恶性胸膜间皮瘤.ppt

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资源描述

1、恶性胸膜间皮瘤,武警后勤学院附属医院肿瘤中心 沈春燕,一、概述,恶性胸膜间皮瘤(MPM)是指原发于胸膜间皮的罕见、恶性度极高的恶性肿瘤,约占胸膜恶性肿瘤的5%,占全部恶性肿瘤的0.04%,国外发病率高于国内,约0.7%。近年发病率呈上升趋势。好发年龄40-70岁,男性多于女性。临床上分局限性单发间皮瘤(低度恶性或良性)和弥漫性恶性间皮瘤(高度恶性)。后者预后差。,二、流病学,美国每年发病人数:2000-3000例;西欧:5000例;澳大利亚1981年后的发病率升高,男性:59.8人/百万人口,女:10.9人/百万人口;为世界发病率最高的国家。国内1985年首次报道此病,1996年收集文献资料近

2、500例。云南大姚县发病率高。,三、病因,主要致病因素为石棉(如水泥、闸衬,屋顶木瓦、纺织物、绝缘材料等)文献报道接触石棉的工人恶性胸膜间皮瘤的发病率较正常人群高200-280倍。据统计80%与石棉有关。其他还有毛沸石、玻璃纤维、辐射、猿病毒40(SV40)、二氧化钍、蓝粘土、铁镁矿、铺路接触,家族遗传(常染色体显性遗传)的因素。约占20%。,四、诊断,临床症状: 1:常见症状有胸痛、胸水、咳嗽、气短、消瘦、低热。95%病例可有胸水。 2:少见的有乏力、胸闷、低血糖、血痰或伴有肺性骨关节病变等。体征:患侧呼吸音减低或消失,浅表淋巴结肿大,胸部压痛,胸膜或心包摩擦音,心动过速等,有10%的病人无

3、明显阳性体征。,辅助检查: 1、X线 2、B超 3、细胞学检查 4、活检 5、实验室检查,1、X线表现 局限性胸膜增厚,可以达正常的20倍。 胸腔积液,可单侧或双侧,液体迅速增长是临床特点之一。 肿块,单发或多发,类圆形密度均匀边缘光滑,可呈分叶状。2、CT扫描对病灶形态、范围及周围累及情况有无纵隔淋巴结转移比X线检查更有价值。,CT表现,2、B超:可显示胸壁肿块影,引导穿刺活检,且对胸膜和积液的诊断准确性高,动态检查有疗效评价的价值。3、细胞学检查:胸水多为血性,检查阳性率差别大,为0%-80%,可能与病例少,送检次数多少和标本采样等因素有关。4、活检:细针胸膜穿刺活检的阳性率约50%,在B

4、超引导的可进一步提高阳性率。胸腔镜确诊率可达80%以上。故胸腔镜检查为诊断间皮瘤最好的方法。,5、实验室检查:血清透明质酸的含量与病情变化呈正相关,有预示病情及鉴别诊断的作用。此外LDH与CEA也增高,外周血检查血小板增多症占83%,机制尚不明确。,五、鉴别诊断,因本病少见,缺乏特异性,误诊很常见,误诊率达30%-70%,常见误诊的疾病有肺癌、脓胸、肺良性肿瘤,肺转移癌、肺结核瘤、肺炎、纵隔肿瘤、心包囊肿、包裹性积液、胸膜炎和胸壁结核等。对患有持续胸痛和气促的中老年人,特别有石棉接触史者,尤其是正规抗结核治疗无效的应高度怀疑恶性间皮瘤的可能。,六、病理,大体标本: 病变发生于壁层或膈胸膜,呈弥

5、漫 性生长,胸膜增厚,形成多发的融合结节或肿块,常见坏死、出血。镜下: 瘤细胞极似腺癌,排列成乳头状、条索状腺样结构,病理分三型:,1、上皮型:较多见于壁层胸膜来源,胸水多,呼吸系统症状明显,手术机会少。该类型约占50%以上。2、纤维肉瘤样型:多发于脏层胸膜,肿瘤分化差,开始表现为肿块,手术机会多,但常有淋巴结和血行转移,预后差。约占20%。3、混合型:兼有上述两种成分。约占20%。,上皮型 纤维肉瘤样型,胸腔镜下表现,胸膜间皮瘤(术中),七、临床分期,按Butchart分期,恶性胸膜间皮瘤分为四期。期 肿瘤局限于壁层胸膜,只累及同侧胸膜、肺、心包和纵隔。期 肿瘤侵犯胸壁或累及纵隔结构,即食管

6、、心脏和对侧胸膜。淋巴结受累只在胸部(N2)。期 肿瘤穿过膈肌及腹膜,侵犯对侧胸膜和双侧胸部,累及胸部外淋巴结。期 远处血源性骨转移。,八、治疗,对恶性胸膜间皮瘤目前尚无有效的治疗方法。 治疗原则:早期病人手术切除,术后辅助放疗;中期以放疗为主,肿瘤缩小后再考虑手术或化疗。晚期以内科治疗为主,放疗和手术是姑息性的。 1、手术:外科治疗是主要的方式, 目前有三种术式,胸膜切除术,胸膜外肺切除术,胸膜固定术。,2、放疗:单纯放疗仅用于缓解症状及预防有创伤性诊断后的局部种植;术后辅助放疗能控制肿瘤的局部复发,并延长生存期。Rusch等报道61例病人,完全手术切除后行放疗50Gy,结果仅13%局部复发

7、,MST:17个月,3年生存率27%。其中/期病人MST:34个月。病人耐受性好。基于上结果, Rusch等将其作为MPM早中期病人的标准方案。,3、化疗:辅助化疗作用不确切,对晚期MPM有一定作用。目前认为、可能有效的单药有:ADM、DDP、MMC等。而ADM被认为是MPM化疗的标准单药方案。,联合化疗方案一般都含有ADM或DDP。有效率大致如下:,目前Alimta+DDP的化疗有效率已达到40%,且能提高生存率、延长疾病进展时间和提高生活质量。最近一个456病人的国际多中心随机期临床研究中采用Alimta+DDP方案,Alimta:500mg/m2ivd1,DDP75mg/m2ivd1,2

8、1d/cycle,有效率达41.3%,MST:12.1个月。副反应为血液毒性为著:-骨髓抑制。推荐为目前的首选化疗方案,另GEM+DDP亦为标准方案。,4、靶向治疗VEGF是MPM发病机制中的重要的自分泌因子;目前有3种具有潜力的VEGF抑制剂正应用于MPM的研究中,Avastin、SU5416和沙利度胺。其中抗VEGF抗体Avastin与Gem+DDP联合治疗的临床期试验正在进行中。,九、预后及预防,本病预后差,中位发病年龄60岁,中位生存期4-9个月,2年生存率0-10%,5年生存率不超过5%。唯一能采取的预防措施是避免接触石棉。另外据报道饮食上进食海鲜、鸭鹅血、猪肺及具有止咳化痰作用的蔬菜水果有益。,十、展望,基因治疗小分子化合物单克隆抗体,Thanks for your attention!,

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