1、垂体瘤的诊断与治疗,第二军医大学长征医院神经外科 杨中坚,垂体瘤的诊断与治疗,垂体腺瘤为颅内多发肿瘤,临床统计约占1015%。长征医院神经外科统计为14%。小孩发病率为0.8%。尸检发现可达27%。Hall等报告,100例志愿者行高分辨率的GdDTPA增强MRI扫描研究,成人中有10%垂体区有异常信号,并可诊断垂体瘤,但不需治疗,且无症状出现。,垂体瘤的诊断与治疗,可发生在任何年龄,男女均可得病,但女性发病率高,70%的病例发生在3040岁间,目前发现垂体腺瘤有明显的增长趋势。 垂体腺瘤的发生有其内在或外在的促进因素,雌激素可能是增强肿瘤生长的因素。,垂体瘤的诊断与治疗,一 垂体瘤的病理学分类
2、传统光镜检查,临床上分: 嫌色性垂体腺瘤,嗜酸性垂体腺瘤,嗜碱性垂体腺瘤,混合性垂体腺瘤,垂体腺癌。此分类有不足之处,电镜分类,对后续治疗提供依据。,垂体瘤的病理学分类,电镜分: Kavacs分类: 1 生长激素细胞瘤 2 催乳素脑瘤 3 促皮质激素细胞腺瘤 4 促甲状腺细胞腺瘤 5 促性腺激素细胞腺瘤 6 无功能性细胞腺瘤 7 多激素腺瘤,垂体瘤的诊断与治疗,二、垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖 A、垂体位于颅底蝶鞍的垂体窝内,重0.6克周围由硬脑膜包围,上面有鞍膈与颅腔相隔,在膈上的前部为前叶,前部为后叶,前叶体积大,约 占整个垂体的6570%。(即神经垂体与腺垂体)。,垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解
3、剖,前 叶:远部、主时、鞍内部 腺垂体 结节部:近部、漏斗叶、漏斗部 、漏斗盖膜、鞍上部垂体 中间叶:中间部、中间带、中叶 神经垂体 前 叶:远部、漏斗突、神经部 、鞍内部 漏 斗:近中、鞍上部(包括 下中隆起和漏斗柄),垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖,垂体供血动脉,为垂体上动脉与垂体下动脉,来自颈内动脉的床突上段与海绵窦段。 神经支配来自动脉丛的交感神经纤维及副交感神经,前者为颈上交感神经节的纤维随颈内动 脉进颅,后者来自岩大神经。,垂体激素的分泌,促肾上腺皮质激素(ACTH)黑色素细胞刺激素(MSH)生长激素 (GH)催乳激素(PRL)促甲状腺素(TSH)促性腺激素促黄体生成素、促卵泡素(LH
4、、FSH),垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖,B、蝶鞍为蝶骨体上面的凹窝,位中颅的下中部前方两侧有前床突,鞍背两 侧有后床突,中间为鞍结节,鞍底凹陷,为鞍窝。 窝两侧为颈内动脉与海窦、神经丛中穿过,亦称垂体的侧壁。,垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖,据前后床窦间距不同,蝶鞍分:开放型(间距5mm,占39%)半开放型(界于两 者间,占40%)闭锁型(间距2mm,占21%)垂体窝(蝶窦的正常大小):矢状位 1012mm深位 69mm横位 1214mm,垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖,垂体窝由颅底硬膜的延续所覆盖,称鞍隔,其中有孔隙,称鞍隔孔,该孔变化大,直径为211mm,真正覆盖者只38%,蛛网膜可突入鞍内,覆盖
5、垂体前叶,充满脑脊液,称垂体池。为经蝶手术后脑脊液漏的潜在原因,应引起注意。,垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖,视交叉池位于鞍隔上511mm。与鞍隔有交叉池相隔。交叉池长8mm,宽10mm,厚35mm。根据视交叉与蝶鞍及垂体的关系,可分: 正常型:视交叉直接位于垂体和鞍隔中央上方 。占87% 前置型:视交叉前缘至鞍村节或前方者。占3% 后置型:视交叉后缘于鞍背或其后方者。占 10%,垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖,蝶窦是蝶骨体中的一个含气空腔。其形成分三阶段。2岁前的蝶骨甲介形成阶段。35岁时,初期蝶窦形成阶段。820岁时,固有蝶窦形成阶段。,垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖,蝶窦的形态,大小及发育差异较大,
6、气化程度差异大。其容积最大可达30ml,最小仅0.5ml,增均为57.5ml。亦有实性者。蝶窦气化,按Hammens分型:甲介型 12%鞍前型 12%全鞍型 8687%,垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖,蝶窦有:前壁、后壁、上壁、下壁、内 侧壁、外侧壁。 前壁:形成鼻腔顶的后段及筛窦的后 壁,上方近鼻中隔处有蝶窦开口 ,在蝶窦开口下方扩大骨窗是 鞍前的。 后壁:最后,其后为桥脑与基底动脉。,垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖,上壁:是颅中窝的一部分,上有蝶鞍,载 有垂体腺,前有视交叉,视神经管 位于上壁及外侧壁的交角处。下壁:是鼻咽部的顶。,垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖,内侧壁:即蝶窦骨质中隔,形态、大小、
7、厚薄均有差异,居中者不多。外侧壁:是构成颅中窝的一部,与海绵窦 、颈内动脉、眼动脉及、 、及对颅神经有关,且有 小静脉穿过此壁与海绵窦相连。,垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖,后筛房与蝶窦关系,经蝶手术有重要意义。筛窦向蝶骨扩展情况,可分3型: 型:后筛窦几乎未侵入蝶骨。 型:后筛窦仅中等度侵入蝶骨。 型:后筛窦明显侵入蝶骨,位于蝶窦上 方,称蝶上筛房。,垂体瘤的诊断与治疗,三、垂体腺的症状与体征一般症状: 双颞、前额头痛、头昏、少具有癫痫发病者,颅内压增高,脑干症状、乳房疼痛。 男性有乳房发育者。,垂体瘤的诊断与治疗,内分泌障碍症状垂体功能低下,神经内分泌检查低下。ForbesAlbmght 综合
8、症肢端肥大症,巨人症Cushings 肥胖生殖无能症垂体怕恶病质水、脂肪、糖代谢障碍,体温改变,低下,多饮多尿,血糖高,意识不清,呈高渗性脑水肿。,垂体瘤的诊断与治疗,视力、视野障碍 视力下降。 双颞侧偏盲。 原发性视神经萎缩。,垂体瘤的诊断与治疗,神经放射学变化x-hay鞍底扩大,鞍底倾斜,鞍背及鞍底骨质侵蚀、变深、或双边鞍底。Tubelculum Angle变小,可由钝角直角锐角(正常110)海绵间窦造影 MRA DSA,神经放射学变化,CT扫描:低密度区或高密度区,囊 性变坏死、出血。 增强扫描,低密度区,或 高密度区,诊垂体腺瘤 影像学垂体腺瘤分五级( 级中又分a与b期 ),神经放射学
9、变化,MRI扫描:T1 T2加权成像中,肿 瘤信号与脑灰质为同 步变化或略低,微腺 瘤则高或等信号区, 囊变为低信号区,出 血为高信号区。,垂体瘤的诊断与治疗,四、垂体腺瘤的诊断与鉴别诊断 症状、体征 + 神经内分泌检查 + 影像学检查确诊。,垂体瘤的诊断与治疗,鉴别诊断颅咽管瘤,鞍结节脑膜瘤鞍区异位松果体瘤视神经与视交叉胶质瘤 鞍区血管瘤 ,鞍内动脉瘤视交叉蛛网膜炎蝶骨肿瘤,球后视神经炎原发性空蝶鞍,蝶窦粘液囊肿脑积水,垂体瘤的诊断与治疗,垂体腺瘤的治疗一旦确诊,条件允许,首选手术治疗,术后辅以放射治疗,或药物治疗。 手术治疗: 颅内手术:Oandys, YasangilS入路 颅外手术:经
10、蝶手术 口鼻蝶手术 鼻蝶手术 筛窦蝶窦手术,经蝶手术的历史,大体分五个阶段经蝶窦垂体瘤切除术的尸体研究阶段经蝶窦垂体瘤切除术临床初试阶段开颅切除垂体瘤的移行阶段经蝶切除垂体瘤的发展阶段应用显微外科技术,经蝶切除垂体瘤 的较成熟阶段,经蝶手术的历史,还有经内窥镜,或直接由鼻腔入路 为加强手术治疗效果,临床应用酒精,Parlodel或用促使肿瘤下塌切除等蝶额联合切除术,蝶窦分型,甲介型(3%)鞍前型(11%)鞍型(86%)手术适应证手术禁忌证手术注意事项与手术方法,药物治疗,微腺瘤的a期,不能手术者,肢端肥大症,或术前Sandostatin Parlodel Periactin,垂体瘤的诊断与治疗
11、,放疗垂体腺瘤不论呈单一放疗或术后辅以放疗,都是有效的。对垂体腺的长期损害是轻微的,并发症是低的268例研究(单一放疗108例,术后放疗160例,单一放疗疗效为77%,术放疗疗效为88%,视力障碍只占13%),放疗,另一组肢体肥大症,16年放疗研究,经放疗后GH下降至正常水平。 放疗时机:术后1530天为妥。 放疗剂量:1.84GY/D,总量4550.4 GY为宜,若超量会造成脑组织坏死,视神经,垂体功能损害。,放疗方式,外照与植入照射r刀治疗,中心剂量为3050GY,平均为38.7GY,边缘剂量为920GY,平均为14.8GY,视神经受照剂量10GY,放疗,40年来采用r刀,x-ray-刀,
12、质子刀或重粒子刀等治疗,效果良好在美国,有用质子,小粒子治疗,效果好在英国,Hammen Smith 医院用立体定向技术,成功将90 Y, 198An植入垂体,达到治疗目的,效果理想,垂体卒中,发病率文献报告中,绝大多数发生在嫌色细胞瘤中,其次为肢端肥大症男:女: 男性居多典型症状:突发性剧烈头痛、呕吐,视力障碍,脑膜刺激症状(),复视,眼肌麻痒,意识障碍 猝死,垂体卒中,Bills报告:头痛95%,呕吐69%,眼肌麻痒78%视力障碍64%CT检出率公占46%总死亡率为30%一般在既往有垂体腺瘤病史,加上典型症状,确诊不难,结束语,一旦确诊,外科手术治疗越快越好,若迟至一周后再行手术,会延误视力功能和恢复。,