医学课件园 ,肝功能摄取和(或)结合胆红素功能低下,缺氧,Crigler-Najjar综合征：先天性葡萄醛酰转移酶缺乏症Gilbert综合征,Lucey-Driscoll综合征：家族性暂时性新生儿黄疸,药物：磺胺、VitK3,其他：先天性甲状腺功能低下、先天愚形,医学课件园 ,胆汁排泄障碍,新生儿肝炎,先天性代谢缺陷病：半乳糖血症、酪氨酸血症,Dubin-Johson综合征：先天性非溶血性结合胆
7、红素增高症,胆管阻塞：先天性胆道闭锁、胆汁粘稠综合征,医学课件园 ,新生儿肝炎,在宫内由病毒感染所致，以巨细胞病毒最常见。,感染途径: 经胎盘或通过产道娩出时。常在生后l3周或更晚出现黄疸。,厌食、呕吐、肝轻至中度增大，粪便色浅或灰白，尿色深黄。,医学课件园 ,胆道闭锁,先天性胆道发育障碍，分肝内和肝外闭锁，多由宫内病毒感染所致。,生后2周始显黄疸并进行性加重，粪色由浅黄转为白色，肝进行性增大，边硬而光滑， 3个月后可逐渐发展至肝硬化。肝功改变以结合胆红素增高为主。,医学课件园 ,新生儿溶血病,( hemolytic disease of the newborn ),一. 病因和病理生理,母子
8、血型ABO不合(85)和或Rh不合(14)ABO不合：有6种， OA，OB，AB，AAB，,BA，BAB。,Rh不合：主要为Rh阴性(dd)Rh阳性(dD)(DD)，其,他cC， Cc ,eE， Ee， 等,医学课件园 ,发病链的6个环节：,子母血型不合子血进入母体(或输血，接触血型物质)刺激免疫系统产生抗体(IgG)通过胎盘进入胎儿足量抗体吸附于红细胞激活补体和K细胞参与攻击红细胞发生溶血,医学课件园 ,二. 临床表现,(一)黄疸 血清胆红素以末结合型为主，恢,复期会因胆汁淤积出现结合胆红素升高。,(二)贫血(三)肝脾肿大,医学课件园 ,三、并发症胆红素脑病,胆红素的脑损害原因胆红素脑病的临
9、床表现,医学课件园 ,1.胆红素的脑损害,胆红素聚集在神经细胞膜结合达饱和状态后，沉着于线粒体，阻止线粒体氧化磷酸化过程(脱偶联)，抑制神经细胞突触Na-K-ATP酶、Ca2-Mg2+-ATP酶、蛋白辅酶A和C，引起细胞肿胀，固缩、崩解及被吞噬，神经胶质增生，同时也阻滞脑细胞膜电位传导(如听觉传导和视觉传导）。,医学课件园 ,2.胆红素脑病的临床表现,在生后27天，早产儿多见。,常随着黄疸加重逐渐出现神经系统症状，,警告期: 嗜睡、喂养困难、吮吸无力、拥抱反射减弱,、肌张力减低等；,痉挛期：双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆,起、呕吐、哭叫、惊厥，常伴有发热；,恢复期： 症状逐渐恢复，肌张
10、力恢复正常，,后遗症期：核黄疸四联症（手足徐动症、眼球运动障,碍、听觉障碍、牙釉质发育不全）及智力障碍。,医学课件园 ,胆红素脑病临床症状分期表,分期,症状,时限,警告期,黄疸明显加深 约1224小时,新生儿期,嗜唾、肌张力、,减退吸吮反射弱,痉挛期恢复期,发热痉挛或弛缓呼吸衰竭症上述症状消退,约1224小时约2周,2个月后,后遗症期,相对永久性锥体,外系神经异常,医学课件园 ,三.实验室检查,(一)产前检查：,查孕妇及丈夫血型如疑Rh或ABO血型不和，,应行下列检查：,1.孕妇血抗体测定：Rh血型不和于孕16周始；ABO血型不和于孕2830周始，隔24周重复1次，抗体效价上升提示胎儿可能受累
11、。,2. 羊水检查测定胆红素。3. B超检查胎儿有否水肿。,医学课件园 ,(二)产后检查：,1. 母、婴血型测定,2. 溶血检查：溶血时红细胞、血红蛋白下降，网织红细胞、有核红细胞增高，血清未结合胆红素升高。,3. 致敏红细胞和血型抗体测定:,婴儿血清学检查（分娩后34天内进行）：红细胞直接抗人球蛋白试验阳性者可确诊 Rh溶血病，ABO溶血病可行改良Coombs试验。抗体释放试验:诊断溶血病的可靠方法。游离抗体测定:证实血清中有抗体存在，不能,作为确诊依据。,医学课件园 ,产妇血清学检查（分娩后714天内进行）：血清中抗A(或抗B)IgG抗体部分中和抗人球蛋白试验溶血素试验,以上任何一项阳性均
12、可作为ABO溶血病诊断的参考,医学课件园 ,四. 诊断和鉴别诊断,诊断:病史、临床表现、实验室检查鉴别诊断：,1. 先天性肾病2新生儿贫血3生理性黄疸,医学课件园 ,五. 治疗,(一)产前处理1. 提前分娩:2. 血浆置换:3. 宫内输血:,4.预防性用药:预产期前12周口服苯巴比妥90mg日,医学课件园 ,(二)新生儿处理,重点:降低胆红素，防止胆红素脑病,1降低血清胆红素含量,(1)光照疗法：光照原理; 蓝光照射的疗效最好; 指征； 注意事项:两眼应用黑色眼罩保护，以免视网膜受损；保护会阴部; 不显性失水增加，核黄素破坏加速，故应适量补充；副作用:发热、腹泻、皮疹，偶见青铜症。,医学课件园
13、 ,照蓝光,医学课件园 ,(2)换血疗法：,作用,指征；,方法：血液的选择；换血量；途径,医学课件园 ,2药物治疗,供给白蛋白，可输血浆25ml次、或白蛋白1gkg，以增加胆红素与 白蛋白的联结，减少胆红素脑病的发生；,纠正酸中毒，应用5碳酸氢钠3 5ml/kg，有,利于胆红素与白蛋白结合；,肝酶诱导剂，常用苯巴比妥每日5mgkg，分2次,口服，共4 5日，,3其他治疗：,及时纠正缺氧，防止低血糖、低体温，禁用磺胺异,恶唑和磺胺苯吡唑等药物,医学课件园 ,3其他治疗：,及时纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭，防止低血糖、低体温、，禁用磺胺异恶唑和磺胺苯吡唑等药物,医学课件园 ,六. 预防,Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72小时内，应尽早肌注抗RhD IgG 300g，以避免被致敏；下次妊娠29周时再肌注300g，效果更好。,对Rh阴性妇女的流产者，产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时，肌注同样剂量。,医学课件园 ,
