1、法洛氏四联症 TOF 术前评估及麻醉对策,陆军总医院麻醉手术中心 郭文治,病理解剖,法洛氏四联症属于一种比较常见的复杂的先天性心脏病，本病包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、升主动脉骑跨及右心室肥厚等四个病理改变。,1）肺动脉狭窄表现为肺动脉瓣狭窄、右室漏斗部（流出道）狭窄、瓣膜及漏斗部联合狭窄，甚至肺动脉闭锁。 2）室间隔缺损大多为嵴下型缺损，少部分为干下性缺损。 3）升主动脉骑跨于室间隔上，故主动脉起始于两心室，接受两心室的供血。 4）右心室肥厚常较为严重。,（1）室间隔缺损（2）肺动脉狭窄（3）右心室肥厚（4）升主动脉骑跨,由于肺动脉口狭窄，室间隔缺损及主动脉骑跨的存在，右心室工作负荷加重，收缩
2、期压力增高，尤其是缺损大者两心室压力可相等，随着右室心肌的逐渐增厚，右室压力可能超过左心室。右心室的静脉血直接或经过室间隔缺损进入主动脉。主动脉同时接受左心室的血液和部分右心室的血液，使动脉血与静脉血在主动脉内混合并被输送到全身，造成动脉血氧含量的下降，临床上出现紫绀和红细胞增多症，其程度与肺动脉瓣口狭窄程度及室间隔缺损大小有关。肺血减少使血液氧含量减少，进一步加重紫绀。体循环血量增加，静脉回流量也增加，右心房负担加重，因而往往扩大。,病理生理,肺动脉狭窄引起肺血流量减少，而肺的侧枝循环增多，同时右室压力增高，心肌肥厚加重，血液分流至体循环量增多，室间隔缺损引起左向右分流，但右室压力增高使左向
3、右分流减少。主动脉骑跨使右室血液流入主动脉，产生右向左分流，且渐加重，左心发育差，左心功能不全，右心负担重，最终导致心力衰竭。,临床症状,紫绀： 为本病最突出的症状。多在婴儿时期即有紫绀，但在生后最初几个月中可能因动脉导管未闭而不出现紫绀，或仅在哭闹、进食时出现。气喘： 也是常见症状之一，多在哭闹等劳累后出现，可为阵发性，在两个月至两岁的婴幼儿中较多见 蹲踞： 因肺血少，活动时因乏氧而使病人采取降低心脏和肺脏体积的蹲踞姿势，促使下半身血增加回流。,法氏四联症的自然预后,肺动脉狭窄程度分级,手术具有条件,1.左心室发育大小（左心室舒张末容积指数） 2.肺动脉发育情况 （1）McGoon 比值 （
4、2）肺动脉指数,左心室舒张容积末期指数=左心室舒张末期容积(ml)/体表面积(m2) 左心室舒张末期容积指数30ml/m2可行四联症根治术 左心室舒张末期容积指数1.2可行根治术McGoon比值100 mm2/m2可行四联症根治术 PAI30ml/hr 3.补充血浆及白蛋白 HCT:0.35-0.40 4.适当运用正性肌力药物 5.尽早运用洋地黄 6.运用PEEP，预防灌注肺的发生 7.运用激素,术后并发症,1.低心排综合征：10-20% 2.室缺残余漏：3-5% 3.灌注肺 4.心律失常,麻醉术前关注的要点,1.术前肺血管发育的情况及评分2.术前左心发育情况及评分3.术前是否有明显的右心衰及
5、改善的程度4.术前血球压积是否大于60%5.术前是否有缺氧发作6.凝血功能的检查，是否要准备血小板及凝血酶原复合物等等,术前准备,麻醉机及参数设置，定压？定容？插管用具：插管钳，三个型号的气管插管，滴鼻剂，润滑剂（套囊有无）备血及血浆，血小板及相关物品。诱导药物，血管活性药穿刺器具，双腔或三腔，4-5F,术中注意,诱导：避免缺氧发作，避免心功能进一步抑制，吸入诱导要小心！ 纯氧吸入，过度通气，静脉诱导，增加肺血流！维持较高的外周阻力！必要时用去甲或苯肾！插管：经鼻？经口？药物选择：芬太尼，苏芬太尼，咪唑安定，维库溴铵，备好 多巴胺，阿托品,术中维持,芬太尼或苏芬，持续泵注，分次给药？维库溴铵，持续泵注复温即给多巴胺辅助，起始浓度5ug/kg/min注意脑保护，头部冰袋（降温-复温）,术后,凝血功能，血小板，凝血酶原复合物，血浆灌注肺！低心排！TEE，返流心律失常，常见传导阻滞！异丙！起搏器！,
