1、小儿造血系统疾病患儿 的护理,泸州医学院附属医院儿科 白永旗,学习目的和要求,了解：1、小儿造血的特点和不同年龄血象特 点,营养性贫血的概述。熟悉：1、小儿贫血的分类及诊断标准 掌握：1、营养性贫血的病因、临床表现及 治疗原则。 2、营养性贫血患儿的护理措施。,小儿造血特点,胚胎期造血,中胚叶造血期 3周6周肝脏造血期 6-8周6个月(24周)脾脏造血期 8周-12周出生,胸腺(67周) 淋巴细胞 骨髓造血期 4个月6个月终生（骨髓造血期是胎儿后期造血的主要场所）,胚胎期造血中心的迁移过程,生后造血,骨髓造血 5岁 长骨黄髓潜在造血髓外造血（Extramedullary H.）出生后2月，髓外
2、造血停止。,髓外造血,婴幼儿时期感染 肝、脾、淋巴结大 贫血（溶血） 周血：有核红 幼稚粒,小儿血象特点(Features of the Blood inChildren),红细胞数和血红蛋白量白细胞数与分类血小板血红蛋白种类血容量,Red blood cell system胎儿期和出生时,胎儿期处于相对缺氧状态，RBC生成素，RBC数和HB量较高；出生时RBC数：约500700万/L(5.0 7.010/L；HB量：约150220g/L,生理性贫血,出生后因RBC生成素减少，生理性溶血、血循环量增加等因素，RBC数及HB量逐渐降低，至生后10天左右较出生时约减少20%；至23个月时，RBC数
3、降至300万/L；HB量降至110g/L左右，出现轻度贫血。 称为生理性贫血。, 出生时 1 周 婴儿期 8 岁1520109/L12109/L10109/ 410109/L分类：中性粒细胞与淋巴细胞比例变化特点：二个交叉,白细胞及分类 (White blood cell system),2岁的小儿中性粒细胞30%，淋巴细胞65%，是否正常？正常。5岁以上小儿中性粒细胞30%，淋巴细胞65%，是否正常？ 病毒感染。,血小板数(Platelet system),血小板数与成人相似 150109250109/L,血容量 ( Blood volume),新生儿 10%， 300毫升儿童 810%成人
4、 68%,小儿贫血,定义分类临床表现防治原则,贫血的定义,定义：贫血是指外周血中单位容积内红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常值的底限。Hb正常值的低限 新生儿 14月 46月 6月6岁 614岁Hb(g/L) 145 90 100 110 120 海拔升高1000米HB上升4%,小儿贫血的国内诊断标准,新生儿：Hb145gL14月： HB90gL46月： HB100gL,世界卫生组织（WHO）标准,6月以上则按世界卫生组织（WHO）标准6月6岁： HB110gL6岁14岁：HB120gL海拔升高1000米HB上升4%,贫血的分类(classification),贫血的程度分类贫血的病因分
5、类贫血的形态分类,贫血程度分类,根据外周血中HB含量或RBC数可将贫血分为轻、中、重、极重4度。贫血的程度（g/L）,贫血的病因分类,红细胞和血红蛋白的生成不足溶血性贫血 失血性贫血,红细胞和血红蛋白的生成不足,造血因子缺乏骨髓造血功能障碍：再障感染 ，癌性等,溶血性贫血,1)红细胞内在异常红细胞膜结构缺陷 ：遗传性球形红细胞增多症 红细胞酶缺陷 ：G-6-PD缺乏症 血红蛋白合成缺陷：地中海贫血,溶血性贫血,2)红细胞外在因素免疫性疾病：Rh同种免疫性溶血、A或B同种免疫性溶血、自身免疫性溶血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等； 非免疫性因素：如药物、化学物质、感染、毒素或物理因素引起的溶
6、血,失血性贫血,急 性：如溃疡出血 慢 性：如钩虫病,贫血的形态分类,根据RBC平均容积（MCV）、RBC平均HB浓度（MCHC）、RBC平均HB（MCH）的值将贫血分为四类：大细胞性贫血（缺B12，叶酸）正细胞性贫血单纯小细胞性贫血小细胞低色素性贫血（缺铁）,贫血的临床表现,一般表现造血器官反应各系统状态,一般表现,皮肤、粘膜苍白为突出表现皮肤（面、耳轮、手掌）粘膜（睑结膜、口腔粘膜）重度：皮肤呈蜡黄色，易误诊为合并轻度黄疸病程较长：易疲倦、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓,造血器官反应,骨髓外造血：肝脾、淋巴结肿大外周血中可出现有核红细胞、幼稚粒细胞,各系统状态,循环和呼吸系统消化系统神经
7、系统,呼吸加快心率加快脉搏加强动脉压增高心脏扩大心前区收缩期杂音充血性心衰,循环和呼吸系统,食欲减退恶心腹胀便秘舌炎舌乳头萎缩（地图舌）,消化系统,精神不振注意力不集中情绪易激动头痛昏眩眼前有黑点耳鸣,神经系统,贫血的诊断要点病史：年龄、病程经过、伴随症状、 喂养史、过去史、家族史体格检查：生长发育、营养状况、皮肤粘膜、指甲、毛发、肝脾淋巴结实验室检查,实验室检查,RBC形 态 网织RBC计数 （反映骨髓造红细胞的功能 ）HB分 析 RBC脆性 骨髓,贫血的治疗原则,对因治疗药物治疗输血治疗并发症治疗,营养性缺铁性贫血(Iron deficiency anemia,IDA),概述1.定义2.发
8、病情况,定义,缺铁性贫血（iron deficiency anemia）是由于体内储存铁缺乏引起血红蛋白合成减少的低色素小细胞性贫血。,发病情况,此种贫血遍及全球，以婴幼儿及青少年发病率最高，为我国重点防治的小儿疾病之一。,我国儿科重点防治的四种疾病,肺炎腹泻缺铁性贫血佝偻病,铁的代谢,人体总铁含量及其分布铁的来源和吸收铁的转运铁的贮存和利用铁的排泄量和需要量胎儿期铁代谢特点婴儿和儿童期铁代谢的特点,人体总铁含量及其分布,男性 50mg/kg女性 35mg/kg新生儿75mg/kg64% 血红蛋白3.2% 肌红蛋白 32% 铁蛋白及含铁血黄素 肝、脾、骨髓中 1% 存在于含铁酶内和血浆中, 铁
9、的来源和吸收,a.来源：食物中 衰老的红细胞b.吸收：十二指肠 空肠上部 肠粘膜细 胞有调节作用c.影响因素 ：促进和抑制铁吸收的物质,铁的转运,铁,肠粘膜细胞,去铁蛋白,铁蛋白,转铁蛋白,血,骨髓,转铁蛋白,铁,被结合的铁,血清铁,具有结合铁的能力,成饱和状态,所加的铁为未饱和铁,血清铁+未饱和铁结合力,总铁结合力,+铁,1/3,2/3,铁的贮存和利用,贮存：铁蛋白 含铁血黄素利用：,铁蛋白,还原酶,氧化酶,Fe+,Fe+,转铁蛋白,骨髓,幼红细胞,原卟啉,血红素,珠蛋白,HB,结合,在线粒体中, 铁的排泄量和需要量,排泄： 尿、汗、胆汁、脱落细胞， 1mg/kg需要量：早产儿： 2mg/k
10、g 4月-3岁： 1mg/kg 每 天： 15mg, 胎儿期铁代谢特点,通过胎盘从母体中获取孕期后3月获取最多4mg/天足月儿可满足生后45个月早产儿易缺铁, 婴儿和儿童期铁代谢的特点,足月新生儿：生理性溶血（释放铁较多） 12月龄：生理性贫血（造血较低）23月龄：造血活跃，贮存铁。4月龄：生后发育快，需铁，进一步消耗贮存铁。6月龄2岁或3岁：易发生缺铁,病因,摄入不足*：为主要原因。储铁不足生长发育快吸收障碍丢失过多,铁摄入不足,食物铁供应不足是导致小儿缺铁性贫血的主要原因单纯牛乳、人乳、谷类等低铁食品未添加含铁丰富的食物喂养婴儿年长儿偏食常致缺铁,储铁不足,早产儿双胎胎儿失血孕母患缺铁性贫
11、血 可致胎儿储存铁减少,生长发育快,婴儿期、青春期的儿童生长发育快早产儿生长发育更快，其铁需量相对增多，易发生缺铁。,丢失过多和（或）吸收减少,正常婴儿每日排铁量比成人多生后2个月的婴儿粪便排出铁比从食物中摄入铁多用未经加热的鲜牛奶喂养婴儿、肠息肉、膈疝、钩虫病常因慢性小量肠出血，致铁丢失过多慢性腹泻、反复感染可减少铁的吸收，增加铁消耗，影响铁利用,任何年龄均可发病，以6个月2岁最多。起病缓慢。 一般表现：Hb下降缺氧苍白、乏力、头晕 髓外造血表现：肝、脾、淋巴结肿大 非造血系统症状,临床表现,非造血系统症状,消化系统：食欲不振、恶心、呕吐、腹泻腹胀或便秘等。异食癖（吃纸屑、煤渣等）呼吸循环系
12、统：代偿性呼吸、心率加快，活动或哭闹后更明显，严重者可出现全心扩大、心脏杂音甚至心力衰竭。,非造血系统症状,免疫功能降低：易患各种感染。T淋巴细胞功能减弱及粒细胞杀菌能力降低。神经系统：烦躁不安或萎靡不振，注意力、记忆力减退。,实验室检查, 血象RBC大小不等以小细胞为多中央淡染区扩大,实验室检查, 骨髓象呈增生活跃中晚幼RBC增生为主各期RBC均小胞浆少染色偏蓝, 铁代谢的检查：血清铁蛋白 50ug/dl血清铁 350ug/dl骨髓铁,诊断,病史临床表现实验室检查,诊断标准,1998年全国儿科血液专业组会议1、贫血为小细胞低色素性2、有明确缺铁病因3、血清铁10.7 mol/L（60 g/d
13、l）4、总铁结合力62.7 mol/L（350 g/dl）运铁蛋白饱和度15%10%,诊断标准,5、骨髓细胞外铁明显减少或消失，铁粒幼细胞15%6、红细胞原卟啉500g/dL7、血清铁蛋白16 g/L8、铁剂治疗有效符合1条和2-8条中至少2条者可诊断缺铁贫血。,治疗, 原则：去除病因，铁剂治疗 去因治疗 铁剂治疗a. 口服铁剂：FeSO4（含铁20%） 富马酸铁（含铁30%） 葡萄糖酸铁（含铁11%）,铁剂治疗,铁剂：4-6mg/kgd，分3次口服（1）二价铁易吸收：FeSO4、力蜚能、血红素铁（2）还原剂促进吸收：VC、VE（3）必须补足储存铁，大于2个月（4）Ret反应疗效指标：2-3d
14、上升，5-7d高峰，2-3w恢复,b.注射铁剂：不良反应多，少用，不能口服 时选用。c.输血治疗（1）重度贫血（2）合并感染（3）急诊手术,护理评估,健康史身体健康状况心理社会状况,病史,了解患儿的喂养方法及饮食习惯小婴儿贫血询问母亲孕期有否贫血，有无早产、多胎、胎儿失血等引起先天储铁不足的因素了解有无因生长发育过快造成铁相对不足患儿有无慢性疾病，如慢性腹泻、肠道寄生虫、反复感染使铁丢失、消耗过多及吸收减少现象,身心状况检查,贫血程度轻重有无皮肤粘膜苍白、头发枯黄乏力、记忆力减退、精神烦躁头晕耳鸣有无心率增快、心脏扩大、心力衰竭体征有无精神改变、异食癣等了解血液、骨髓检查结果,心理社会状况,患
15、儿及家长的心理状态有无自卑、焦虑、或恐惧心理对本病的病因及防护知识的了解程度对健康的需求家庭背景,护理诊断,活动无耐力：与贫血致组织缺氧有关营养失调低于机体需要量：与铁供应不 足、吸收不良、丢失过多或消 耗增加有关 知识缺乏：与家长及年长患儿的营养知识不 足有关 有感染的危险：与机体的免疫功能下降有关,预期目标,患儿的活动耐力逐步提高家长及年长患儿能叙述致病原因，并能主动配合治疗，纠正不良饮食习惯家长能正确选择含铁较多的食品,护理措施（一）,1、注意休息，适量活动：勿需卧床 严重贫血者，适当限制活动。,护理措施（二）,2、合理安排饮食：动物血、黄豆、肉类含铁较丰富，是防治缺铁的理想食品。维生素
16、C、肉类、氨基酸、果糖、脂肪酸可促进铁吸收，可与铁剂或含铁食品同时进食。茶、咖啡、牛奶、蛋类、麦麸、植酸盐等抑制铁吸收，应避免与含铁多的食品同时进食 。鲜牛奶必须加热处理后喂养。,预防缺铁性贫血应注意,及时添加,豆类,鱼类,肉类,蛋类,护理措施（三）,3、指导正确应用铁剂，观察疗效与副作用剂量准确，避免铁中毒口服铁剂：从小剂量开始，在两餐间服药。液体铁剂应用吸管或滴管。服铁剂后，大便呈黑色或呈柏油样，停药后恢复正常，应消除家长紧张心理。铁剂可与维生素C、果汁等同服，以利吸收；忌与抑制铁吸收的食品同服。, 注射铁剂：采用深部肌内注射，每次更换注射部位。首次注射应观察1小时。 观察疗效： 铁剂治疗
17、有效者，于用药后34天网织红细胞上升，2周后可见血红蛋白逐渐上升；患儿乏力、易激惹症状减轻，食欲增加。如服药34周无效，应查找原因。,护理措施（四）,4、防治感染保护性隔离注意个人卫生严格执行无菌技术操作避免有关接种观察感染早期征象,护理措施（五）,5、健康教育讲解疾病的有关知识和护理要点指导合理喂养培养良好饮食习惯（这是防止复发及保证正常生长发育的关键）因缺铁贫血而诱发的智商减低，学习成绩下降的患儿，应加强教育和训练，减少自卑心理。,护理评价,患儿的血红蛋白、活动耐力是否逐渐增加，何时恢复正常患儿的不良饮食习惯是否纠正家长是否已能正确选择含铁丰富的食品。,营养性巨幼红细胞性贫血Nutriti
18、onal megaloblastic anemia，NMA,概述1.定义2.发病情况,定义,营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞贫血，临床上除了贫血症状外，有较为特异性的神经系统症状为特征。,发病情况,96%见于2岁以下的小孩，1岁以下占70%，农村发病率较高,病因1.维生素B12和叶酸摄入不足2.需要量增加3.吸收和转运障碍4.长期用某些药物可致叶酸缺乏,摄入量不足 -单纯母乳喂养-乳母长期素食或患有维生素B12吸收障碍的疾病。 -长期素食,吸收和运输障碍 食物 维生素B12 胃 糖蛋白(内因子)结合 B12-糖蛋白复合物 末端回肠黏膜吸收 血 与转钻蛋
19、白结合 肝,需要量增加 - 新生儿、末成熟儿和婴儿 - 严重感染时消耗量增加,药物作用 -长期服用广谱抗生素 -抗叶酸代谢药物(如甲氨喋呤、巯嘌呤) -长期服用某些抗癫痫药(如苯妥英钠、扑痫酮、苯巴比妥),临床表现（一）1.一般贫血表现：皮肤、面色苍黄，外观虚胖呈泥膏样毛发稀疏黄肝脾轻度肿大，重症出现心脏扩大甚至心力衰竭,2.神经精神症状： 表情呆滞、目光发直、反应迟钝、少哭不笑、哭而无泪 智力、动作发育落后甚至倒退 严重出现肢体、头部、躯干和全身震颤，甚至抽搐，熟睡时消失。,临床表现（二）,临床表现（三）,3、消化系统症状出现较早厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎,实验室检查（一）,血象（1）大细
20、胞性贫血（2）RBCHb（3）RBC大小不等、以大为主（4）Ret常降低，是反映疗效的指标（5）中性粒细胞变大、分叶过多、核右移（6）PLT下降,实验室检查（二）,2、骨髓象（1）以红系为主的增生（2）红系巨幼变、“核幼浆老”的现象（3）中性粒细胞、巨核细胞也呈巨幼变（4）干预后改变迅速3、VB12、FA定量,大小细胞性贫血的区别要点,大细胞性贫血 小细胞性贫血1.年龄 2岁以下 任何年龄2.病史 单纯人乳喂养 人工喂养 3.症状 贫血+神经系统症状 贫血+原发病症状4.血象 红细胞明显减少 血红蛋白明显减 少5.骨髓象 原始C和早幼C增多 中晚幼C增多6.疗效 叶酸和B12有效 铁剂治疗有效
21、,治疗原则去除病因，改善营养补充维生素B12和叶酸：VB12 100ug，im,2-3/w FA 5mg tid,Ret反应疗效指标：2-3d上升，5-7d高峰，2-3w恢复,治疗原则,对症处理：对有明显神经、精神症状的患儿可应用镇静剂；重度贫血者可予输血。,护理诊断1.营养失调 -低于机体需要量：与维生素B12和（或）叶酸摄入不足、吸收不良等有关2.活动无耐力：与贫血致组织、器官缺氧有关3、生长发育改变：与营养不足、贫血及维生素B12缺乏，影响生长发育有关。,护理措施 1、注意休息，适当活动。根据患儿的活 动耐受情况安排其休息与活动。 2、指导喂养，加强营养，防治感染 3、监测生长发育 4、健康教育,复习题,小儿造血可分为几个时期?什么叫骨髓外造血?生理性贫血?小儿白C分类中，中性粒C与淋巴C比例的特点（两个交叉的时间）？ 贫血的分类?小儿贫血国内及世界卫生组织诊断标准？贫血的分度？,大小细胞性贫血的区别要点?缺铁性贫血？病因？缺铁性贫血的治疗的关键？缺铁性贫血合理的饮食安排？服用铁剂的护理要点？ 大细胞性贫血的护理诊断、护理措施？,谢谢！,
