1、,先天性心脏病,心胸外科,目录,动脉导管未闭,房间隔缺损,室间隔缺损,法洛三联症,法洛四联症,主动脉窦瘤破裂,【病理生理】左向右分流导致：1左心系统容量负荷增大，左房、左室增大；2肺血管由痉挛至内膜增厚，造成不可逆性的肺动脉高压，右心室压力负荷增加，当右室压超过左室压时出现右向左分流，即为艾森曼格综合症。【临床表现】1 床症状主要取决左向右分流量大小。分流量小时可无症状或活动后易疲劳，发育差；分流量大合并肺动脉高压时出现劳累后气喘，反复肺部感染。2逆向分流时出现差异性紫绀（下半身紫绀）。,动脉导管未闭,动脉导管未闭,【体征】1胸骨左缘第二肋间连续性机器样杂音，可伴有震颤，肺动脉第二音亢进。（具
2、有诊断意义）2周围血管征。3心尖部柔和的舒张期杂音。（左室增大后二尖瓣相对关闭不全）【辅助检查】1胸片：肺充血。2心脏彩超：可直接观察到导管的直径及分流方向，若直径较大，应检查主动脉有无缩窄。,【治疗原则】：(一)手术1适应证：诊断明确，争取在2岁内手术；未成熟儿伴心力衰竭或呼吸窘迫综合症，经消炎痛治疗无效，应急诊手术；合并SBE时，应控制感染后3月手术，若感染不能控制，只有手术才有治愈希望，术后继续抗感染治疗；合并ASD，VSD时可分期手术，先闭合动脉导管，再纠正心内畸形，也可一期手术治疗。,动脉导管未闭,2禁忌证：艾森曼格综合症；在主动脉弓中断、三尖瓣闭琐等复杂先心病中PDA作为生命管道存
3、在，故根治手术前不能单独闭合动脉导管。3手术方法：左侧开胸，PDA结扎术；正中开胸，PDA缝扎术。,动脉导管未闭,【病理生理】左向右分流导致：1右心系统容量负荷增大，右房、右室增大；2肺动脉压力升高，肺血管由痉挛至内膜增厚，最终造成不可逆性的肺动脉高压，右心室压力负荷增加，当右室压超过左室压时出现右向左分流，为艾森曼格综合症。【临床表现】1临床症状主要取决左向右分流量大小。分流量小时可无症状，偶尔在体检时发现。出现症状时主要表现为活动后易疲劳，心慌，气急，反复肺部感染。2向分流时出现紫绀。,房间隔缺损,房间隔缺损,【体征】1胸骨左缘第二肋间肺动脉收缩中期血流杂音，可伴有震颤，肺动脉第二音亢进，
4、固定分裂。（具有诊断意义）2 骨左缘第4肋间收缩期杂音。（右室增大后三尖瓣相对关闭不全）【辅助检查】1胸片：肺充血;右房，右室，肺动脉干扩大，呈梨形心；主动脉弓缩小（左房血流入右房）。2 心脏彩超：可直接观察到导管的直径及分流方向，具有诊断意义。,【治疗原则】(一)手术1适应证：诊断明确，即应手术，不受年龄限制； 合并肺高压者，也应手术，但会增加手术风险。2禁忌证：艾森曼格综合症； 在主动脉弓中断、肺动脉闭琐等复杂先心病中ASD作为生命管道存 在，故根治手术前不能单独闭合动脉导管。3手术方法：CPB下行ASD修补术。,房间隔缺损,【病理生理】左向右分流导致：1流入左心室的血量增大，左室容量负荷
5、增大，左室肥厚； 2长期左向右分流肺动脉压力升高，右心室肥厚，左向右分流减少，当右室压超过左室压时出现右向左分流，即为艾森曼格综合症。【临床表现】1临床症状主要取决左向右分流量大小。分流量小时可无症状，偶尔在体检时发现。出现症状时主要表现为活动后易疲劳，心慌，气急，反复肺部感染。2逆向分流时出现紫绀。,室间隔缺损,【体征】 胸骨左缘第三四肋间收缩期杂音，可伴有震颤，肺动脉第二音亢进。肺高压时，杂音可减弱甚至消失，但肺动脉第二音更亢进。【辅助检查】1胸片：肺充血;左室增大。2心脏彩超：可直接观察到导管的直径及分流方向，具有诊断意义。,室间隔缺损,【治疗原则】手术1适应证：无肺高压者可在学龄前手术
6、，有肺高压趋势者宜在2岁前根治；反复呼吸道感染和/或心衰、生长发育滞缓或有感染性心内膜炎，经内科治疗无效者应尽早甚至急诊手术；两大动脉下室间隔缺损，虽无肺动脉高压，宜3-4岁根治。2禁忌证： 艾森曼格综合症；3手术方法：CPB下行VSD修补术。,室间隔缺损,【病理解剖】1ASD2肺动脉瓣口狭窄（包括右室流出道）3右心室肥厚【临床表现】早期临床表现与肺动脉瓣狭窄相似，一旦右心房压力超过左心房时，出现右向左分流，表现为紫绀、杵状趾、指和红细胞增多症等等。【体征】早期：胸骨左缘第二肋间可闻及/6收缩期杂音，肺动脉第二音降低，晚期可有紫绀，杵状趾、指。,法洛三联症,【辅助检查】1心电图：一般窦性心律，
7、右心室肥厚2胸片：肺血少;肺血管纤细3心脏彩超：了解房缺大小、位置，右室流出道、肺动脉瓣口狭窄的程度和左右肺动脉发育情况以及合并畸形。4右心导管及造影检查：一般可不作该检查，检查目的：了解房缺大小、位置，右室流出道、肺动脉狭窄的程度以及左、右肺动脉发育和肺小血管情况。【治疗原则】手术适应证：诊断明确尽早手术，不受年龄限制,法洛三联症,【病理解剖】1VSD2动脉骑跨3肺动脉口狭窄（包括右室流出道）4右心室肥厚解剖特点：有特征性的VSD（VSD较大，约等于主动脉瓣口）和肺动脉狭窄【病理生理】四联症的室间隔缺损大和肺动脉狭窄相当严重导致左右两心室收缩压峰值一致，心内分流和肺血流减少，以及慢性低氧血症
8、而致红细胞增大症和侧枝循环动脉增粗等。,法洛四联症,【临床表现】出生早期紫绀可不明显，6周后逐渐加重，蹲踞，活动受限，发育较差，严重缺氧可出现短暂性缺氧昏厥。【体征】紫绀，杵状趾、指，发育较差，胸骨左缘第二肋间可闻及/6收缩期杂音，肺动脉第二音降低。,法洛四联症,【辅助检查】1心电图：一般窦性心律，右心室肥厚2胸片：肺血少;肺血管纤细,心影成”靴型心”3心脏彩超：了解室缺大小、位置，主动脉骑跨的程度，右室流出道、肺动脉狭窄的程度以及左右肺动脉发育情况，可计算左心室舒张末期容积指数，以及合并畸形。4右心导管及造影检查：了解室缺大小、位置，主动脉骑跨的程度，右室流出道、肺动脉狭窄的程度以及左、右肺
9、动脉发育和肺小血管情况，可计算左心室舒张末期容积指数以及脉弓比值以及其它合并畸形。,法洛四联症,【治疗原则】手术根治手术： 适应证：不受年龄限制，2岁以内手术为佳 禁忌证：左室发育不全，左心室舒张末期容积指数LVEDVI30ml/m2周围肺动脉发育差。姑息性手术：Blalock-taussig分流术、主肺动脉搭桥分流术 适应证：左室发育不全，左心室舒张末期容积指数 LVEDVI30ml/m2周围肺动脉发育差,法洛四联症,主动脉窦瘤破裂,【概述】先天性主动脉窦瘤破裂多发生于右冠状动脉窦，大多数破入右心室，其次是右冠瓣窦瘤破入右心房，极少数发生于左冠瓣窦瘤破入左心房，约40% 病人合并室间隔缺损，
10、6%病人合并主动脉瓣关闭不全。主动脉窦瘤破裂与右心腔相通，形成大量左向右分流，肺循环血流量增加，引起进行性左、右心负荷过重，导致充血性心力衰竭。【诊断】大多数病人有心慌、气急、乏力、下肢水肿病史，体检发现心前区3、4肋间连续性机械样杂音伴震颤，脉压大于6.67kp（50mmHg），本病易误为动脉导管未闭等。常规X线胸片、心电图检查作参考，对诊断为非特异性，超声心动图检查和逆行主动脉造影可明确诊断及明确破入心腔部位。,主动脉窦瘤破裂,【治疗原则】（一）手术适应证：本病因高压的主动脉血流分流入右心腔，迅速导致心力衰竭。一经诊断，应及时手术治疗。主动脉窦瘤破口大，内科治疗右心衰症状不见改善甚至恶化者
11、，应早期手术，其危险性增高，伴有严重主动脉瓣关闭不全者，小儿应同期做主动脉瓣成形术。较大儿童或成人同期做主动脉瓣替换术。,主动脉窦瘤破裂,（二）手术方法1气管插管全身麻醉、低温体外循环下手术，术中注意心肌保护。经主动脉窦瘤破入的心腔（右室或右房）切口修补。自瘤体尖端破口向其底剪开，在距基底2-3mm剪除瘤体或予以保留作修补后覆盖加固用。主动脉窦瘤基底部缺损小于1.0cm、边缘组织较坚韧者，间断缝合再以带垫片水平褥式缝合加固修补。基底部缺损大于1.0cm者补片修补，合并室间隔缺损同时缝合或补片修补。2经升主动脉根部切口修补主动脉窦瘤破裂基底部及合并的室缺，此路径的优点是修补时可防止损伤主动脉瓣，显露不良时加做破入的心腔切口。轻度主动脉关闭不全可不予处理。重度主动脉关闭不全应切开主动脉根部，小儿做主动脉瓣成形，较大儿童和成人做主动脉瓣替换术。,谢谢观赏,
