1、重型再障的治疗,再障定义和概述,原发性骨髓造血功能衰竭综合症 (获得性) 骨髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血、出血、感染免疫抑制剂治疗有效,再障的诊断,全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,淋巴细胞比例升高;骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞明显减少);骨髓活检造血组织减少;除外引起全血细胞减少的疾病;一般无肝、脾肿大。,重型再障,至少具备以下两项:网织红细胞1%,绝对值15*109/L中性粒细胞0.5*109/L血小板20*109/L,再障的治疗,1支持对症处理: 防治感染、防止出血、纠正贫血等2. 免疫抑制治疗3. 刺激造血4. 造血干细胞移植,重型再障的治疗,首选B
2、MTATG+CSA为标准方案,40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体,首选异基因造血干细胞移植。,重型再障的治疗:环孢素A,常用剂量:35mg/(kgd) 不良反应:肝肾损害、牙龈增生、消化道反应等,重型再障的治疗:环孢素A,作用机理: 抑制TS细胞。 抑制白介素-2的释放。 免疫调节作用,它可以调整Th/TS的比值。,重型再障的治疗:,其他:CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺、大剂量甲基强的龙、大剂量静脉注射丙种球蛋白,重型再障的治疗:ATG/ALG,ATGALG常用剂量: 马 ATG 1015mg/kg5天 兔 ATG 35mg/kg 5天,重型再障的治疗:ATG/ALG,用药前
3、做过敏试验,用药中用糖皮质激素防止过敏反应;副作用是超敏反应、血清病和出血加重。无效,可3或6个月后再用不同种属。,结合病人的体重,不同制剂的ATG或ALG,正确计算用药剂量,在临床应用中最重要的是预防过敏反应和血清病。,过敏反应主要包括: 口咽发麻,唇、舌、咽喉水肿,支气管痉挛等急性过敏反应; 发热,皮疹等迟发性过敏反应。,血清病主要有: 发热、关节痛、皮疹等,常出现于治疗后1-2周。,注意事项: 1.用药过程中医护人员应严密观察, 2.应用抗组胺药物及肾上腺皮质类激素药物。 3.已知过敏者,血小板严重缺乏者,已证实怀孕者及细菌、病毒或真菌感染者尚未得到控制者ATG是禁用的。,明天一定 更美好,